Диссертация (1141136), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Сравнение электрофизиологических параметров у пациентов ссиндромом Бругада с остальными группамиСравнительные характеристики ЭГ в ВТПЖ пациентов с СБ и другимигруппами приведены в Таблице 29.Таблица 29Сравнительная характеристика электрограмм в выносящем трактеправого желудочка среди всех группПараметрПоверхностьсердцаСБ,n = 10Зона ЭГ сэлевациейсегмента ST,мм2Эпи3602(19765226)3050(17783415)1760(16292333)102(0-365)1,9(1,5-2,8)2,9(1,9-5,4)Зона ЭГ сфрагментацией,мм2Эндо---<0,0001*---<0,0001*---0,002*3,7(3,1-4,3)4,1(3,5-5,3)4,5(3,8-4,7)4,9(4,1-5,4)0,006*2,8(2,1-3,8)3,4(2,6-3,9)317(278-331)3,6(2,7-4,3)15,4(12,017,0)0,3(0,3-0,3)1,4(3,6-4,4)304(293-348)0,2(0,2-0,5)0,1(0,02-0,2)246(220-266)<0,0001*Эндо288(277-320)311(291-320)230(220-276)Эпи67(64-83)62(52-66)93(93-94)91(83-93)48(38-60)37(33-49-)0,8(0,7-0,9)1,1(0,9-1,3)249(243252)259(252267)96(89-102)109(108112)ЭпиЭндоВольтаж QRS,мВЭпиЭндоМаксимальнаяэлевация ST,мВЭндоВАВ, мсЭпиВА, мсСБГруппаpподобные, контроля, БПНПГ,n=5n = 15n=6<0,0001*ЭпиЭндо*Статистически достоверный результат (р < 0,05)0,008*<0,0001*<0,0001*<0,0001*<0,0001*0,008*103Каждаяизгруппимелауникальныеособенности,статистическиотличающие ее от других групп.1.
У пациентов с СБ присутствовала значимая (> 2 мВ) элевация сегментаST, отсутствовавшая в других группах. Медиана амплитуды составила:- на эпикарде 2,8 (от 0,6 до 4,9) мВ (p = 0,008);- на эндокарде 3,4 (от 2,3 до 4,8) мВ (p < 0,0001).Медиана площади распространения феномена элевации сегмента ST висследуемой группе составила:- на эпикарде 3602 (от 488 до 5745) мм2 (p < 0,0001);- на эндокарде 3005 (от 246 до 4582) мм2 (p < 0,0001).У пациентов с СБ присутствовала фрагментация желудочковогокомплекса. Медиана площади распространения этого феномена составила:- на эпикарде 1760 (от 1177 до 3027) мм2 (p < 0,0001);- на эндокарде 102 (от 0 до 2386) мм2 (p = 0,002).Значение ВАВ оказалось увеличено у всех пациентов с СБ на эпикарде,Ме составила 317 (от 234 до 397) мс (p < 0,0001).В исследуемой группе выявлен самый низкой вольтаж желудочковыхЭГ.
Медиана составила:- на эпикарде 1,9 (от 1,3 до 4,8) мВ (p = 0,006);- на эндокарде 2,9 (от 1,4 до 9,6) мВ (p = 0,008).Аномальный градиент между эпикардом и эндокардом наблюдался у 4 из 5пациентов со спонтанным 1-м типом СБ. Отрицательные значения градиентаот -2,5 до -6,0 мВ прослеживались только в пределах ВТПЖ по его передней илатеральной поверхностям. Для сравнения, у всех пациентов группы контроля104градиент во всем ПЖ практически отсутствовал (от -0,3 до -0,7 мВ) приизмерении в том же временном промежутке.2. Пациентов с БПНПГ и СБ-подобной ЭКГ отличало значимоеувеличение ВА.
Медианы составили, соответственно:- на эпикарде 96 (от 78 до 114) мс и 93 (от 64 до 113) мс (p < 0,0001);- на эндокарде 109 (от 92 до 118) мс и 91 (от 61 до 118) мс (р = 0,008).Пациентов с полной БПНПГ отличала характерная высокоамплитуднаярасщепленная форма локальных ЭГ во всем ПЖ, что не выявлено в другихгруппах.3. В группе контроля отсутствовали значимые отклонения от нормысвойств и формы ЭГ.105ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВСиндром Бругада является наследственным заболеванием, котороезанимает значительное место (4-12% [62]) в структуре больных сидиопатической фибрилляцией желудочков, и ответственен за 20% всехвнезапных смертей среди молодых людей без органической патологиимиокарда.
С момента первого упоминания в 1992 г. количество описаний СБрастет во всем мире. В общей популяции, однако, заболевание встречаетсядостаточно редко – от 5 до 50 случаев на 10 000 человек. По даннымединственного популяционного исследования на территории РоссийскойФедерации, распространенность СБ составила 0,047% [9, 20].
Симптомымогут проявиться в разном возрасте - от детского до старческого, пикприходится на четвертую декаду жизни.Ключевую роль в диагностике СБ играет ЭКГ, а именно - морфологияST-T сегмента, при оценке которой имеют значение форма и амплитудаэлевации сегмента ST, а также полярность зубца Т. Описано два характерныхвида изменений ST-T сегмента – корытообразный и седловидный,соответствующие двум типам СБ. Изменения регистрируются, как правило, вправых грудных отведениях (V1-V2), а также в высоких правых грудныхотведениях, снятых в 3-м или 2-м межреберных промежутках.
Известно, чтоЭКГ картина при СБ не отличается постоянством и может варьироваться деньото дня и в течение суток от диагностически значимой до нормальной. Враннихописанияхуделялосьвниманиеморфологиижелудочковогокомплекса, напоминающей атипичную БПНПГ. Известные провоцирующиепробы, призванные выявить диагностические изменения ЭКГ у пациентов сСБ-подобнымиизменениями,обладаютдостаточновысокой,нонеабсолютной чувствительностью и специфичностью.
Все пациенты сподозрением на СБ нуждаются в верификации диагноза и оценке риска ВССдля принятия своевременных мер ее профилактики.106При исследовании генетической природы СБ были выявлены восновноммутациигенов,кодирующихнатриевыеионныеканалы,приводящие к снижению приносящего тока. Поэтому спровоцироватьтипичную ЭКГ-картину можно на фоне введения препаратов, блокирующихнатриевые каналы.Нарушения ритма у пациентов с СБ в основном представленыполиморфной ЖТ и ФЖ.
Реже встречается мономорфная ЖТ и желудочковаяэкстрасистолия. Область происхождения полиморфной ЖТ – ВТПЖ.Мономорфная желудочковая экстрасистолия присутствует у незначительнойдоли пациентов, может иметь происхождение так же из ВТПЖ или системыГиса-Пуркинье [67].
По данным, считанным с имплантированных устройств,морфология экстрасистол часто совпадает с морфологией первого комплексаполиморфной ЖТ.Среди механизмов тахиаритмий принято выделять риентри, ранние ипоздниепостдеполяризацииианомальныйавтоматизм.Ранниепостдеполяризации сопряжены с удлинением интервала QT на фоне низкойчастоты сердечных сокращений. Поздние постдеполяризации возникают нафоне перегрузки кальцием на высокой частоте сердечных сокращений.
Дляаномального автоматизма характерен мономорфный характер ЖТ. Ни то, нидругоенехарактернодляпациентовсСБ.Наиболеевероятнымпредставляется механизм риентри. Необходимым условием для повторноговхода возбуждения являются наличие параллельных путей проводящей тканис разными рефрактерными периодами, причем путь с более короткимрефрактерным периодом должен обладать замедленной проводимостью.Самый частый ген, ответственный за развитие СБ - SCN5A, кодирует αсубъединицу белка Na-канала.
Этот ген экспрессируется помимо сердца еще вскелетных мышцах и головном мозге. В сердце он представлен в основном вкардиомиоцитах ВТПЖ. Экспрессия его в этой области наиболее плотная инеоднородная. Натриевый ток участвует в процессе формирования ипроведения возбуждения по кардиомиоцитам. Сниженный за счет мутации,107входящий натриевый ток на функциональном уровне создает условия длясоздания риентри.Основу работы составляет обследование 36 человек.
Для решенияпоставленных задач включено 10 человек со спонтанным и индуцированным1-м типом СБ на ЭКГ. Группа контроля - 26 человек с отсутствиемструктурной патологии сердца и различной ЭКГ-картиной. Включенымужчины и женщины в возрасте 20-56 лет.Первая группа – 10 человек (7 мужчин, Ме возраста 31,5 (25-45) лет) с1-м типом СБ на ЭКГ. У 5 пациентов признаки СБ регистрировались спонтанно(5 мужчин, Ме возраста 45 (31-53) лет). У 5 пациентов диагностическиекритерии 1-го типа СБ достигнуты на фоне медикаментозной блокадынатриевых каналов (3 мужчин, Ме возраста 31 (22-32) год).Устойчивыежелудочковыенарушенияритмасердцабылизарегистрированы более чем у половины пациентов исследуемой группы (n =6). В трех случаях - спонтанные эпизоды ЖТ/ФЖ, и в трех случаяхжелудочковые аритмии спровоцированы при ЭФИ.Бессимптомнымиоставалисьна40%пациентов.Согласноактуальнымтотмоментрекомендациям, для профилактики внезапной смерти остальным шестибольным из исследуемой группы были установлены ИКД.Основным инструментом в диагностике нарушений ритма сердца являетсяразработанный в 1878 г.
и используемый в клинической практике с 1930 г.метод электрокардиографии. Подходящий для детекции аритмии метод неспособен дать исчерпывающую информацию о ее природе. С цельюрасширения диагностических возможностей было разработано поверхностноеЭКГ-картирование, заключающееся в регистрации многоканальной ЭКГ споверхности грудной клетки. Увеличение числа отведений расшириловозможностиметода,однакоонпо-прежнемуимеетзначительныеограничения. Удаленная регистрация электрического сигнала сердца споверхности тела позволяет судить о нарушениях реполяризации, аномальнойактивации и локализации этих изменений лишь с большой долей погрешности.108Метод неинвазивного электрокардиографического картирования сердцапредставляет собой решение обратной ЭКГ задачи – восстановлениеэлектрической активности сердца на его анатомической модели (полученнойпри КТ или МРТ) из сигнала, зарегистрированного с поверхности груднойклетки.
Впервые описанный в 1978 г. Rudy [103] метод получилраспространение благодаря возможностям неинвазивной визуализации очагааритмииипоследовательностиактивациимиокарданатрехмернойанатомической модели сердца. Исследованный сначала в лаборатории, а затемна людях он продемонстрировал высокую точность. Оригинальная методикаразработана для реконструкции формы эпикардиальных ЭГ, эпикардиальныхвольтажных, активационных и реполяризационных карт.
Их точность былапроверена, в том числе, во время операций на сердце, сопровождавшихсякардиостимуляцией.Погрешностьопределенияфокальнойактивностиоказалась менее 10 мм [65].Ограничениемметодаявляетсявозможностьотображенияэлектрофизиологических свойств только для эпикардиальной поверхности.Для наджелудочковых аритмий, таких как фибрилляция и трепетаниепредсердий,предсердныетахикардии,данныесэпикардаможноэкстраполировать на эндокард, пренебрегая незначительной толщиноймиокарда предсердий.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
