Диссертация (1140963), страница 18
Текст из файла (страница 18)
Это осложнение часто является фатальным (у3 из 5 умерших в больных кровотечение из ВРВП было фатальным).3.7. Другие осложнения ПСХОсложнения у больных с «изолированным» ПСХ и ПСХ в сочетании с ВЗКпредставлены в таблице 15.ПСХ без ВЗК (n=24)ПСХ с ВЗК (n=69)количество%вколичествобольныхгруппебольных14,268,7Холедохолитиаз14,211,5Остеопороз14,245,8Энцефалопатия0022,9ВРВП833,31217,4Кровотечения из ВРВП001318,8Рецидивирующий бактериальный% в группехолангитТаблица 15 - Осложнения у больных ПСХ (n=93)Согласно полученным нами данным, ПСХ у больных с ВЗК течет болееагрессивно. Так, чаще развивается рецидивирующий бактериальный холангит,98остеопороз, печеночная энцефалопатия, кровотечения из ВРВП. Далее мырассмотрим эти осложнения подробнее.Рецидивирующий бактериальный холангитРецидивирующий бактериальный холангит отмечался у 7 больных (7,5%).Обострения бактериального холангита у этих пациентов повторялись черезразличные промежутки времени (от полугода до двух лет) и сопровождалисьпотрясающим ознобом, фебрильной лихорадкой и изменениями картины крови –лейкоцитозом, сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускорением СОЭ.Рецидивы бактериального холангита у этих больных удавалось купироватьантибактериальными препаратами широкого спектра действия.ХоледохолитиазХоледохолитаз до диагностики ПСХ был отмечен у 2 больных ПСХ (2,2%).Холедохолитиаз у этих больных дебютировал за 5 и 4 года до клинческого дебютаПСХ, оба больных были оперированы по поводу холедохолитиаза и конкрементовв желчном пузыре.
После клинического дебюта ПСХ рецидив холедохолитиазанаблюдался у одного больного, по поводу чего было проведено оперативноевмешательство по удалению конкрементов из холедоха. Удаление конкрементовиз холедоха временно уменьшало выраженность холестаза, но не устраняло егополностью.ОстеопорозОстеопороз как следствие длительного холестаза отмечался у 5 больныхпри обследовании по поводу ПСХ (5,4% всех обследованных больных с ПСХ).Возраст больных колебался от 35 до 60 лет. У двух из этих больных в анамнезебыл перелом лучевой кости.
Вероятно, распространенность остеопороза при ПСХбольше, чем полученные данные, это связано с тем, что не всем обследованнымбольным проводили денситометрию.ЭнцефалопатияПеченочная энцефалопатия при госпитализации была отмечена у 2 больных(2,2%). У обоих пациентов была печеночная недостаточность, лабораторными99признакамикоторой являлись гипохолинэстераземия, гипохолестеринемия,гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса.
У одного больногоэнцефалопатия выражалась в инверсии сна и эпизода «оглушенности» в клинике.У другого больного развилась печеночная кома, которая стала одной из причинсмерти (также у этого больного развилось тяжелое желудочно-кишечноекровотечение). Оба больных страдали ПСХ на стадии цирроза печени в сочетаниис язвенным колитом с периодическими обострениями ВЗК.3.8.
Злокачественные новообразования при ПСХЗлокачественные новообразования были выявлены у 10 больных ПСХ(10,8%). У 2 больных была выявлена холангиокарцинома, у 2 больных –аденокарцинома толстой кишки, у 1 больного – и холангиокарцинома, иаденокарцинома толстой кишки, у 2 больных обнаружена лимфома, у 2 больных –ракголовкиподжелудочнойжелезы,у1больной–злокачественноеновообразование яичника.У одного больного холангиоцеллюлярная карцинома была выявленаодновременно с ПСХ, у двух других – через год после установления диагнозаПСХ. У этих больных ПСХ сочетался с системными проявлениями – с язвеннымколитом (1 больная), недифференцированным колитом (1 больной), синдромомШегрена (1 больная).Аденокарцинома толстой кишки во всех трех случаях развилась у больных сВЗК (у 2 пациентов был язвенный колит, у 1 больного с одновременнымвыявлениемаденокарциномынедифференцированныйтолстойкишкиихолангиокарциномыколит).
Злокачественное новообразование–у этихбольных локализовалось в поперечной ободочной кишке и развилось черезнесколько лет после дебюта язвенного колита (через 2 года, 5 лет и 23 года).Рак поджелудочной железы развился у 1 больной с сочетанием ПСХ иязвенного колита через 3 года после трансплантации печени по поводу ПСХ ипослужил причиной смерти больной.100Тип злокачественнойПСХ без системныхПСХ с ВЗК,ПСХ с другимиопухолипроявлений,количество больныхсистемнымиколичество больныхпроявлениями,количествобольныхХолангиокарцинома021Рак толстой кишки030Лимфома110Рак головки110010поджелудочной железыЗлокачественноеновообразованиеяичникаТаблица 16 - Злокачественные новообразования при «изолированном» ПСХ(n=24) и ПСХ с системными проявлениями (n=69)Как видно из таблицы 16, наиболее часто злокачественные опухолиразвивались у больных с сочетанием ПСХ и поражения кишечника как егосистемного проявления.
Заслуживающим внимание является тот факт, что ракомтолстой кишки страдали только больные с поражением кишечника, что можнообъяснить наличием хронического воспаления слизистой кишки как факторариска развития дисплазии эпителия слизистой кишки. Внекишечниые системныепроявления ПСХ не оказывали существенного влияния на распространенностьонкологических заболеваний в группе больных ПСХ. Процентное соотношениезлокачественных новообразований в группах больных ПСХ без ВЗК и с ВЗКпредставлено на рисунке 17.1015%4%3%2%Без ВЗК1%С ВЗК0%Рисунок 17 - Частота злокачественных новообразований в группе больныхс «изолированным» ПСХ (n=24) и сочетанием ПСХ и ВЗК (n=69)Согласно полученным данным (рисунок 17) у больных с сочетанием ПСХ иВЗК повышен риск развития колоректального рака, у больных ПСХ без ВЗК –выше риск развития холангиокарциномы, лимфомы и рака поджелудочнойжелезы.Таким образом, злокачественные новообразования у больных ПСХразвиваются часто (в 10,8% случаев).
Холангиокарцинома может присутствоватьу больного ПСХ уже на момент проведения обследования с целью уточненияпричиныпораженияпечени,чтоуказываетнасуществованиенедиагностированного ПСХ в течение нескольких лет. У больных с ПСХ и ВЗКповышен риск развития аденокарциномы толсктой кишки, причем и у больных скороткиманамнезомВЗК,чтоуказываетнавозможностьдлительногобессимптомного течения ВЗК у больных ПСХ. Всем больным с подозрением наПСХ и ВЗК необходимо проводить онкопоиск с целью раннего выявлениязлокачественных новообразований.1023.9.
Эффективность консервативного лечения ПСХВ таблице 17 приведена эффективность консервативного лечения ПСХ.ТолькоГКСУДХКУДХКбез Цитостатики5-АСКДиета,без без УДХК дезинток-УДХКсикационнаятерапияУменьшение выраженности63,616,725,09,59,700000холестаза (по даннымлабораторных методовисследования), %пролеченных данной группойпрепаратов больныхРегресс стриктур желчныхпротоков, % пролеченныхданной группой препаратовбольныхТаблица 17 - Эффективность лечения ПСХ различными группамипрепаратовСогласноданнымтаблицы17,наиболееэффективнымсредствомуменьшения выраженности синдрома холестаза оказались препараты УДХК.Небольшому количеству больных назначались другие группы препаратов(глюкокортикостероиды, цитостатики, препараты 5-АСК, применяемые с цельютерапии ВЗК), которые показали малую эффективность в отношении уменьшенияклинических и лабораторных признаков холестаза, сравнимую с уменьшениемхолестаза при соблюдении пациентами диеты в стационаре, а также проводимойдезинтоксикационной терапии.
Ни один из методов консервативного лечения неприводил к полному устранению синдрома холестаза и/или улучшению картиныжелчных протоков при визуализирующих методах исследования.103Таким образом, наиболее эффективным консервативным методом леченияПСХ является УДХК, однако этот препарат не приводит к полному устранениюхолестаза и не улучшает эндоскопическую картину при ПСХ.3.10. Трансплантация печени при ПСХПяти больным ПСХ была проведена ортотопическая трансплантация печениот живого родственного донора. В группе было 4 мужчин и 1 женщина, среднийвозраст на момент проведения трансплантации печени составил 24,6±7 лет (от 14до 33 лет). 2 больных ПСХ наблюдались после трансплантации печени в течение3 лет, 2 – в течение 5 лет, 1 больной – в течение 8 лет. За время наблюденияумерла 1 больная (через 3 года после трансплантации), другие больные живы,проходят регулярное обследование.
Причина смерти больной – злокачественноеновообразование головки поджелудочной железы. Таким образом, двухлетняявыживаемость после трансплантации печени по поводу ПСХ составляет 100%,трехлетняя – 80%. Среди больных ПСХ, которым была проведена трансплантацияпечени, в 3 случаях ПСХ сопровождался внепеченочным проявлением – язвеннымколитом. Приводим эти клинические наблюдения (6, 7 и 8).Клиническое наблюдение 6. Больной В., 26 лет, инженер. В 2004 г., в возрасте 18 лет,после острой респираторной инфекции, у больного развилась иктеричность склер, котораяразрешилась самостоятельно. В этот же период было отмечено повышение СОЭ до 26 мм/ч.При обследовании по месту жительства была выявлена гепатомегалия, значительноеповышение Г-ГТ, а также повышение ЩФ и АЛТ.
Было высказано предположение о ПСХ. Приколоноскопии с биопсией слизистой толстой кишки был выявлен ЯК, протекавшийбессимптомно. Больному были назначены препараты УДХК и 5-АСК, а также былорекомендовано обследование в клинике им. Е.М.Тареева. В 2005 г. при обследовании в клиникесохранялись лабораторные признаки синдрома холестаза, нарос синдром цитолиза. При ЭРХПГбыл подтвержден ПСХ с поражением вне- и внутрипеченочных желчных протоков,бессимптомный ЯК.
Больному была продолжена терапия препаратами УДХК и 5-АСК, а такжебыло рекомендовано обследование по программе трансплантации печени. В 2007 г. в РНЦХ им.Б.В.Петровского больному была проведена ортотопическая трансплантация правой доли печениотдвоюродногобрата.Послетрансплантациибольнойполучалцитостатики,глюкокортикостероиды, урсодезоксихолевую кислоту и препараты 5-АСК. Течение ЯК104оставалось бессимптомным. В течение двух лет после трансплантации функция трансплантатаоставалась удовлетворительной.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
