Диссертация (1140963), страница 21
Текст из файла (страница 21)
Так, чаще встречается геморрагическийваскулит, витилиго, рецидивирующая крапивница, поражение глаз, саркоидоз,узловатая эритема, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет I типа,аутоиммунная гемолитическая анемия.При изучении взаимного течения ПСХ и ВЗК нами не было найденокорреляции между тяжестью течения ПСХ и тяжестью течения ВЗК, чтоподтверждает данные других исследователей [133, 134]. То есть, лечебныемероприятия, направленные на поддержание длительной ремиссии ВЗК, не могутзатормозить или остановить прогрессирование ПСХ, что требует продолженияпоискадругихлекарственныхсредств,способныхуменьшитьскоростьпрогрессирования ПСХ.Нами было изучены влияние оперативных вмешательств (колэктомии итрансплантации печени) на течение ПСХ и ВЗК.
Так, колэктомия по поводутяжелого течения язвенного колита, плохо контролируемого медикаментознымиметодами, была выполнена 1 нашей пациентке (1,1%), что не остановилопрогрессирование ПСХ и не повлияло на его течение. В литературе описано болеечастое проведение такого оперативного вмешательства больным с ВЗК при ПСХ(до 25%) [117], однако в нашем исследовании у большинства больных с тяжелымтечением язвенного колита и болезни Крона удавалось контролировать течениеВЗК при помощи консервативных методов лечения. Вероятно, в этом вопросе116играютважнуюрольгенетическиефакторы,определяющиестероидорезистентность.По нашим данным, был зарегистрирован 1 случай развития ВЗК de novoпосле трансплантации печени.
Из тех больных, которые страдали ВЗК дотрансплантации (2 пациента), у обоих активность язвенного колита послетрансплантации печени не изменилась, что соответствует данным о том, что убольшинства больных ПСХ тяжесть течения ВЗК после трансплантации печенинеменяется, режеонаухудшается,ивединичныхслучаяхтечениевоспалительного процесса в кишечнике становится более мягким [141]. Известно,что у 3% больных ПСХ в сочетании с ВЗК в течение шести лет послетрансплантации печени развивается колоректальный рак [141], однако срединаших больных таких случаев отмечено не было.ПриуточненииособенностейодновременноготеченияПСХивнепеченочных его проявлений нами было показано, что именно ВЗК определялитяжесть состояния у большинства больных с системными проявлениями (60,8%).Нами было отмечено, что бессимптомное течение ПСХ сопровождаетсясистемными проявлениями в 94,7% случаев, причем ВЗК протекают у всех такихбольных с яркой клинической картиной и тем самым маскируют поражениепечени, которое выявляется при обследовании по поводу ВЗК.
Этот аспектвзаимного течения ПСХ и системных проявлений не был ранее подробно освещенв литературе. Такое взаимное течение бессимптомного ПСХ и ВЗК еще разподтверждает необходимость целенаправленного поиска ПСХ у больных сязвенным колитом и болезнью Крона.Язвенный колит был выявлен до установления диагноза ПСХ у 32больных, в среднем за 10,3 года до ПСХ (от 1 года до 30 лет); одновременно сПСХ - у 13 больных, после ПСХ – у 1 больного (через 1 год после установлениядиагноза ПСХ).
Соотношение мужчин и женщин с язвенным колитом при ПСХсоставило 1,7:1 , то есть, при ПСХ мужчины заболевают язвенным колитом чаще,чем женщины. У большинства больных (96%) был выявлен тотальный колит,изредка встречались левосторонний колит и проктосигмоидит, что согласуется с117даннымизарубежныхисследований[1,82].Ретроградныйилеитбылзарегистрирован у 5 больных (10,9% в группе больных с сочетанием ПСХ иязвенного колита), что позволяет говорить о меньшей распространенностиретроградного илеита по сравнению с данными других авторов (у 12-17%больных с язвенным колитом) [82, 171].
Язвенный колит у больных ПСХпротекал преимущественно в мягкой форме, что соответствует даннымлитературы [11, 139].Болезнь Крона была выявлена за 1 год до установления диагноза ПСХ у 2больных, одновременно с ПСХ – у 12 больных, через 1 год после установлениядиагноза ПСХ – у 2 больных. Распределение больных с ПСХ и болезнью Кронаоказалось противоположным тому, что выявили при изучении язвенного колитапри ПСХ: соотношение мужчин и женщин с болезнью Крона составило 1:1,8(35,7% мужчин с болезнью Крона при ПСХ и 64,3% женщин).
Причина отличийраспределения частоты развития язвенного колита и болезни Крона при ПСХ взависимости от пола остается неясной, однако необходимо учитывать этиособенности при обследовании кишечника у больных с ПСХ. У больных ПСХ всочетании с болезнью Крона поражение толстой кишки отмечено в 81,3%случаев. Эта особенность болезни Крона подтверждается и другими авторами[82]. Болезнь Крона при ПСХ имеет более агрессивное течение, чем язвенныйколит, поэтому таким больным необходимо регулярное эндоскопическоеисследование, которое поможет выявлять дисплазию эпителия толстой кишки наранних стадиях, что позволит вовремя провести хирургическое лечение и снизитьсмертность больных от рака толстой кишки.Более 20% больных ПСХ имеют одно или несколько аутоиммунныхзаболеваний, помимо ВЗК [171]. По результатам нашего исследования,распространенность аутоиммунных системных проявлений (помимо ВЗК) каквнепеченочных проявлений ПСХ была в 2 раза больше – 44,1%.
По данныммировой литературы у 7,6% больных ПСХ находят 2 и более аутоиммунныхзаболевания (помимо ВЗК) [1, 112], наше исследование в целом подтверждает эти118данные – у 6,5% больных ПСХ отмечено 2 и более внепеченочных ивнекишечных системных проявлений.Тремя наиболее частыми внепеченочными проявлениями (помимо ВЗК) поданным мировой литературы являются сахарный диабет 1 типа (10,1%),поражение щитовидной железы (без уточнения нозологии) (8,4%-11%) и псориаз(4,2%) [156, 171]. По нашим данным, лидируют геморрагический васкулит (8,6%),аутоиммунный тиреоидит (7,5%), синдром Шегрена (4,3%) и витилиго (4,3%).Сахарный диабет 1 типа в нашем исследовании отмечен лишь в 1,1%случаев, что реже, чем в аналогичных зарубежных исследованиях [148, 170].Вероятно, причиной малой распространенности сахарного диабета 1 типа приПСХ в России служат генетические особенности популяции, этот вопроснуждается в тщательном изучении с применением генетических методовисследования.В мировой литературе геморрагический васкулит описан в виде отдельныхклинических наблюдений как редкие случаи при ПСХ [53, 99, 151].
В нашемисследовании дается обобщенное описание этого системного проявления ПСХ.Геморрагический васкулит у всех наших больных (8 человек) был выявлен додиагноза ПСХ (от 1 года до 14 лет). Геморрагическая сыпь в большинстве случаевлокализовалась на голенях, реже – на верхних конечностях, спине, в областиполовыхорганов,чтосоответствуемлокализациипораженийпри«изолированном» геморрагическом васкулите.
Что же касается временныхотношений возникновения язвенного колита и геморрагического васкулита, точеткой связи взаимных обострений язвенного колита и васкулита не былоотмечено. У 50% больных с васкулитом геморрагическая сыпь была первымпроявлением ПСХ, больные не обращались к врачу по этому поводу и установитьфакт геморрагических высыпаний помог лишь тщательно собранный анамнез.Это еще раз характеризует возможность запоздалой диагностики ПСХ при дебютеего с системных проявлений.Аутоиммунный тиреоидит у больных ПСХ встречался сравнительно часто –в 7,7% случаев, причем только у женщин.
По данным литературы, поражение119щитовидной железы при ПСХ встречается чаще – до 11% случаев, кроме того, и умужчин, и у женщин [156, 171], однако в приведенных исследованияхоценивалось нарушение функции щитовидной железы без разделения нанозологии. У большинства наших пациентов аутоиммунный тиреоидит былвыявлен при подробном обследовании по поводу ПСХ в клинике. У всех больныхаутоиммунный тиреоидит протекал бессимптомно. У 3 больных аутоиммунныйтиреоидит был на стадии субклинического гипотиреоза, и они получализаместительную терапию L-тироксином.
Реже (2,2%) при ПСХ встречаласьгиперфункция щитовидной железы в виде токсического зоба, по поводу чего додиагностики ПСХ больные были оперированы и впоследствии также получализаместительнуютерапиюL-тироксином.Необходимскринингфункциищитовидной железы у всех больных ПСХ, так как это позволит как можно раньшевыявить гипотиреоз и своевременно начать гормонозаместительную терапию.ПСХ в сочетании с витилиго был зарегистрирован у 4 пациентов (4,3%),причем только у мужчин. В литературе витилиго при ПСХ встречается в видеописания отдельного случая, также у мужчины [94].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
