Диссертация (1140167), страница 5
Текст из файла (страница 5)
Ранний нейросифилис всегда протекает с вовлечением нетолько оболочек мозга, но и сосудов. По мере увеличения длительностизаболевания выраженность оболочечных реакций уменьшается, и начинаютпревалировать изменения со стороны сосудов. Этот период соответствует стадиирецидивного сифилиса. Морфологически воспалениеносит экссудативныйхарактер, постепенно вовлекая все слои стенки сосуда в инфильтративныйпроцесс.
Еще из исследованийМ. С. Маргулиса стало известно, что послеинвазии возбудителя в нервную ткань возникает сенсибилизация мезенхимы, чтов последующем ведет к развитию гиперергического воспаления мягких мозговыхоболочек [77]. Дальнейшие изменения имеют черты аутоиммунного воспаления.По мере нарастания аллергического компонента, формируются типичныегранулемы,состоящиеэпителиоидныхизлимфоцитов,плазматических,гигантскихиклеток с некрозом в центре [13; 25; 78]. Измененияпродуктивного характера вокруг сосудистой стенки и пролиферация эндотелиявнутри приводят к облитерации сосуда, а в дальнейшем к некрозу нервной ткании участков оболочек мозга, что характеризует собойменинговаскулярныйсифилис. Длительность этого периода может варьировать от 2 до 10 лет.Наступающий затем третичный период сифилиса характеризуется хроническимгуммозным менингитом и эндартериитом, формированием гумм в нервной ткани.При исследовании ликвора в этот период выявляется повышенное количествобелка, что свидетельствует о распаде нервной ткани.Развитию гуммозногопроцесса в структурах головного и спинного мозга способствует местная25активизация бледных трепонем.
Это, как правило, происходит при снижениизащитных сил организма на фоне хронических интоксикаций (алкоголизм,наркомания), черепно-мозговых травм, тяжелых стрессов. В настоящее времярастет число больных с гуммами головного и спинного мозга, развившимися нафоне ВИЧ-инфекции [138;148;155;175;176;183;201]. Поздний нейросифилис чащевсего развивается у пациентов, получивших неадекватное лечение по поводуранних форм сифилиса [115]. За прошедшие десятилетия отмечается патоморфозклинических проявлений при нейросифилисе, в сторону смягчения клиническихпроявлений при поздних формах – прогрессирующем параличе и спиннойсухотке.
В настоящее время наиболее распространённая форма нейросифилиса этоменинговаскулярныйсифилис,характеризующийсясочетаниемспецифического васкулита и воспалительных лимфоцитарных инфильтратов воболочках и ткани мозга. На его долю приходится от 10 до 54 % всех случаевзаболевания [16; 52; 151]. Именно поэтому так необходима ранняя диагностика ипроведение специфического лечения как можно в более ранние сроки, тем болеечто средний возраст больных с МВС составляет, по данным литературы, около 39лет [15; 22; 30; 150].Спиннаясухоткаипрогрессирующийпараличвклассическом«развернутом» варианте диагностируются в настоящее время редко (4,7 и 2,4%случаев соответственно) [95]. Обращает на себя внимание, что в 2-3 раза чащерегистрируются переходные формы позднего нейросифилиса, так называемыепретабес и препаралич [101].
Описаны в литературе также переходные формы ввиде сочетания параплегии Эрбапатогномоничнойдляспиннойс атрофией зрительного нерва, болеесухотки[136].Прогрессивныйпараличразвивается у 3-5% больных сифилисом и манифестирует через 10-15 лет послеинфицирования [48; 98]. Патогенез дегенеративных изменений в веществеголовного мозгапри прогрессивном параличе до конца не установлен.Исследователями начала ХХ века высказано предположение об отдаленномвлиянии бледной трепонемы, реализующемся через нарушение обмена липидов[1]. Заболевание чаще поражает мужчин в возрасте 35-40 лет, и характеризуется26постепеннонарастающейдеменциейсманиакальными,депрессивно-ипохондрическими чертами и разнообразными неврологическими расстройствамив виде парезов, параличей, нарушений походки.
Заболевание неуклоннопрогрессирует и заканчивается летально через 3-5 лет от появленияпервыхсимптомов [12; 37; 121].Для диагностики нейросифилиса используется постановка с ликворомнетрепонемного теста VDRL и одного или нескольких трепонемных тестов(РИФц, РПГА, ИФА). Клиническое исследование ликвора включает определениеуровня белка, цитоза, с определением клеток, постановку глобулиновых реакций(Панди,Нонне-Апельта).ВыявлениеположительноготестаVDRLлибовыявление положительного трепонемного теста в сочетании с повышеннымпоказателем белка или цитоза свидетельствует о наличии нейросифилиса [68; 79;93; 95; 109; 130; 179].
Необходимо учитывать, что при отрицательном результатеVDRL вероятность активного нейросифилиса превышает 70% [56]. Описанытакже клинические случаи поздних формнейросифилиса при отрицательныхрезультатах VDRL, РИФ и РИБТ в ликворе [158; 159]. Согласно действующемуПриказу Минздрава России от 30.07.2001г. N 291, в настоящее время разработанатактика взаимодействия врачей дерматовенерологов, неврологов и другихспециалистов по диагностике и лечению больных нейросифилисом [89].Рекомендуемые методы обследования:• исследование ЦСЖ (цитоз, белок, VDRL, ИФА, РПГА, РИФц).• МРТ головного и спинного мозга,• вызванные потенциалы,• ЭЭГ.Основные критерии, определяющие прогноз при нейросифилисе:• клиническая форма нейросифилиса;• ранняя диагностика;• раннее адекватное лечение;• возраст больных.27В настоящее время в неврологии и офтальмологии, помимо перечисленных врегламенте, имеется арсенал методов диагностики поражения головного мозга(дуплексное сканирование сосудов головного мозга, оптическая когерентнаятомография(ОКТ),электрофизиологическоеисследованиеглаз),характеризующихся высокой информативностью.
Эти исследования неинвазивны,обладают высокой достоверностью и позволяют выявить признаки поражениянервной системы при НС даже в случае асимптомного течения заболевания. Этоособенно актуально дляпациентов со скрытыми формами сифилиса, приотсутствии неврологических нарушений. О мезенхимально-сосудистой реакции внервной системе может свидетельствоватьизменение скорости кровотока всредней мозговой артерии по данным дуплексного сканирования. Это можетявляться показанием для проведения люмбальной пункции, при сочетании сположительными серологическими тестами.
Дуплексное сканированиеможетприменяться как скрининговый ранний метод диагностики НС, так как позволяетс высокой долей вероятности подтвердить или опровергнуть признакиваскулопатии, церебральных гемодинамических изменений, характерных для НС.Дляоценкисостоянияцентральнойнервнойсистемыифункциизрительного нерва у пациентов с неуточненной и скрытой формой сифилисаможет быть использована также методика анализа топографии ДЗН с помощьюоптическойкогерентнойтомографии,регистрациипаттернаэлектроретинограммы (ЭРГ).
ОКТ значительно превышает разрешающуюспособность таких методов визуализации, как УЗИ, МРТ и КТ, и позволяетвизуализировать структуру ткани глаза (сетчатку, роговицу, радужку, хрусталик,угол передней камеры). В многочисленных исследованиях выявлена взаимосвязьмежду выраженностью дегенеративного процесса в нервной ткани головногомозга и толщиной слоя нервных волокон сетчатки глаза. Выявление с помощьюОКТуменьшения толщины слоя нервных клеток сетчатки свидетельствует опроцессе демиелинизации структур головного мозга [127; 145; 146].Впоследнеебиохимическихдесятилетиемаркеровпоявляютсяпоражениясообщениянервнойобисследованияхсистемы,изучении28жидкокристаллических структур (сферолитов) ликвора, позволяющих делатьвыводы о поражении нервной ткани [29; 53; 76; 107; 116].Манифестация сифилитической инфекции в структурах глаза можетпротекать остро на фоне ранних стадий (вторичного и раннего скрытогосифилиса) или замедленно, вяло, что характерно для позднего сифилиса.
Начинаяс вторичного периода, воспаление может захватывать все структуры глаза и бытьизолированным проявлением сифилиса. Несвоевременная диагностика и лечениеглазных проявлений сифилиса могут привести к необратимой потере зрения.Самая частая манифестация – увеит (до 2,5% всех увеитов в практикеофтальмологов, и у 4,6% пациентов с вторичным сифилисом), которыйсопровождается прогрессирующим снижением зрения вначале на один глаз, затемпостепенно может вовлекаться другой, приводя к полной слепоте [68; 97; 128;189]. Сифилитическое воспаление структур глаза необходимо дифференцироватьс токсоплазмозом, гранулематозом Вегенера, саркоидозом и туберкулезом [128;157; 199; 200].
Воспалительный процесс, начавшись в передних отделах глаза,постепенно может переходить на задние сегменты с развитием витриита,хориоретинита, пигментной ретинопатии, некроза и отслойки сетчатки [164; 170].Гистологически – это облитерирующий артериит сосудов мелкого калибра –артериол - с возникновением ишемии в сосудистой оболочке глаза, а такжеизменений пигментного эпителия сетчатки, тромбозов мелких венул, споследующей отслойкой сетчатки [68].
Только своевременно начатое лечениеможет способствовать благоприятному исходу заболевания [8]. В литературе естьданные, согласно которым от 9 до 51% пациентов с нейросифилисом имеютглазные проявления [186]. В недавнем исследовании, 7.9% больных сифилисомсообщили о появлении визуальных нарушений или нарушений слуха; из них у44% были изменения спинномозговой жидкости, характерные для нейросифилиса[143]. В зарубежных стандартах 2015 года указывается, что «сифилитическийувеит или другие глазные проявления (например, нейроретинит и невритзрительного нерва) могут быть связаны с нейросифилисом. Исследование СМЖдолжно быть выполнено во всех случаях поражения глаз при сифилисе, даже в29отсутствие отклонений при клиническом неврологическом осмотре.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
