М.Г. Абрамов - Гематологический атлас (1135302), страница 14
Текст из файла (страница 14)
113, 114, 115 отражают картины костного мозга при миеломпой болезни. На рис. 113 миеломные клетки в большой степени повторяют морфологические признаки клеток плазматического ряда, напоминая проплазмоциты. Ядра клеток эксцентрично расположены, имеют нежную структуру и одно ядрышко. Цитоплазма интенсивно базофильная, с перинуклеарной зоной просветления.
Отмечается вакуолизацня, характерный признак некоторых клеток. Диагностировать миеломную болезнь по клеточным элементам со специфическими чертами легко. На рис. 114, 115 хотя и отмечается атипизм в виде некоторого отхода от описанной выше картины, тем не менее цитоморфология миеломных клеток позволяет установить природу опухолевого процесса.
На рис. 115 дана картина миеломной болезни с обилием „пламенеющих" плазмоцитомпых клеток. При всем своеобразии и специфичности морфологической картины костного мозга диагноз миеломы (плазмоцитомы) достоверен при значительном количестве этих клеток, появлении атипичных мпогоядерных плазматических клеток, обнаружении плазмобластов и многоклеточных скоплений. При выявлении небольшого числа плазмоцитов диагноз должен подтверждаться присутствием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и (или) в моче.
КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОфА) По современным представлениям в патогенетической основе тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа) в большинстве случаев лежат аутоиммунные механизмы. Для тромбоцитопенической пурпуры, имеющей тромбоцитолитическое происхождение, патогномонично резкое раздражение мегакариоцитарного ростка с обилием молодых синих форм мегакариоцитов. Доказано, что это ускоренное созревание мегакариоцитов, повышенная продукция тромбацитов, которые усиленно разрушаются в крови. На рис.
116 представлен костный мозг при болезни Верльгофа. Клеточный состав хорошо выражен, отмечается гиперплазия эритроидного ростка (в ответ на кровотечение). Наиболее яркими признаками являются обилие мегакариоцнтов и отсутствие тромбоцнтов. АГРАНУЛОЦИТОЗ Изменения крови во всех случаях агранулоцитоза (миелотоксического или иммунного) проявляются лейкопенией с резким снижением (до полного исчезновения) нейтрофилов.
Для дифференциальной диагностики природы агранулоцитоза, а также для прогностической оценки состояния кроветворения важное значение имеет изучение костного мозга. В тяжелых случаях миелотоксического аграпулоцитоза костный мозг может претерпевать полное опустошение и поражение всех ростков, аплазию (см. рис.
69, 70). Такая картина свойственна цитостатической болезни. При менее тяжелом заболевании отмечается уменьшение клеточности костного мозга; тогда преобладают незрелые стадии гранулоцитов (см. рис. 68). Костный мозг выглядит промиелоцитарным. При иммунном агранулоцитозе в костном мозге почти полностью отсутствуют гранулоциты, но содержание эритрокариоцитов и мегакариоцитов не изменено (рис. 117). Выход из агранулоцитоза характеризуется наводнением костного мозга клетками гранулоцитарного ростка. При этом костный мозг недолго изобилует промиелоцитами вследствие их синхронного размножения. Это может служить поводом для ошибочного диагноза „острый промиелоцитарный лейкоз" (рис.
118). Вслед за этим костный мозг наводни ется клетками гранул оцитар ного ростка различной степени зрелости. В периферической крови лейкопения сменяется лейкоцитозом, количество нейтрофилов быстро возрастает, и они начинают преобладать в лейкоцитарной формуле.
При этом отмечается левый сдвиг до метамиелоцитов. Изменения быстро исчезают, наступает полная нормализация крови. БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ Из числа болезней накопления мы остановимся на болезни Гоше и болезни Ниманна-Пика. В их основе лежит наследственный дефицит ферментов, участвующих в утилизации липндов. В результате в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, а также печень) накапливаются неметаболизированные липиды в макрофагальных клетках, приобретающих специфические морфологические признаки. БОЛЕЗНЬ ГОШЕ Болезнь относится к сфинголипидозам.
Клиническими вариантами этого заболевания являются острая детская и хроническая формы. Острая детская форма отличается злокачественным течением, проявляется уже у детей грудного возраста и приводит к смертельному исходу в первые годы жизни. Более доброкачественно протекает хроническая форма.
Она развивается в детстве, но клинические признаки определяются у взрослых и даже пожилых. Диагностика заболевания основана на обнаружении клеток Гоше в костном мозге, пунктатах селезенки, а также в лимфатических узлах, если они увеличены и доступны для пальпации и пункции. Во всех случаях при болезни Гоше в пунктате костного мозга среди элементов костномозгового кроветворения можно найти характерные, крупньзе, со своеобразными морфологическими чертами клетки.
Специфичность морфологических черт позволяет определить их природу и не допускает смешения с другими клеточными элементами. Размеры клеток Гоше достигают 20 — 40 мкм н более. Они отличаются широкой, крупной, как бы перенасыщенной цитоплазмой, иногда пенистого, но правильнее ячеисто-слоистого вида, с необычной исчерчепностью, свойственной только клеткам Гоше. Ядра большинства клеток Гоше относительно маленькие по сравнению с цитоплазмой, имеют компактную структуру, в ряде случаев сморщены и вследствие этого не всегда округлые, чаще эксцентричные, но могут занимать и срединное положение.
В костном мозге, в отличие от селезенки, клетки Гоше разбросаны среди кроветворных клеток, но прн большом их количестве встречаются по 2-3 рядом (рис. 119). Среди клеток Гоше бывают и менее насыщенные липидами формы: в отличие от слоисто-пенистых они лишены включений и их цитоплазма окрашивается в серо-голубой цвет с фиолетовым оттенком, свойственный моноцитоидным клеткам. БОЛЕЗНЬ НИМАННА-ПИКА В основе болезни лежит дефицит фермента сфингомиелиназы. Это ведет к накоплению сфинголнпида в макрофагах, приобретающих характерный пенистый вид (клетки Пика). Клетки Пика инфильтрируют многие органы — костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы, клетки гладкой мускулатуры и пр.
Есть два варианта этого аутосомно-рецессивного заболевания. Детский вариант, выявляемый в первые месяцы жизни, имеет злокачественное течение с ранней смертью ребенка. Второй вариант — медленно прогрессирующий. Больные доживают до взрослого возраста. В клинической картине отмечаются спленомегалия и увеличение печени. Прижизненный диагноз устанавливается, как правило, при изучении пунктата селезенки. Клетки Пика обнаруживают и в костном мозге по крупным размерам и ячеистости (см. с.
88 и рис. 189, 190). ГИСТИОЦИТОЗЫ Х Этим термином объединены болезни Хенда — Шюллера-Крис- чена, эозинофильная гранулема костей и болезнь Летерера-Зиве П.1сЫепз1е1п) с возникновением пролиферативных очагов главным образом в костях, а при болезни Летерера-Зиве, как правило, во внутренних органах. Природа гистиоцитозов Х неизвестна. Представляем морфологию первых двух заболеваний. БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена наблюдается у детей 3 — б лет, но изредка встречается и у взрослых, сопровождается пролиферацией в висцеральных органах и костях патологических фагоцитирующих мононуклеаров, которые могут содержать в цито- плазме липины.
Однако клинические проявления этого заболевания чаще всего связаны с поражением скелета. Излюбленными местами поражения являются плоские, реже — трубчатые кости. Возможно увеличение селезенки и печени, ннфнльтрированных теми же продуктами нарушенного обмена. Основными клеточными элементами грануляционной ткани при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена служат довольно крупные клетки, достигающие 20 — 40мкм.
Ядро сравнительно нежной структуры, округлое. В некоторых ядрах имеются одиночные небольшие ядрышки. Отдельные клетки содержат 2-3 ядра и более, Цито- плазма относительно широкая, окрашена в базофильные тона фиолетовым оттенком. Основная масса клеток имеет более или менее ячеистую структуру цитоплазмы („ксантомные клетки"). Менее насыщенные липидами клетки единого с „ксантомными" генеза гомогешеы, часто интенсивно базофильны.
В препаратах встречаются митозы. Во многих клетках видны пигментные отложения, в цитоплазме этих клеток бывают фагоцитарные остатки клеточных образований, гемосидерина. Фагоцитарная способность клеточного субстрата болезни позволяет отнести клеточные элементы ксантоматоза к макрофагам. Вследствие резорбции костной ткани можно обнаружить в препаратах из пунктатов остеокласты и остеобласты; последние могут быть ошибочно приняты за плазматическне и миеломные клетки.
Вторым обязателы|ым для гранулемы компонентом являются эозинофилы, иногда в большом количестве (рис. 120). В процессе обратного развития под воздействием лучевой терапии среди описашеых морфологических компонентов грануляционной ткани появляются те же клетки с признаками дегенеративных изменений; они также содержат много пигмента и фагоцитированные остатки клеточных образований. В этом периоде гранулема содержит большое число нейтрофилов (рис. 121).
ЭОЗИНОфИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (БОЛЕЗНЬ ТАРАТЫНОВА) Болезнь обусловливает одиночное поражение костной ткани, выявляемое при ренттенологическом исследовании в виде дефекта, которому внешне соответствует опухолевидпая припухлость. Очаг поражения доступен для пункции, играющей основную роль в диагностике. Исследование пунктата исключает различные предположения, основанные на данных ренттенографни, в частности, саркому, костный туберкулез, солитарную миелому и др.
Цитоморфологическая картина складывается из тех же элементов, что и при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (рис. 122). Некоторые авторы считают обе эти болезни формами одного процесса. Цитоморфологическая картина пунктата складывается из множества эозинофильных гранулоцитов, — до 40-50% общего числа клеточных элементов. Второй составной частью гранулемы являются клеточные образования, напоминающие элементы болезни Хенда-Шюллера — Крисчена.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
