Диссертация (1140963), страница 17
Текст из файла (страница 17)
Повышенный уровеньАТкДНК повышает вероятность появления у больных склерита (37,5% в группебольных с повышенным уровнем АТкДНК в сыворотке крови и ни у кого избольных ПСХ с нормальным показателем АТ к ДНК), а также кератита (25,0% и0%, соответственно) и конъюнктивита (12,5% и 0%, соответственно). Наиболеевероятно, эти факторы являются признаком патологической активации иммуннойсистемы при ПСХ.Псориаз чаще встречался у больных ПСХ с эозинофилией периферическойкрови, чем у больных с нормальным уровнем эозинофилов (11,1% и 0%,соответственно). Вероятно, это связано с участием эозинофилов в патогенезепсориаза.Сочетание ПСХ c HBV-инфекцией (перенесенной или текущей) повышалориск развития полинейропатии и хронического гломерулонефрита (14,3% вгруппе больных с иммунологическими признаками HBV-инфекции и 1,3% убольных, не переносивших гепатит В).
HCV-инфекция увеличивала риск развитияконъюнктивита (это системное проявление ПСХ развилось у 50,0% больных сгепатитом С и только у 1,1% пациентов без этой инфекции). Вероятно, в этихслучаях внепеченочные проявления ПСХ являются также и внепеченочнымипроявлениями при гепатитах В и С.При проведении многофакторного анализа с применением критерия хиквадрат удалось кстановить связь развития ВЗК при ПСХ с мужским полом(р<0,05).Из полученных данных можно сделать вывод о том, что у женщин с ПСХповышен риск развития аутоиммунного тиреоидита. Подробное обследованиеэтой категории больных позволит вовремя выявить поражение щитовиднойжелезыиначатьсвоевременнуюкоррекциюгипотиреозакакисходааутоиммунного тиреоидита. Мужской пол является фактором риска развития ВЗКпри ПСХ, однако и у женщин описано поражение кишечника, поэтому91эндоскопическое исследование необходимо регулярно проводить всем больнымПСХ, независимо от пола.3.6.2.7.
Неспецифические системные проявления ПСХЛихорадка при ПСХЛихорадка в анамнезе и/или при наблюдении за больными в клиникезарегистрирована у 47 больных (50,5%). Анамнез лихорадки до постановкидиагноза ПСХ варьировал от нескольких месяцев до 18 лет (в среднем 4,7 года). У18 больных диагноз ПСХ был поставлен в течение года после появлениялихорадки, у 18 больных – в период от 1 года до 5 лет, у 11 пациентов этот сроксоставил более 6 лет.В подгруппе больных с лихорадкой в анамнезе и/или при госпитализациидоля субфебрильной и фебрильной лихорадки значимо не различалась (49,1% и50,9%, соответственно). При анализе приверженности к развитию лихорадки приПСХ в зависимости от пола, мы разделили больных на 2 подгруппы – 47 мужчини 46 женщин.
При этом оказалось, что у женщин лихорадка как системноепроявление ПСХ встречается несколько чаще, чем у мужчин (52,2% и 48,9%,соответственно).Лихорадка может быть одним из симптомов ВЗК, поэтому с целью изучениявлияния ВЗК на наличие лихорадки у больних ПСХ мы разделили пациентов на 2подгруппы – больные с сочетанием ВЗК и ПСХ (68 пациентов) и пациенты с«изолированным» ПСХ (25 пациентов). В первой подгруппе лихорадка была в51,5% случаев, во второй подгруппе – в 48,0% случаев, то есть наличие ВЗКсущественно не влияет на частоту лихорадки при ПСХ.Суставной синдром при ПСХАртралгии были отмечены у 19 больных ПСХ (20,4%), что можнорасценивать как высокую частоту этого системного проявления ПСХ. При оценкераспростаненности суставного синдрома в зависимости от пола больных92выяснено, что боли в суставах чаще беспокоили женщин (23,9% в подгруппеженщин), чем мужчин (17,0% в подгруппе мужчин).При изучении локализации и характера артралгий было выяснено, что болибыли «летучими» и чаще возникали в крупных суставах верхних и нижнихконечностей (плечевых, локтевых, коленных) – в 80,0% случаях суставногосиндрома.
Реже боль возникала в голеностопных суставах – у 20,0% пациентов ссуставным синдромом. Артралгии в мелких суставах кистей и стоп не былиотмечены ни у одного больного. Дефигурации суставов также не было отмечено.Периодичность и выраженность артралгий не коррелировали с повышением СОЭ.Кроме того, мы проанализировали время возникновения суставногосиндрома по отношению к сроку подтверждения диагноза ПСХ. У 44,4%пациентов диагноз был поставлен в течение года после возникновения артралгий,у 22,3% больных – в срок от 1 года до 5 лет, у 33,3% - срок до подтверждениядиагноза составил более 5 лет.
Эти данные говорят о необходимости длительногомониторинга и всестороннего обследования молодых больных с суставнымсиндромом неясного генеза.Таким образом, лихорадка - это самостоятельный симптом ПСХ,указывающий на наличие воспалительного процесса в организме. Артралгииявляются неспецифическим симптомом, который может появиться за нескольколет до печеночного дебюта ПСХ, поэтому этот симптом не позволяет начатьцеленаправленный поиск ПСХ у молодых людей без изменений биохимическихпоказателей крови.3.6.3. Наиболее частые неблагоприятные исходы (распространенностьцирроза печени и печеночной недостаточности)ПСХ – неуклонно прогрессирующее заболевание. Частота развитиянеблагоприяныхисходов(циррозапечени,печеночно-клеточнойнедостаточности, смерти от печеночных причин) при ПСХ очень высока. Так, завремя наблюдения (от 1 года до 15 лет) практически у половины больных ПСХзаболевание достигло стадии цирроза печени (50,5%), у 59,1% больных при УЗИ93брюшной полости выявлена портальная гипертензия (варикозное расширение венпищевода, расширение портальной и селезеночной вен).
Признаки печеночноклеточнойнедостаточности(печеночнаяэнцефалопатия,геморрагическийсиндром, снижение в сыворотке крови уровней альбумина, холинэстеразы,протромбинового индекса) встречались более чем у трети больных (34,4%)(рисунок 11).Смерть5,4%Трансплантация печени5,4%Печеночно-клеточнаянедостаточность34,4%50,5%Цирроз печени59,1%Портальная гипертензия0%20%40%60%Рисунок 11 - Частота неблагоприятных исходов у больных первичнымсклерозирующим холангитом (n=93)У четырех из пяти умерших больных печеночно-клеточная недостаточностьи печеночная кома были одной из причин смерти (у пятой больной причинойпослужил рак головки поджелудочной железы).
Эти данные указывают нанеобходимость регулярного обследования больных ПСХ с целью наиболеераннего выявления признаков начинающейся печеночной недостаточности(снижение протромбинового индекса, альбумина, холестерина, холинэстеразы всыворотке крови).Цирроз печени как следствие ПСХ у большинства больных (у 37 из 47) былкомпенсированным, и наличие портальной гипертензии устанавливалось при94проведении ультразвукового исследования печеночной и селезеночной вен. Нарисунке 12 приведено распределение тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью.100%32,7%C80%60%40%20%B54,6%A12,7%0%Цирроз печениРисунок 12 – Классы цирроза печени (A, B, C) у больных ПСХ по ЧайлдПью (n=55)Наличие портальной гипертензии в отсутствие цирроза печени у 8,6%больных свидетельствует о ее пресинусоидальном характере (что подтверждаетсяобнаружением фиброза печени при гистологическом исследовании биоптатов).Портальная гипертензия и как ее следствие ВРВП – фактор риска кровотечения израсширенных вен пищевода, что часто приводит к фатальному исходу (у 23,1%больных с состоящимися кровотечениями из ВРВП).
Необходимо регулярноеэндоскопическое исследование пищевода и желудка у больных ПСХ с цельюсвоевременного выявления ВРВП и лигирования ВРВП III-IV степени.Кроме этого, отмечались такие осложнения ПСХ, как рецидивирующийбактериальныйхолангит,холедохолитиаз,остеопороз,печеночнаяэнцефалопатия, ВРВП, злокачественные новообразования (рисунок 13).95Злокачественные новообразованияВРВПЭнцефалопатияОстеопорозХоледохолитиазБактериальный холангит0%20%40%60%80%100%Рисунок 13 - Распространенность рецидивирующего бактериальногохолангита, холедохолитиаза, остеопороза, печеночной энцефалопатии,злокачественных новообразований, ВРВП у больных ПСХ (n=93)Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищеводаВарикозно-расширенные вены пищевода как осложнение цирроза печенипри ЭГДС были обнаружены у 20 больных ПСХ (21,5%).
У всех этих пациентовПСХ был на стадии цирроза печени. ВРВП I степени зарегистрировано у 7больных ПСХ, II степени - у 9, III степени – у 2 и IV степени - у 2 больных. У 13больных (65,0%) были эпизоды кровотечения из ВРВП, причем у трех из пятиумерших больных желудочно-кишечное кровотечение было фатальным (1 случай– кровотечение из ВРВП как единственная причина смерти, 1 случай – сочетаниекровотечения из ВРВП в сочетании с тяжелой пневмонией и 1 случай – сочетаниекровотечения из ВРВП с печеночно-клеточной недостаточностью и развитиемпеченочной комы) (рисунки 14 и 15).96IV степеньIII степеньII степеньI степень0%20%40%60%80%100%Рисунок 14 - Степени ВРВП у больных ПСХ (n=20)100%ВРВП80%60%Кровотеченияиз ВРВП40%20%0%Фатальноекровотечениеиз ВРВПРисунок 15 - Кровотечения из ВРВП у больных ПСХ (n=20)На рисунке 16 представлены причины смерти у 5 больных ПСХ в клинике:3 больных (60%) умерли от кровотечения из ВРВП, причиной смерти у 2пациентов (40%) послужило злокачественное новообразование (у 1 больного –лимфома с поражением всех систем органов, у 1 больной – рак головкиподжелудочной железы).97100%80%60%40%20%0%40%Злокачесственноеновообразование60%ЖККПричины смертибольных ПСХРисунок 16 - Причины смерти больных ПСХ (n=5)Таким образом, наиболее частым осложнением ПСХ является кровотечениеиз ВРВП, которое развивается у 27,7% больных ПСХ на стадии цирроза печени(n=47 больных с циррозом печени).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
