Диссертация (1141037), страница 5
Текст из файла (страница 5)
Наиболее информативной среди непочечных биопсий является биопсияпрямой кишки, при которой вероятность выявления амилоида составляет 50–70%[24; 72].Спаечная болезнь является вторым по частоте тяжелым осложнением ПБ,которая развиватеся в результате повторных эпизодов асептического перитонитаи оперативных вмешательств. В 3% случаев у больных с ПБ перитонеальныеспаечные поражения осложнялись развитием механической тонкокишечнойнепроходимости, требующей экстренного хирургического вмешательства [6,7].
Втурецких исследованиях выявлен высокий риск как спонтанного, так ипостоперативного развития спаечной кишечной непроходимости у больных ПБ посравнению со здоровой популяцией [79]. Первыми клиническими симптомамиспаечной болезни у больныхс ПБ могут являться повторные эпизодыафебрильных абдоминальных болей с задержкой отхождения газов и стула,выраженным вздутием живота.
По данным армянских авторов у детей с ПБразвитие спаечной кишечной непрохдимиости осложняло течение у 3.2%пациентов, в 1/3 случаев совпадая с манифестацией болезни [6].281.4 Поражение органов желудочно-кишечного тракта у больных спериодической болезньюУ многих больных с ПБ отмечается вовлечение в патологический процессорганов желудочно-кишечного тракта и полости рта.Юрченко Н.В. в исследовании ротовой полости у детей в приступномпериоде ПБ обнаружила особую морфологическую структуру парадонта –волокнистую субстанцию, волокна которой охватывали островки клетокэпителия. Эта субстанция, предположительно, может является базовой основойтрансформации физиологических тканей внутренних органов в амилоид [73,74].Также отмечено снижение концентрации кальция в органической субстанцииротовой жидкости в стадии обострения болезни (9,1%) по сравнению с егосодержанием в ремиссии заболевания (14,7 %)[75].
Это показывает, что вприступномпериодеотмечаетсявыраженноеснижениеминерализующейактивности кальция и неспособности перехода органической составляющейротовой жидкости в инертный органо-минеральный агрегат, в то время как встадииремиссиизаболеванияоргано-минерализующаяактивностьсохраняется[76].Характерны во время приступа ПБ такие жалобы, как задержка стула и газов,тошнота, отсутствие аппетита, рвота, а в конце приступа - обильная дефекацияили диарея с постепенным снижением интенсивности болей и всех признаковвоспаления брюшины и полным их исчезновением через 3-6 дней от началаприступа [13].В исследовании, проведенном В. М.
Арутюняном и А.Г.Еганяном [13], увзрослых пациентов с ПБ вне приступа, было обнаружено, что 142 из 225 больных(63%) предъявляли различные жалобы со стороны ЖКТ. Чаще всего, помиможалоб на боли в животе, отмечались жалобы на рвоту (31%), чувство неполногоопорожнения кишечника (24,5%), метеоризм (16,6%), анальный зуд и жжение(15,1%), изжогу и отрыжку (12%). При физикальном обследовании больныхотмечено: болезненность при пальпации нисходящей и сигмовидной кишки (у2919,1%), обложенность языка (18,2%), спазмированность петель кишечника(14,7%), вздутие животе (14,1%), болезненность при пальпации в эпигастральнойобласти(12,9%).Припроведенииэндоскопическихисследований(эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия) вне приступа было выявлено:гипертонус толстого кишечника (60,2%), геморрагические и эрозивные измененияСО как желудка и 12-перстной кишки, так и толстой кишки (40,6% и 44,7%соответственно), признаки неатрофического гастрита и дуоденита (30,7%),атрофия СО толстой кишки (30,7%), левосторонний колит (19,6%).
Также авторыотметили, что у больных с ПБ очень часто обнаруживается дисбактериозкишечника первой и второй степени: у 47% был выявлен дисбактериоз кишечникапервой степени, у 4,5% -второй степени [48, 69]. Авторами сделан вывод, чтовоспалительные, атрофические и эрозивные поражения желудочно-кишечноготракта при периодической болезни часто бывают обусловлены эндогеннымипричинами и факторами, связанными с основным заболеванием, среди которыхважное место занимают изменения в иммунной системе и нарушениямикроциркуляции. Поражение со стороны пищеварительного тракта могутрассматриваться как гастроэнтерологические проявления ПБ.Caffan D.
et al. (2000) отметили частое сочетание воспалительныхзаболеваний кишечника с периодической болезнью, сопровождающиеся тяжелымтечением, особенно у евреев-сефардов [13].В исследовании R. Gershoni-Baruch в 2002г показано, что 11 из 36 пациентовс ПБ (30,5%) отмечали рвоту или диарею. При эндоскопии верхних и нижнихотделов желудочно-кишечного тракта были выявлены воспалительные изменения,множественные афтозные образования и язвы слизистой оболочки желудка.Авторы пришли к выводу, что симптоматика со стороны желудочно-кишечноготракта могла быть связана с приступами у этих пациентов [112].При поражении ЖКТ амилоидозом возможно как бессимптомное течение,так и течение с разнообразными неспецифическими клиническими проявлениями.В некоторых исследованиях [24] показано, что такие симптомы, как снижениеаппетита, чувство тяжести в эпигастральной области после еды, метеоризм,30диарея встречаются у больных периодической болезнью при амилоидозе чаще,чем у больных без амилоидоза.
При развитии хронической почечнойнедостаточности в клинической картине поражения ЖКТ основными становятсясимптомы уремического гастроэнтероколита с частыми желудочно-кишечнымикровотечениями. Диарея у больных с ПБ и амилоидозом может быть обусловленасекреторной недостаточностью желудка и поджелудочной железы, развитиемдисбактериоза и энтероколита [72]. Также возможно при ПБ отложение амилоидав поджелудочной железе, что подтверждают морфологические исследования приаутопсии: амилоид обнаруживался в сосудах поджелудочной железы у 50%умерших с ПБ в уремической стадии амилоидоза почек [13, 82].В литературе отсутствуют данные, описывающие зависимость пораженияЖКТ от выявленных мутаций у пациентов с ПБ.
Данный аспект указывает нанеобходимость более углубленного изучения состояния ЖКТ при ПБ, т.к.абдоминальная симптоматика, наравне с лихорадкой, является ведущей при этойпатологии. На практике часто возникают трудности при дифференциальнойдиагностике абдоминальной формы периодической болезни и заболеванийорганов пищеварительной системы, в частности, данный контингент больныхчасто подвергается ненужным хирургическим вмешательствам, что в своюочередь приводит к учащению приступов и спайкообразованию.Все вышесказанное демонстрирует вовлеченность желудочно-кишечноготракта в аутовоспалительный процесс, также наличие приступов создает условиядля развития более серьезных заболеваний ЖКТ (язвенная болезнь желудка и 12перстной кишки, в некоторых случаях и поражений кишечника), печени иподжелудочной железы. Вместе с тем следует констатировать наличие лишьфрагметированных сведений о состоянии ЖКТ при ПБ у детей, что диктуетнеобходимость восполнения недостатка знаний по этому поводу.311.5 Периодическая болезнь в сочетании с другими иммуновоспалительнымизаболеваниямиМутациигенамодифицирующимMEFV,возможно,генетическиммогутфакторомбытьпридополнительнымнекоторыхиммуновоспалительных заболеваниях, в частности, язвенном колите (ЯК) иболезни Крона (БК), ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА), ренальныхваскулитах [93].По данным зарубежных авторов, у больных с ПБ в этнически значимыхпопуляциях достоверно чаще, по сравнению со здоровыми, встречается сочетаниеВЗК (воспалительных заболеваний кишечника) с ПБ.
Например, частота болезниКрона (БК), ассоциированной с ПБ, среди евреев-сефардов составляет около 0,5%по сравнению с 0.1% у здоровых лиц [81]. При таком сочетании ПБ имеет тяжелоетечение с большей частотой приступов и развитием амилоидоза, a болезнь Кронахарактеризуется более поздним началом. Также есть данные о связи некоторыхмутаций гена MEFV и течением язвенного колита (ЯК) и болезни Крона. Так,мутации M694V у больных ЯК были ассоциированы с выраженным суставнымсиндромом (в 19% случаев), а мутации E148Q у больных с БК - с перианальнымипоражениями (в 6.7% случаев) [93].
В этнически значимых по ПБ популяцияхрекомендуется генетическая диагностика мутаций MEFV при воспалительныхзаболеваниях кишечника, особенно при раннем начале ЯК у детей (в течениепервых 3 лет жизни) и торпидном течении болезни [7].У больных ПБ кроме амилоидоза почек встречаются поражения почек потипу васкулитов. К ним относятся различные гломерулопатии (IgA, IgMнефропатии, фокальный или диффузный пролиферативный гломерулонефрит,мембранопролиферативныйгломерулонефрит,быстропрогрессирующийгломерулонефрит). Ренальные васкулиты почек наблюдались у 1.2% детей с ПБ вАрмении [7].321.6 Новые возможности терапии больных с периодической болезньюОсновная цель лечения пациентов с ПБ заключается в достижении полногоконтроля над приступами и минимизации субклинического воспаления вовнеприступный период.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
