Диссертация (1141037), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Вотличие от других проявлений ПБ поражения суставов нестереотипны и могут22носить характер как острых приступов, так и хронической артропатии. Обычнопоражается один сустав, реже отмечается олигоартикулярное поражение суставов,совсем редко встреччается полиартрит. Чаще всего наблюдается поражениеколенногосустава,такжеартритможетразвиватьсявголеностопных,тазобедренных и плечевых суставах. Продолжительность суставного синдромапри ПБ составляет 4–7 дней [7; 67]. Хронический деструктивный артритвстречается лишь в 5–10% случаев всех суставных поражений [38; 40].
Унекоторых пациентов формируется картина, характерная для спондилита (HLAB27-негативный) с минимальными рентгенологическими изменениями [123].Также возможно сочетание ПБ с ревматоидным артритом.Г.Г. Амарянобнаружила сочетание ПБ с ювенильным идиопатическим артритом в 4,7%случаев [3; 7].Поражение сердечно-сосудистой системы является довольно редкимпроявлением (до 4% случаев) и проявляется перикардитом [7]. При проведенииЭКГ отмечается расширение интервала PQ и/или комплекса QRS, смещение вверхили вниз от изолинии интервала S–T в разных отведениях, двухфазный илиотрицательный зубец Т [23; 98]. Вне приступа у детей отмечается нормальныепоказатели ЭКГ.
Также во время приступа может наблюдаться повышениесистолического АД на 10–15 мм рт. ст. Поражение эндокарда при ПБ характернодля амилоидоза.Мышечные симптомы у детей проявляются во время приступа миалгиями в37,5% [7; 14]. Чаще вовлекаются мышцы голеней, отмечается снижение тонусамышц, затяжные миалгии встречаются лишь у 2,7% больных, купирующихсяприемом стероидов [124]. Миалгии при ПБ не сопровождаются повышениемуровня КФК, АЛТ, АСТ.Кожные симптомы характеризуются появлением рожеподобной сыпи наголенях и стопах и встречается в 30-50% случаев.
Также могут наблюдаться:крапивница (28%), ангионевротический отек (13,2%), полиморфная эритема,герпетиформные и везикулезные высыпания, петехии, экхимозы [31; 67; 83]. ПБ23может сочетаться с геморрагической пурпурой Шенлейна–Геноха в 1,5% случаев[3].Поражение нервной системы проявляется во время приступов головнойболью (64,4%), светобоязнью (44,9%), слезотечением (34,7%), нарушениями сна(22%), шумом в голове и ушах (93%). У детей поражение нервной системыпроявляется в виде выраженной неврастении (5,4%) и психастении (1,8%),признаками синдрома вегетативной дистонии [43; 99; 162].Поражение мочеполовой системыПри отсутствии амилоидоза почек в конце приступа ПБ часто наблюдаетсяполиурия.
У пациентов мужского пола отмечается орхит в 3–3,6% пациентов [13;44]. Может отмечаться транзиторная микрогематурия и протеинурия вприступный период, но развитие стойкой протеинурии ≥0,5 г/сутки указывает наразвитие амилоидоза почек [10; 20; 37; 53; 87].Изменения лабораторных показателей: во время приступа у пациентовотмечается повышение таких острофазовах показателей, как СОЭ, сывороточныеконцентрации СРБ, сывороточного амилоида А (SAA), гаптоглобина [47; 51; 140;158].
Также характерен лейкоцитоз с нейтрофилезом. Важно отметить, что у 2/3больных наблюдается умеренное повышение острофазовых показателей и внеприступов ПБ [86].Критерии постановки диагнозаЗарубежными авторами разработаны несколько видов диагностическихкритериев.ДлядиагностикиПБувзрослыхпациентовиспользуютсяклассические и широко используемые критерии Тель Хашомера [22; 155],иразработанные позднее -критерии Ливни [22; 126]. Но эти критерииадаптированы для популяций с высокой частотой ПБ (таблица 1 и таблица 2).Диагноз ПБ подтверждается при наличии 2 больших критериев или 1 большого и2 малых. При наличии 1 большого и 1 малого критерия диагноз ПБ вероятен.24Таблица 1Критерии Тель-ХашомераКритерии клиники Тель-Хашомер (Тель-Авив)Большие критерии1. Рецидивирующие эпизоды лихорадки с полисерозитом2. АА — амилоидоз при отсутствии других причин3. Эффект от колхицинаМалые критерии1.
Рецидивирующие лихорадки2. Рожеподобные высыпания3. Наличие FMF у родственников 1-й линии родстваОпределенный диагноз: 2 больших критерияили 1 большой и 2 малыхВероятный диагноз: 1 большой и 1 малый критерийТаблица 2Критерии ЛивниКритерии ЛивниБольшие критерииТипичные приступы (1–4):— Перитонит— Плеврит или перикардит— Моноартрит— Изолированная лихорадка— Редуцированные абдоминальные приступыМалые критерииРедуцированные приступы (1–2):— Боли в грудной клетке— Артралгии/артрит— Боли в нижних конечностях— Хороший ответ на колхицинВпоследнеедесятилетиепроизошлоповышениеуровняинформированности об аутовоспалительных заболеваниях, что существенноповысило диагностику данной группы заболеваний.
По этой причине крайневажно было разработать диагностические критерии исходя из того факта, чтозаболевание в большинстве случаев дебютирует в детском возрасте. Новыекритерии для диагностики ПБ у детей были предложены турецким учеными25(Yalсinkaya F., Ozen et al) (таблица 3) [169]. Для вероятного диагноза ПБнеобходимы как минимум 2 критерия.Таблица 3Педиатрические критерии диагностики ПБКритерииТрактовкаЛихорадкаАксиллярная, t > 38,0°С, продолжительность 6–72 ч,≥3 эпизодовпродолжительность 6–72 ч, ≥ 3 эпизодовпродолжительность 6–72 ч, ≥3 эпизодовпродолжительность 6–72 ч, ≥3 эпизодов, олигоартритБоли в животеБоли в грудной клеткеАртритНаследственность по ПБВ своем исследовании Demirkaya Е.
и соавторы (2016) [106] сравнили вседоступные на сегодняшний день критерии для диагностики ПБ. Былообнаружено, что ни этническая принадлежность, ни место жительства неповлияли на точность критериев Yalcinkaya и критериев Livneh. Критерии ТельХашомера показали более низкую чувствительность у пациентов с ПБ, которыебыли из стран Европы, что, возможно, свидетельствовало о менее тяжеломтечении болезни с низкой частотой тяжелых серозитов по сравнению спациентами,живущимивВосточно-Средиземноморскомрегионе.Педиатрические критерии Yalсinkaya показали высокую чувствительность, нонизкая специфичность, что ограничивает их применение в тех странах, где ПБвстречается редко (Италия, Испания, Греция), а другие аутовоспалительныезаболевания наблюдается чаще [106].1.3 Амилоидоз почек и спаечная болезнь как основные осложненияпериодической болезниТипичным и основным поражением почек при ПБ является развитиеамилоидоза, и в доколхициновую эру это приводило к гибели таких больных[77].26Амилоидоз (от лат.
amylum — крахмал) включает группу заболеваний,характеризующихся внеклеточным отложением амилоидных фибрилл, и приводитнедостаточности органа.Структура амилоида представляет жесткие неветвящиеся фибриллы,обладающие складчатой β-кросс-конформацией, обладают свойством двойноголучепреломления в поляризованном свете при окраске Конго-красным.
Поэтомуокраска щелочным Конго-красным является наиболее распространенным идоступным методом выявления амилоида [27]. Фибриллярный компонентамилоидапредставленсинтезирующимсясывороточнымнейтрофилами,острофазовымфибробластамиибелкомSAA,гепатоцитами[20].Плазменный компонент образуют комплексные соединения хондроитинсульфатовтканей, фибрина и иммунных комплексов. Функцию амилоидобластов выполняютмакрофаги-моноциты,плазматические клетки, фибробласты, ретикулоциты иэндотелиальные клетки, поэтому наибольшее накопление амилоида при ПБотмечается в почках, печени и селезенке [27,58].Амилоидоз при ПБ болезни развивается по различным данным у 10–40%больных, с большей частотой у североафриканских евреев (до 75%) и турок (до60%) [53, 87].
Как факторы риска развития амилоидоза почек при ПБ имеютзначениесочетаниенекоторыхгомозиготныхгенотиповгенаMEFV(M694V/M694V) и SAA1 [6,7]. У некоторых пациентов, несмотря на частыеприступы, амилоидоз не развивается, что, возможно, связано с особенностямистроения белка-предшественника у данной категории больных и генетическойспособности макрофагов синтезировать амилоид [53].Е.М. Тареев и соавт. (1970) в ходе гисто-морфологического и электронномикроскопического исследования биоптатов почек у пациентов с ПБ установили,что до развития амилоидоза часто выявляется картина мембранозного поражениякапилляровклубочков,сходнаясморфологическимиизменениямипридиффузных гломерулонефритах.
У большинства таких больных в последующемформировался амилоидоз почек, в связи с этим авторы выделяли эту фазу какпредамилоидную [20]. Также на высокую частоту гломерулонефрита при ПБ27указывают и другие авторы: H. Reimann и соавт. (1963) [147], R. Said и соавт.(1992) [151], F.
Yalchinskaya и соавт. (1997) [170].Для течения амилоидоза почек характерно 4 стадии от незначительныхморфологиеских изменений печеной паренхимы с транзиторными изменениями вмочедо развития хронической поченой недостаточностис массивнойпротеинурией, развитием гипотензии и ДВС-синдрома [20; 35; 37; 86; 113; 127].Ранняя диагностика амилоидоза почек очень важна для предотвращенияразвития ХПН. Наиболее доступным методом является изучение материаловбиопсии с окрашиванием Конго-красным. Помимо этого для диагностики можноиспользовать специфические антитела к АА-фибриллам. Наиболее достовернойявляется биопсия почки, частота выявления АА-амилоидоза достигает 90–100%[35; 60].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
