Диссертация (1140963), страница 14
Текст из файла (страница 14)
АТ к ДНК быливыявлены у 6 больных в подгруппе (13,0%), АНФ – у 5 (10,9%), cANCA – у 4(8,7%), AMA – у 3 (6,5%), ASMA – у 2 (4,3%), АТ к КЛ IgG – у 2 (4,3%),ревматоидный фактор – у 1 (2,2%), АТ к ТПО – у 1 (2,2%), Anti-LKM1, АТ к КЛIgM, pANCA – не выявлены.Хотя бы один вид аутоантител чаще всего встречался в группе больных ссочетанием ПСХ и БК - 9 больных (56,3% в подгруппе). ASMA выявлены у 5больных (31,3%), АНФ – 4 (25,0%), ревматоидный фактор – 1 (6,3%), AMA – 1(6,3%), Anti-LKM1 – 1 (6,3%), АТ к ТПО – 1 (6,3%), АТ к ДНК – 1 (6,3%), pANCA,cANCA, АТ к КЛ IgG, АТ к КЛ IgM – не зарегистрированы.Таким образом, как при ПСХ без ВЗК, так и с ВЗК, в крови с большойчастотой определяется наличие аутоантител в различных сочетаниях, чтосвидетельствует о нарушении иммунной толерантности у больных ПСХ,независимо от наличия у них ВЗК, и свидетельствует о ПСХ как самостоятельнойнозологии с широким спектром нарушения иммунной толерантности.77Кроме того, мы проанализировали характер течения ПСХ и ВЗК, а также ихвзаимное влияние.В общей группе больных (93 человека) бессимптомное течение ПСХвстречалось у каждого третьего больного - 30 человек (32,3%).
Бессимптомноетечение ВЗК встречалось редко: лишь у 4 больных (5,8% в подгруппе больных ссочетанием ПСХ и ВЗК). Причем, бессимптомный ЯК встречался реже, чембессимптомное течение БК: 4,2% в группе больных с ЯК против 14,3% в группебольных с БК.При изучении взаимного течения ПСХ и ВЗК нами были полученыследующие данные: бессимптомное течение и ПСХ, и ВЗК встречалось редко(только у 1 больного). Сочетание яркой клинической картины ПСХ сбессимптомным течением ВЗК зарегистрировано у 3 больных. Достаточно частовстречалось сочетание бессимптомного ПСХ и ВЗК с яркой кишечнойсимптоматикой (частый жидкий стул с примесью крови и слизи, абдоминалгии) –у 26 пациентов. Чаще всего встречалось сочетание ПСХ с ВЗК, где обазаболевания имели яркую клиническую картину (печеночную и кишечнуюсимптоматику) – у 39 пациентов.
В дальнейшем мы исключили из анализанедифференцированный тип ВЗК.Мы сравнили две подгруппы больных – 1) с ЯК и 2) с БК. Чаще всеговстречалось сочетание ВЗК с кишечной симптоматикой и ПСХ с печеночнымипроявлениями (25 больных с ЯК и 8 больных с БК, соответственно). Впроцентном соотношении данное сочетание было практически одинаковым вобеих подгруппах (52,1% и 57,1%, соответственно). Реже встречалось сочетаниеяркой клинической картины ВЗК с бессимптомным ПСХ, в процентномсоотношении распространенность этого сочетания в подгруппах ЯК и БК быласходной (39,6% и 42,9%, соответственно).
Редко встречалось сочетаниебессимптомного ВЗК с яркой клинической картиной ПСХ, причем при ЯК этосочетание рагистрировалось в 6,8 раз реже, чем при БК (2,1% и 14,3%,соответственно). Редко встречалось сочетание бессимптомного течения и ПСХ, и78ВЗК (2,1% при ЯК и 0% при БК). Таким образом, для БК как системногопроявления ПСХ характерно более частое бессимптомное течение на фоне яркойклинической картины ПСХ, что может приводить к более запоздалойэндоскопической диагностике бессимптомной БК при ПСХ по сравнению с ЯК, и,соответственно,запоздалойвозможностидиагностикионкопроцессавкишечнике.Мы изучили соотношение периодов одновременных обострений ПСХ иВЗК. Одновременные обострения печеночной и кишечной симптоматикинаблюдались редко как при ЯК, так и при БК: 4,2% и 0%, соответственно.
Чащевсего (в 95,8% случаев при ЯК и 100% случаев при БК) обострения печеночных икишечных проявлений возникали независимо друг от друга, в разные периодывремени. Течение ПСХ было неуклонно прогрессирующим с редкими эпизодамирезкой гипербилирубинемии и желтухи, тогда как течение ВЗК – стабильное спериодами обострений и ремиссий.3.6.2.2. Геморрагический васкулит при ПСХГеморрагический васкулит у 7 больных сочетался с язвенным колитом,однако у 3 пациентов наблюдались синхронные обострения язвенного колита иваскулита, а у 4 больных такой связи не выявлено.
У 1 больного геморрагическийваскулит развился в отсутствие хронического воспалительного заболеваниякишечника. У всех больных геморрагический васкулит был выявлен до диагнозаПСХ (от 1 года до 14 лет). Геморрагическая сыпь в большинстве случаев (в 77,8%в группе больных с васкулитом) локализовалась на голенях, реже – на верхнихконечностях, спине, в области половых органов. У 50% больных с васкулитомгеморрагическая сыпь была первым проявлением ПСХ, больные не обращались кврачу по этому поводу и установить факт геморрагических высыпаний помоглишь тщательно собранный анамнез. Что же касается временных отношенийвозникновения язвенного колита и геморрагического васкулита, то у 4 больныхваскулит развился до манифестации язвенного колита, у 2 – одновременно, и у 179больного – после. Таким образом, геморрагический васкулит может являтьсяпервым проявлением ПСХ.Таким образом, наиболее частыми внепеченочными проявлениями ПСХявляются поражение кишечника (язвенный колит и болезнь Крона) и кожи(геморрагический васкулит).
У больных с поражением печени неуточненнойэтиологии в ассоциации с множественными внепеченочными проявленияминеобходимо проводить диагностический поиск ПСХ. Больных с воспалительнымизаболеваниямикишечникаприналичиисиндромахолестазаследуетцеленаправленно обследовать на предмет наличия ПСХ.3.6.2.3. Поражение щитовидной железы при ПСХАутоиммунный тиреоидит у больных ПСХ встречался сравнительно часто –в 7,7% случаев (7 больных), причем только у женщин. У 3 пациентокаутоиммунный тиреоидит был выявлен при обследовании по месту жительства занесколько лет до развития ПСХ (от 1 до 8 лет), у 4 – при подробном обследованиипо поводу ПСХ в клинике.У всех больных аутоиммунный тиреоидит протекал бессимптомно.
У 3больных аутоиммунный тиреоидит был на стадии субклинического гипотиреоза иэти больные получали заместительную терапию L-тироксином.У двух больных (2,2%) до развития ПСХ была выявлена гиперфункциящитовидной железы. У одного больного (мужчина) развился диффузныйтоксический зоб, и у 1 – узловой токсический зоб. Оба больных былиоперированы и впоследствии получали заместительную терапию L-тироксином.Таким образом, при ПСХ может встречаться как гипер- так и гипофункциящитовидной железы. Гипофункция связана с наличием системного проявленияПСХ – аутоиммунного тиреоидита, который при ПСХ протекает бессимптомно.Необходим скрининг функции щитовидной железы у всех больных ПСХ, так какэто позволит как можно раньше выявить гипотиреоз и начать патогенетическоелечение.803.6.2.4.
Редкие поражения кожных покровов при ПСХПомимо геморрагического васкулита с поражением кожи, у больных ПСХтакже отмечали витилиго, рецидивирующую крапивницу, узловатую эритему,псориаз.ВитилигоПСХ в сочетании с витилиго было зарегистрировано у 4 пациентов (4,3%).У всех четырех больных витилиго не было единственным системнымпроявлением ПСХ. У троих больных ПСХ витилиго сочеталось с еще однимсистемным проявлением ПСХ (1 пациент – сочетание витилиго с язвеннымколитом, 1 пациент – сочетание с болезнью Крона и 1 пациент – сочетание снедифференцированным ВЗК), у одного пациента – с еще двумя внепеченочнымипроявлениями (с язвенным колитом и аутоиммунной гемолитической анемией).
Увсех больных витилиго развилось до первых проявлений ПСХ, точное времявозникновения витилиго больные назвать затруднялись, так как не обращали наэто внимание и не обследовались.Рецидивирующая крапивницаРецидивирующая крапивница встречалась редко – ею страдали 2 больных(2,2%). У этих больных крапивница была не единственным системнымпроявлением ПСХ. У одного пациента кроме крапивницы было еще 3 системныхпроявления ПСХ (язвенный колит, геморрагический васкулит и хроническийгломерулонефрит), у другого больного – еще 4 системных проявления (язвенныйколит,синдромШегрена,геморрагическийваскулит,конъюнктивитирецидивирующая крапивница). Высыпания чаще локализовались на кожетуловища, реже – верхних и нижних конечностях, половых органах.
У этихбольных первые эпизоды рецидивирующей крапивницы были зарегистрированыза несколько лет до развития ПСХ и эпизоды ее не были связаны с какими-либодругими системными проявлениями ПСХ.Узловатая эритемаУзловатая эритема определялась у 1 больной (1,1%). Это внепеченочноепроявление ПСХ не было единственным – также у пациентки была болезнь81Крона. Первой у больной дебютировала болезнь Крона (больная отмечалапоявление диареи с примесью крови в стуле до 5 раз в сутки, периодическисубфебрилитет). Через 5 лет после тепловой провокации у пациентки появилисьартралгии, миалгии, фебрильная лихорадка, появление узловатой эритемы накоже голеней и бедер. Высыпания на коже сопровождались фебрильнойлихорадкой, миалгиями и артралгиями в крупных и мелких суставах. Узловатаяэритемабылакупированапосленазначениябольнойсистемныхглюкокортикостероидов, однако после их отмены рецидивировала.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
