Диссертация (1154706), страница 4
Текст из файла (страница 4)
(Табл. 1)Табл.1Основныеидополнительныедиагностическиекритериицирртической кардиомиопатии, принятые в 2005 году на Всемирном Конгрессегастроэнтерологов в Монреале [23].Диагностические критерииОсновныеСистолическая дисфункция• Недостаточное увеличение СВ в ответ на физическую нагрузку,изменение объема крови или фармакологическую стимуляцию• Фракция выброса в покое <55%Диастолическая дисфункция• E/A <1.0• Удлинение DT (>200 msec)• Удлинение IVRT (>80 msec)Дополнительные критерии• Электрофизиологические изменения• Хронотропная недостаточность25Продолжение таблицы 1• Электромеханическая диссинхрония• Удлинение интервала QTc• Увеличение ЛП• Увеличение ММЛЖ• Увеличение уровня BNP и pro-BNP• Увеличение уровня тропонина IНастоящая распространенность ЦКМ неизвестна, поскольку при ЦКМотмечается длительное латентное течение с манифестацией только в ответ навыраженный гемодинамический стресс.Проникновение эндогенных вазодилататоров (NO, СО, эндогенныеканнабиноиды)черезпортосистемныешунтывызываетнарушениягемодинамики, характеризующиеся выраженной висцеральной артериальнойвазодилатацией.компенсируютсяВ начальныхразвитиемстадияхЦПциркуляторныегипердинамическойнарушенияциркуляции.Спрогрессированием заболевания увеличивается степень вазодилатации, чтоприводит к уменьшению эффективного объема кровотока, что, в свою очередьв ответ запускает ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС) исимпатическую нервную систему [25].Эти гемодинамические изменения могут привести к дилатации левыхкамер и развитию функциональных нарушений сердца [110].
(Табл. 2)26Таблица2.Возможныесердечнососудистыеизмененияприцирротической кардиомиопатии в покое и во время фармакологического илифизического стресса [133].В покое: СердцеЧСС ↑Сердечный выброс ↑Объем ЛП ↑Объем ЛЖ → (↑)Объем ПП→ ↑ ↓Давление в ПП → ↑Конечно-диастолическое давление в ПЖ →Давление в легочной артерии → ↑Давление заклинивания легочных капилляров →Давление в ЛП →Конечно-диастолическое давление в ЛЖ →Системное кровообращениеОбъем плазы ↑Объем крови ↑Объем периферической крови ↑Объем центральной и артериальной крови → ↓Сердечный выброс (→) ↑ (↓)АД → ↓ЧСС ↑Системное сосудистое сопротивление ↓В ответ на стресс:Пиковая ЧСС ↓27Продолжение таблицы 2Максимальная при нагрузке ЧСС ↓Пиковое АД ↓АД ↓Давление в ЛЖ ↑Объем ЛП ↑Пиковый сердечный выброс ↓Пиковая ФВ ЛЖ ↓↑- увеличение, →без изменений, ↓ снижение28Клиническая характеристика ЦКМ1.2.1.
Систолическая дисфункцияСогласнорабочемуопределениюцирротическойкардиомиопатии,систолической дисфункцией является нарушение сократительной способностимиокарда ЛЖ, развивающееся в ответ на стресс. Систолическую функциюхарактеризует ударный объем, частота сердечных сокращений, сердечныйвыброс.При стрессовом воздействии любого происхожденияактивациясимпатическойнервнойсистемы,однакоприпроисходитЦПпротивожидаемого, не происходит адекватного увеличения СВ и ЧСС в связи ссосудистой гипореактивностью и хронотропной недостаточностью.О наличии сократительной дисфункции ЛЖ свидетельствует меньшееоптимального увеличение ФВ при наличии снижения постнагрузки на фоневыполнения физических упражнений.По результатам большинства исследований, в покое систолическаяфункция остается нормальной или повышенной [21, 91].При физической нагрузке, напротив, происходит значительное увеличениедавления наполнения ЛЖ, но меньшее необходимого увеличение СВ, ЧСС иФВ [183], что может свидетельствовать об снижении сократительного ответа состороны желудочков.Другиестрессовыевоздействия,повышающиепреднагрузку(ортотопическая трансплантация печени), постнагрузку (ангиотензин), TIPS,перегрузку натрием, такжемогут быть ассоциированы с острой сердечнойдекомпенсацией [84, 107, 184].Получены данные о большей выраженности изменений систолическойфункции у пациентов с асцитом [175].В последние годы удалось получить новые данные об изменениях сердцапри ЦП с помошью магнитно- резонансной томографии (МРТ) сердца и новых29эхокардиографических методик.
По результатам МРТ сердца выявленонебольшое увеличение массы ЛЖ, КДО и объема ЛП [131].Эхокардиографическоеисследованиесиспользованиемтканевогодопплера показало значительное увеличение КДО и уменьшение пиковойсистолический скорости и систолической деформации ЛЖ [89].В обычной практике систолическую функцию ЛЖ оценивают позначениям фракции выброса, ударного объема и сердечного выброса. Однако впоследнее время появились новые эхокардиографические методы для оценкисократительной способности ЛЖ и выявления его субклинической дисфункции– speckle-tracking-эхокардиография.По результатам исследования Sampaio, который исследовал 108 пациентовс ЦП в сравнении с 18 здоровыми лицами, при одинаково сохранной ФВ [64%(59-67) vs 61% (60-65), P = 0,42)] пиковая деформация ЛЖ была ниже упациентов с ЦП [-19,99% (от -21,88 до -18,71) vs -22,02% (от -23,10 до -21,18), р= 0,003].
Диастолическая дисфункция, измеренная по трансмитральномупотоку, отмечалась у 44 пациентов (40,4%). Эхокардиографические измененияне различались у пациентов с компенсированным и декомпенсированным ЦП ив зависимости от этиологии цирроза [162].В работе Altekin проводилось сравнение систолический функции ЛЖ спомощью speckle- tracking-эхокардиографии среди пациентов с неалкогольнымЦП (n=38) и здоровыми добровольцами (n=37) выявлено снижение продольнойдеформации ЛЖ у пациентов с ЦП, что, вероятно, свидетельствует осубклинической дисфункции ЛЖ [155].При тяжелом ЦП нарушение систолической функции ассоциировано сразвитием гепаторенального синдрома вследствие выраженной вазодилатации,артериальной гипотензии, снижения почечного кровотока и активации РААС[24].30Ruiz-Del-Arbol показаны более низкий сердечный выброс и АД упациентов с гепаторенальным синдромом, и более высокий риск развитиягепаторенального синдрома у пациентов с СВ менее 6 л/мин [160].Поддержание нормальной сократительной способности представляетсяважным фактором для профилактики почечной дисфункции при ЦП игепаторенального синдрома [139].В 2013 году Nazar было проведено исследование 152 пациентов с циррозомпечени для оценки взаимосвязи функции сердца и почечной гемодинамики (висследование были включены пациенты с и без асцита и с гепаторенальнымсиндромом).
Выявлена высокая частота нарушения диастолической функциибез связи с тяжестью печеночной и почечной патологии. Систолическаяфункция в покое была не изменена [139].Krag et al. продемонтрировал значимую связь междустепеньюсистолической и почечной дисфункции и выживаемостью пациентов сдекомпенсированным ЦП [100].Таким образом, систолическая дисфункция при ЦП является скрытой,однако может манифестировать под влиянием стресса, как физического, так ифармакологического. С появлением новых эхокардиографических методикпоявились возможности для диагностики систолической дисфункции доразвития клинической симптоматики. Сниженная систолическая функцияможет быть ответственна за развитие почечной дисфункции [134, 186].311.2.2 Диастолическая дисфункцияИзменениедиастолическойкардиомиопатии.функцииявляетсяранниммаркеромДиастолическая дисфункция происходит при нарушениирелаксации ЛЖ и изменении его, что приводит к изменению наполненияжелудочков.
Изменяется трансмитральный поток с увеличением предсердногокомпонента в период позднего желудочкового наполнения [133].Патоморфологической основой диастолической дисфункции являетсяувеличениежесткостимиокардиальнойстенки,вследствиесочетанияумеренной гипертрофии миокарда, фиброза и субэндотелиаьного отекакардиомиоцитов [122].Экспериментально показано, что увеличение потребления натрия можетпривести к гипертрофии миокарда [59].Вместе с тем задержка натрия сама по себе может вносить вклад вдиастолическую дисфункцию при ЦП. Увеличение жесткости миокардиальнойстенки также отражено другими параметрами диастолической дисфункции,такимикакудлинениевременирасслабленияжелудочковпоследиастолического наполнения, что отражает увеличение сопротивления потокукрови в желудочки [133, 186].Finucci с помошью допплер- эхокардиографии показал нарушениерелаксации ЛЖ, снижение отношения E/А и задержку раннего диастолическоготрансмитрального наполнения у пациентов с ЦП [60].Pozzi и Torregrosa был показан паттерн диастолической дифункции приЦП, который был более выраженным у пациентов с асцитом [151, 175].32Рисунок 1.
Паттерн нормального диастолического наполнения ЛЖ (слева)и паттерн диастолической дисфункции ЛЖ (справа).Nazar et al.показал наличие ДД у 57% среди 102 пациентов с ЦП, при этомДД сочеталась с более тяжелой печеночной недостаточностью и нарушениемкровообращенияиболеевысокимиконцентрациямиANP[138].С другой стороны перегрузка объемом и давлением приводит к растяжениюволокон миокарда и активирует РААС [165].Таким образом, РАСС может как напрямую, так и косвенно влиять надиастолическуюдисфункциюприЦП.Пациентысдиастолическойдисфункцией чувствительны к объему циркулирующей крови, например кустановке TIPS. Снижение давления в системе воротной вены при TIPS можетпривести к увеличению диаметра ЛП и к увеличению давления заклиниваниялегочных капилляров, что указывает, что сердце больного с ЦП неспособноадекватно ответить на увеличение преднагрузки [80].33Cazzaniga et al.
исследовали диастолическую функцию у 32 пациентов сЦП после TIPS и установили, что наличие диастолической дисфункцииявляется предиктором смертности после TIPS [45].Изменения диастолической функции наиболее выражены у пациентов стяжелой декомпенсацией ЦП, и комбинация с ГЛЖ, сократительнойдисфункцией и изменениямиобъемов сердца приводит к цирротическойкардиомиопатии [179].Конышева А.А. (2013) показала наличие диастолической дисфункции упациентов с вирусным ЦП, причем выраженность диастолической дисфункциии степени гипертрофии миокарда ЛЖ прямо зависели от тяжести патологиипечени[6].Также имеются данные о том, что ухудшение диастолической функцииассоциировано с более медленным регрессом асцита [98].Имеются противоречивые данные об изменении диастолической функциипослетрансплантациипечени,полученысведенияобулучшениидиастолической функции у некоторых пациентов.
[175].Таким образом, очевидно, что диастолическая функция нарушенапрактически у всех пациентов с тяжелым ЦП и выраженным асцитом, и ееналичие может служить индикатором прогноза процедур, при которыхпроисходит изменение давления в полостях сердца, например, при TIPS.341.2.3. Электрофизиологические нарушенияОсновнымэлектрокардиографическим изменением при ЦП являетсяудлинение интервала QTc. В течение длительного времени было известно, чтоон удлиняется практически у 50% пациентов с ЦП [99].У пациентов с алкогольным ЦП удлинение интервала QTc>0,44 сассоциировано с повышением риска желудочковых тахиаритмий, в частноститахикардии по типу «пируэт» и внезапной сердечной смерти [51].Удлинение интервала QTc не зависит от этиологии заболевания ивстречается как у больных с алкогольным, так и с неалкогольным ЦП [51, 92,105].У пациентов с ЦП длительность интервала QTc указывает на наличиедисфункции вегетативной нервной системы и удлинение его является частичнообратимым после проведения трансплантации печени [129], однако у.небольшой части пациентов с ЦП удлинение интервала QTc можетпрогрессировать после проведения трансплантации [20].Bernardi показал, что среди 107 пациентов с ЦП удлинение QTcкоррелирует со степенью печеночной дисфункции и уровнем свободногонорадреналина плазмы, а также длительность интервала QT с ассоциирована свыживаемостью[33].Однако в других работах не было показано связи между продолжительностьюинтервала QTc и уровнем смертности [29].В работе Конышевой А.А.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
