Диссертация (1140963), страница 16
Текст из файла (страница 16)
При эндоскопическом исследовании был диагностирован язвенный колит стотальным поражение толстой кишки, симптомы которого удалось купировать применениемпрепаратов 5-аминосалициловой кислоты. При терапии препаратами 5-аминосалициловойкислоты активность язвенного колита была минимальной. В этот период больной продолжалполучать низкие дозы глюкокортикостероидов с целью предотвращения гемолитическихкризов, которые с 17 лет у больного не рецидивировали. В возрасте 18 лет в связи собострением язвенного колита больной был направлен на обследование в Клинику им. Е.М.Тареева.
При осмотре обращали на себя внимание витилиго, которое можно рассматривать какодно из системных проявлений ПСХ, а также симптом «пальцы Гиппократа» который являетсяпризнаком хронических заболеваний (у этого больного – поражения печени и кишечника). Прилабораторномисследованииопределялсяумеренновыраженныйсиндромхолестаза(повышение билирубина и ЩФ до 1,5N).
При ЭРХПГ был подтвержден ПСХ, больному былиназначеныпрепаратыурсодезоксихолевойкислоты,атакжепродолженолечениесульфасалазином и низкими дозами глюкокортикостероидов. При динамическом наблюдениичерез год рецидивов язвенного колита и аутоиммунной гемолитической анемии не отмечено,выявлено снижение выраженности холестаза (нормализация уровня билирубина, снижениеактивности ЩФ до 1,2N). Таким образом, у этого больного печеночные проявления ПСХ86появились через 2 года после дебюта аутоиммунной гемолитической анемии. При наличии убольного какого-либо аутоиммунного заболевания необходим регулярный мониторинглабораторных показателей с целью обнаружения признаков поражения печени, так каквнепеченочное поражение может быть не единственным, и, кроме того, впоследствии можетразвиться ПСХ.Сахарный диабет 1 типаСахарный диабет 1 типа в качестве системного проявления ПСХ был у 1больного (1,1%).
У этого пациента сахарный диабет развился за год до дебютапеченочныхпризнаков ПСХ ибыл наиболеетяжелым внепеченочнымпроявлением. Приводим клиническое наблюдение 5.Клиническое наблюдение 5. Больной М., 25 лет, не работает. Первое системноепроявление ПСХ (язвенный колит) у этого больного дебютировал в возрасте 12 лет. Пациентабеспокоил жидкий стул до 8 раз в сутки с примесью слизи и крови.
При обследовании по местужительства диагностирован язвенный колит, и больному были назначены препараты 5аминосалициловой кислоты, которые позволили купировать симптомы колита (обострений небыло в течение 13 лет – до 25-летнего возраста). Через 5 лет (в возрасте 18 лет) во времяслужбы в армии у баольного развилась клиническая картина сахарного диабета 1 типа, поповоду чего пациент получал инсулинотерапию (до 140 ед/сут).
Течение сахарного диабета уэтого пациента сопровождалось периодическим развитием фурункулов на коже туловища иконечностей. Через год (в возрасте 19 лет) появились печеночные признаки ПСХ – кожный зуд,желтуха, повышение ЩФ, АСТ, АЛТ до 4N. Больному была проведена биопсия печени, вбиопстате получена картина хронического гепатита и холестаза. Типичных морфологическихпризнаков ПСХ в полученном фрагменте ткани печени обнаружено не было. В возрасте 23 летбольной был обследован в Клинике им. Е.М. Тареева, где при ЭРХПГ был подтвержден диагнозПСХ. Через год при очередном обследовании было отмечено нарастание активности язвенногоколита, в связи с чем предпринята попытка назначения системных глюкокортикостероидов,которые были отменены из-за развившегося осложнения (декомпенсация сахарного диабета).Системные глюкокортикостероиды были заменены на азатиоприн, что в начале лечениясопровождалось развитием осложнений (карбункул голени, по поводу чего было проведенохирургическое лечение, а также антибиотикотерапия).
Дальнейшая переносимость препаратаоставалась удовлетворительной и позволяла контролировать активность язвенного колита. Приочередном обследовании в клинике в возрасте 25 лет было отмечено повышение СОЭ до 5287мм/час, признаки декомпенсации сахарного диабета (гипергликемия натощак и после еды,глюкозурия),повышениеактивностиЩФвсывороткекровидо3N,умереннаягипербилирубинемия (до 1,3N). При ультразвуковом исследовании печени отмеченорасширение крупных печеночных протоков и утолщение их стенок. Больному была проведенакоррекция инсулинотерапии. При ЭГДС и ультразвуковом исследовании признаков циррозапечени не обнаружено.
При обследовании выявлено очередное инфекционное осложнениесахарного диабета (панариций), по поводу чего больной получал консервативное лечение сэффектом. Таким образом, у этого больного влияние на качество жизни оказывали какпеченочные проявления ПСХ (выраженный кожный зуд, желтуха), так и его системныепроявления (сахарный диабет 1 типа и его инфекционные осложнения, диарея при язвенномколите). Язвенный колит и сахарный диабет 1 типа дебютировали до появления яркихклинических признаков ПСХ; сахарный диабет протекал с периодической декомпенсацией иинфекционными осложнениями и являлся основной причиной снижения качества жизни у этогопациента.3.6.2.6. Факторы риска развития системных проявлений ПСХПри изучении системных проявлений в группе больных ПСХ удалосьвыявить факторы, влияющие на вероятность развития отдельных внепеченочныхпроявлений (таблица 14).Системноепроявление ПСХВЗКВаскулитСиндром ШегренаВитилигоПолинейропатияРецидивирующаякрапивницаФактор рискаОднофакторный анализПервые клинические проявленияПСХ в возрасте младше 25 летМужской полПовышенный уровень IgA всыворотке кровиПовышенный уровень IgG всыворотке кровиБессимптомное течение ПСХБессимптомное течение ПСХРевматоидный факторМужской полHBV-инфекцияБессимптомное течение ПСХРиск развитиясистемногопроявленияр↑<0,05↑↑<0,05<0,05↑<0,05↑↑↑↑↑↑<0,05<0,05<0,05<0,05<0,05<0,0588СклеритКератитКонъюнктивитУзловатая эритемаФиброзирующийальвеолитПсориазАутоиммуннаягемолитическаяанемияХГНТиреоидитВЗКБессимптомное течение ПСХПовышенный уровень АТкДНК всыворотке кровиБессимптомный ПСХАТкДНКHCV-инфекцияПовышенный уровень АТкДНК всыворотке кровиБессимптомное течение ПСХБессимптомный ПСХРевматоидный факторПовышенный уровень IgM всыворотке кровиНаличие эозинофилииБессимптомный ПСХ↑↑<0,05<0,05↑↑↑↑<0,05<0,05<0,05<0,05↑↑↑↑<0,05<0,05<0,05<0,05↑↑<0,05<0,05Первые клинические проявленияПСХ в возрасте младше 25 летПовышенный уровень IgA всыворотке кровиПовышенный уровень IgG всыворотке кровиHBV-инфекция (перенесенная)Мужской полМногофакторный анализМужской пол↓<0,05↑<0,05↑<0,05↑↓<0,05<0,05↑<0,05Таблица 14 - Факторы риска развития некоторых системных проявленийПСХ↑ - увеличение риска развития системного проявления ПСХ, ↓ - снижениериска развития системного проявления ПСХМужскойвоспалительныхполявляетсязаболеванийфакторомрискакишечникаиразвитияхроническихвитилиго:хроническиевоспалительные заболевания кишечника были обнаружены у 84,1% мужчин сПСХ, у женщин они встречались реже – в 63,3% случаев; у больных с витилигобыли поражены только мужчины (8,7% мужчин).
Причина более частого развитияВЗК и витилиго при ПСХ у мужчин не совсем ясна, этот вопрос требует89дальнейшегоизучения.Женскийполповышалвероятностьразвитияаутоиммунного тиреоидита при ПСХ (заболевание было зарегистрировано толькоу женщин – 17,0% пациенток с ПСХ). Наиболее вероятно, более частое развитиеаутоиммунного тиреоидита у женщин связано со способностью эстрогеновусиливатьвыработку аутоантител плазмоцитами, чтобылопоказановэкспериментах на животных [68].Ранее нечало ПСХ (в возрасте младше 25 лет) увеличивало вероятностьпоявления ВЗК (84,1% в группе с ранним началом ПСХ и 63,3% в группе с болеепоздним дебютом заболевания), а для хронического гломерулонефрита раннийдебют ПСХ служил протективным фактором (ни у кого из больных в группе сранним началом ПСХ против 4,1% в группе с более поздним дебютомзаболевания).У больных с бессимптомным течением ПСХ чаще, чем у пациентов с яркойклинической картиной заболевания, встречались геморрагический васкулит(26,3%и4,1%,соответственно),синдромШегрена(10,5%и1,4%,соответственно), рецидивирующая крапивница (10,5% и 0%, соответственно),склерит (15,8% и 0%, соответственно), кератит (10,5% и 0%, соответственно),узловатая эритема (5,3% и 0%, соответственно), аутоиммунная гемолитическаяанемия (5,3% и 0%, стответственно) и фиброзирующий альвеолит (5,3% и 0%,соответственно).
Можно предположить, что именно бессимптомное течение ПСХпослужило причиной длительного (иногда многолетнего) наблюдения и леченияпо поводу системных проявлений ПСХ как основного заболевания, и лишь приуглубленном обследовании был заподозрен и диагностирован собственно ПСХ.У больных с повышенным уровнем IgA и IgG в сыворотке крови чаще, чему больных с нормальными уровнями IgA и IgG, развивались геморрагическийваскулит (11,8% и 7,9%, соответственно) и хронический гломерулонефрит (5,9% и1,3%, соответственно). У больных с повышенным уровнем IgM в сыворотке кровичаще встречался псориаз (5,9% и 0%, соответственно). Повышение уровняревматоидного фактора в сыворотке крови повышает риск развития синдромаШегрена и фиброзирующего альвеолита (16,7% в группе больных ПСХ с90повышенным уровнем ревматоидного фактора в сыворотке крови и ни у кого вгруппе с нормальными значениями этого показателя).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
