Диссертация (1140963), страница 15
Текст из файла (страница 15)
Через годпосле дебюта узловатой эритемы при лабораторном обследовании обнаруженсиндром холестаза (повышение активности ЩФ и Г-ГТ в сыворотке крови). ПриЭРХПГ был подтвержден ПСХ. Таким образом, вероятно, узловатая эритема приПСХ является его системным проявлением, так как рецидивы узловатой эритемыне всегда совпадают с рецидивами ВЗК.ПсориазПсориаз также встречался редко – только у 1 пациента (1,1%). При псориазебыли поражены кожные покровы, суставы были интактны. Обострения псориазаимели сезонный характер и не были связаны с характером течения ипрогрессированием ПСХ.Таким образом, поражение кожи (витилиго, рецидивирующая крапивница,узловатая эритема и псориаз) встречаются при ПСХ редко.
Эти системныепроявления предшествуют появлению клинических признаков ПСХ на нескольколет. Больным с поражением кожи аутоиммунного генеза необходим регулярныйконтроль биохимических показателей крови для раннего выявления нарушений вдругих органах (в частности, в печени).3.6.2.5. Другие внепеченочные проявления ПСХСиндром ШегренаСиндром Шегрена выявлен у 4 больных ПСХ – у 2 мужчин и 2 женщин(4,3%). У 1 больного синдром Шегрена был единственным проявлением ПСХ.
Утрех других пациентов синдром Шегрена сочетался с другими системными82проявлениями ПСХ – с геморрагическим васкулитом и фиброзирующимальвеолитом (1 больной), с аутоиммунным тиреоидитом (1 больная), с язвеннымколитом,геморрагическимваскулитом,рецидивирующейкрапивницейирецидивирующим конъюнктивитом (1 больной).У трех пациентов ПСХ и синдром Шегрена были выявлены одновременно,у одного больного синдром Шегрена развился за 3 года до ПСХ. У двух больныхприсутствовали яркие симптомы синдрома Шегрена (сухость слизистых ротовойполости и глаз), которые были одними из ведущих причин ухудшения качестважизни.
У двух других больных синдром Шегрена не был ведущим клиническимпроявлением, и его наличие было установлено при тщательном сборе анамнеза иобследовании по поводу ПСХ. Синдром Шегрена у всех больных имелстабильное непрогрессирующее течение.Приводим клиническое наблюдение ПСХ с 5 системными проявлениями, втом числе, с синдромом Шегрена (клиническое наблюдение 3).Клиническое наблюдение 3. Больной С., 27 лет, горнорабочий. В возрасте 17 лет убольного развились артралгии крупных и мелких суставов верхних и нижних конечностей,сопровождавшиеся лихорадкой ло 40 °С, по поводу чего больной получал нестероидныепротивовоспалительные препараты с эффектом – температура тела нормализовалась, артралгиине беспокоили.
Через год (в возрасте 18 лет) у больного появились геморрагические высыпанияна коже голеней и бедер, которые в последующем приняли рецидивирующий характер. Ещечерез год (в возрасте 19 лет) развился конъюнктивит, который в последующем тоже приобрелрецидивирующий характер. В возрасте 21 года очередной рецидив геморрагического васкулитасопровождался крапивницей, которая впоследствии повторялась несколько раз, в основном, приочередных рецидивах геморрагического васкулита. В этот же период впервые появлились болив животе, частый жидкий стул до 15 раз в сутки с примесью крови и слизи.
Диагноз язвенногоколита с поражением толстой кишки был подтвержден эндоскопически. В возрасте 24 лет убольного дебютировал синдром Шегрена – больного беспокоила сухость во рту. В это же времяпри обследовании была выявлена гепатомегалия. В этот период сохранялись рецидивыгеморрагического васкулита, сопровождавшиеся крапивницей и артралгиями. Проявленияваскулита удавалось купировать применением системных глюкокортикостероидов.
В возрасте27 лет больной был обследован в Клинике им. Е.М. Тареева. При физическом обследованииопределялась гепатомегалия. При лабораторном исследовании отмечены повышение СОЭ,83повышение активности Г-ГТ и ЩФ до 10N, АЛТ до 1,5N. Больному была выполненапункционная биопсия печени, при которой признаков цирроза печени не было обнаружено,выявлялася склероз дольковой стромы и дистрофические изменения гепатоцитов. Приколоноскопии выявлялась картина язвенного колита в стадии ремиссии. При ЭРХПГ удалоськонтрастировать только протоки поджелудочной железы, в связи с чем дополнительно былапроведенавнутривеннаяхолангиография,прикоторойбылиобнаруженыдефектыконтрастирования крупных желчных протоков. Таким образом, у этого больного ПСХсочетался с пятью системными проявлениями, которые развивались последовательно друг задругом, причем дебют всех внепеченочных проявлений был до развития клинических илабораторных признаков ПСХ.
Этот случай демонстрирует системность поражения при ПСХ, атакже трудность диагностики ПСХ в отсутствии его явных печеночных проявлений (желтухи,кожного зуда).ПолинейропатияПолинейропатия была выявлена у 3 больных (3,2%) – у 1 мужчины и 2женщин. У всех больных отмечалась чувствительная форма полинейропатии. Уэтих пациентов полинейропатия была бессимптомной и была выявлена приподробном (в том числе неврологическом) обследовании по поводу ПСХ.Полинейропатия была диагностирована одновременно с ПСХ.
При ПСХполинейропатия может иметь как аутоиммунный генез, так и быть следствиемдлительных метаболических нарушений. Необходимо подробное обследованиенервной системы всех больных при диагностике у них ПСХ с целью раннеговыявления и комплексного лечения полинейропатии.СаркоидозСаркоидоз как системное проявление ПСХ развился у 2 больных (2,2%), обабольных мужского пола. У обоих больных саркоидоз не был единственнымвнепеченочным проявлением ПСХ – у этих больных, кроме саркоидоза, такжебыл выявлен язвенный колит. Язвенный колит имел рецидивирующее течение,степеньтяжестиопределяласькаклегкая.Пораженияприсаркоидозелокализовались не только в легких и внутригрудных лимфоузлах, но и вподчелюстных,мезентериальных,паракавальных,параааортальных84лимфатических узлах, лимфатических узлах ворот печени, с поражением печени,кожи.
У обоих больных первым дебютировал язвенный колит, а через нескольколет (10 и 14 лет) присоединился саркоидоз. Саркоидоз был подтвержден приисследовании биоптатов лимфатических узлов и печени. Клинические проявленияПСХ в виже желтухи и кожного зуда присоединились спустя несколько лет последиагностики саркоидоза (4 и 5 лет).
ПСХ был подтвержден при биопсии печени, атакже при ЭРХПГ. Активность язвенного колита удавалось контролироватьпрепаратами 5-аминосалициловой кислоты, активность саркоидоза – сочетаниемглюкокортикостероидов и цитостатиков. По поводу ПСХ больные получалипрепараты урсодезоксихолевой кислоты с эффектом в виде некоторого сниженияактивности трансаминаз, ЩФ и Г-ГТ.Хронический гломерулонефритПСХ в сочетании с хроническим гломерулонефритом и геморрагическимваскулитом был у 1 больного (1,1%).
Хронический гломерулонефрит протекаллатентноибылвыявленприлабораторномобследованиипоповодуперсистирующего повышения СОЭ и субфебрилитета неясной этиологии.Лабораторными признаками поражения почек в дебюте гломерулонефрита былипротеинурия, не достигающая уровня нефротического синдрома, и лейкоцитурия.Черезгодприсоединилсяпетехиальнымигеморрагическийвысыпаниями,иваскулит,проявлявшийсясопровождавшийсяартралгиями,субфебрилитетом и повышением СОЭ. Еще через год при очередномобследовании по поводу гломерулонефрита и васкулита были выявленылабораторные признаки синдрома холестаза (повышение активности ЩФ, Г-ГТ иуровня билирубина в сыворотке крови).
При ЭРХПГ установлен диагноз ПСХ, атакжевыявленоснижениефильтрационнойфункциипочек(скоростьклубочковой фильтрации при пробе Реберга 51 мл/мин) при сохраннойконцентрационнойфункциипочек(попробеЗимницкого).Умереннаяпротеинурия и лейкоцитурия сохранялись. Таким образом, хроническийгломерулонефрит при ПСХ может протекать бессимптомно, и с целью раннего85выявления нарушения функции почек (как системного проявления ПСХ)необходимо проводить исследование фильтрационной и концентрационнойфункции почек всем больным с подтвержденным ПСХ.Аутоиммунная гемолитическая анемияАутоиммуннаягемолитическаяанемиявкачествевнепеченочногопроявления ПСХ была выявлена у 1 больного (1,1%).
ПСХ у этого пациентасочетался с двумя системными проявлениями (язвенным колитом и витилиго),причем аутоиммунная гемолитическая анемия была системным проявлением, скоторго дебютировал ПСХ. Приводим клиническое наблюдение 4.Клиническое наблюдение 4. Больной П., 18 лет, механик. В возрасте 16 лет у больногоразвились 3 гемолитических криза с интервалами в 3-4 месяца. При обследованиидиагностирована аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолитические кризы удавалоськупироватьсистемнымиглюкокортикостероидами.Черезполгодапослепервогогемолитического криза у больного появились первые признаки язвенного колита (частыйжидкий стул с примесью крови). В это же время впервые было обращено на наличие у больногогепатомегалии.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
