М.Г. Абрамов - Гематологический атлас (1135302), страница 13
Текст из файла (страница 13)
На рис. 90 показан такой костный мозг с обилием эозинофнлов всех стадий созревания, от промиелоцитов до сегментоядерных. Изучение кариотипа больного, препарат которого представлен на рис.90,не выявило РЬ'-хромосомы. Картина крови этого же больного характеризовалась высоким лейкоцитозом, присутствием незрелых форм эозинофильного ряда и эритрокариоцитов.
Другой морфологический вариант хронического миелолейкоза сопровождается высокой базофилией. Рнс. 91,92,93 представляют препарат больного, у которого уже в начальной стадии болезни костный мозг изобиловал базофилами всех стадий созревания, но с преобладанием зрелых форм (см. рис. 91).
Такая же базофилия выявлена в периферической крови (см. рис. 92). Через короткое время состояние больного резко ухудшилось. В костном мозге при этом также преобладали базофилы, но с чертами молодости: нежная структура ядер, содержащих ядрышки, базофилия цнтоплазмы со специфической зернистостью (см. рис. 93). Высокая базофилия — неблагоприятный прогностический признак хронического миелолейкоза. Когда исходом миелопролифератнвных заболеваний является миелофиброз нли остеомнелосклероз,пунктат костного мозга бывает скудным. Решающей в установлении патоморфогенеза заболевания становится прижизненная трепанобиопсия. Микрофотография гистологического препарата (рис.94) представляет фиброзную трансформацию костного мозга. Миелофнброз при доброкачественном сублейкемическом миелозе дан на рис.
95 и 96; остеомиелосклероз на рис. 97. Гистологический препарат (рис. 98) с признаками остеомнелосклероза демонстрирует обилие мегакарноцитов (в периферической крови количество тромбопитов достигало 10 10п/л). Миелофиброз развивается также при раке, лимфогранулематозе, мраморной болезни (остеопетрозе), прн хроническом воздействии солей тяжелых металлов; известны редкие наблюдения при генерализованных формах туберкулеза (на рис. 99 видны три гигантские клетки Лангханса). ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМфОЛЕЙКОЗ Хронический лимфолейкоз диагностируют по картине крови и клиническим признакам. Исследование костного мозга выявляет степень его инфильтрации лимфоцитами.
Важно изучение мнелограммы при алейкемических формах лимфолейкоза, когда исследование периферической крови еще недостаточно информативно. На рис.100 изображен костный мозг с небольшим числом лимфоцитов. Это либо начальная стадия заболевания, либо доброкачественная форма, если это подтверждается клиникой. Гистологическое исследование может выявить очаговую лимфоидную инфильтрацию костного мозга (рнс. 101). Рис. 102 определяет тотальную лимфатическую метаплазию костного мозга. В данном наблюдении подчеркнуто известное омоложение состава лимфоцитов, увеличение числа клеточньзх элементов, определяемых как пролимфоциты. Встречаются лимфобласты.
В этой стадии в крови — высокий лейкоцнтоз и абсолютное преобладание лимфоцитов, клетки лейколнза (рнс.103). В период терминального обострения лимфатические элементы могут приобретать черты пролимфоцитов и более молодых форм. На рис. 104, 105 приведена картина костного мозга и периферической крови. Хотя при хроническом лимфолейкозе трудно провести параллель между клинической формой и морфологическими признаками лнмфоцитов, однако в конкретном наблюдении заболевание имело тяжелое течение, а морфологические признаки лимфоцитов имели атипичные черты с начала установления диагноза.
По современным воззрениям, этот случай можно трактовать как лейкемизацию пролимфоцитарной лимфосаркомы. Рис. 106, 107 представляют периферическую кровь с количеством лимфоцитов 180. 10'/л. На рис. 106 лейкоциты отличаются нежной структурой ядер с тонкопетлистыми хроматиновыми нитями наряду с уродливыми н дву-трехъядерными формами. По морфологическнм чертам эти клетки можно представить как пролимфоциты с расщепленными ядрами.
На рис. 107 у того же больного эти морфологические особенности отсутствуют, хотя мазки крови взяты единовременно. Небрежно приготовленные толстые мазки скрыли тонкие морфологические особенности патологических лимфоцитов. Особый морфологический вариант лимфолейкоза со своеобразным клиническим течением представляет волосатоклеточный (ворсинчатоклеточный) лейкоз.
Диагноз устанавливается при обнаружении и исследовании ворсннчатых отростков в цитоплазме лимфоцитов в фазовоконтрастном микроскопе и изу- 55 МАКРОфАГАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ чении иммуноглобулинов на их поверхности. Своеобразие подобных лимфоцитов в мазках, окрашенных гематологическнми методами, показано на рис. 108. Ворсинки обнаруживаются у весьма небольшого числа лимфоцитов.
Такие лимфоциты отличаются более крупными размерами и расплывчатым рисунком ядра. Хроматин ядер располагается гомогенно„в них можно видеть ядрышки. Цитохимические исследования выявляют обычные свойства лимфоцитов. Не следует принимать ворсинчатоклеточпые лимфоциты за артефакты. В клинической картине обращает на себя внимание цитопения, увеличение селезенки и печени без заметного увеличения лимфатических узлов. Течение различное, как и при других формах лимфолейкоза, годами могут отсутствовать признаки прогрессии. Тяжесть заболевания обусловлена нейтропенией и тромбоцитопенией.
Спленэктомия является наиболее эффективным методом лсчсния. ХРОНИЧЕСКИЙ МОНОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ Хронический моноцитарный лейкоз развивается из клеток— предшественниц моноцитарного ряда. Эта форма лейкоза наблюдается в пожилом возрасте, она доброкачественная, с длительным (годы) течением.
В терминальной стадии заболевания отмечается резкое угнетение кроветворения с тотальным замещением костного мозга моноцитоидными клетками. На рис. 109, 110 представлена картина крови и костного мозга при хроническом моноцитарном лейкозе. В периферической крови (рис. 109) количество лейкоцитов увеличено за счет моноцитов с чертами зрелых клеточных элементов. В развернутой фазе болезни костный мозг представлен большим числом мопоцитов, местами в виде скоплений (рис.
110). В финале болезни отмечается резкое угнетение нормального кроветворения с разрастанием опухолевых элементов моноцитарного ряда, среди которых много бластлых форм. К редким формам гемобластозов относятся макрофагальные опухоли. Они могут давать различные клинические картины с острым или длительным течением болезни и вовлечением в процесс органов кроветворения или избирательным поражением отдельных органов и систем. Качественные и количественные отли- чия опухолевых элементов, обнаруживаемых в тех или других органах кроветворения, не имеют строгого постоянства. В крови наблюдаются как нейтрофильный лейкоцитоз, так и лейкопения с палочкоядерным сдвигом; моноцитоз. При всем многообразии клинических и морфологических черт диагностику определяет изучение картины крови и органов кроветворения (не только костного мозга, но и селезенки, лимфатических узлов при вовлечении их в патологический процесс и др.).
На рис. 111 представлена картина костномозгового пунктата. Среди миелокариоцитов 4 опухолевые клетки, сохранившие макрофагальные черты и фагоцитарную активность. Миелограмма молодого больного, заболевание протекало по типу острого гемобластоза (см. также рис. 33, на котором представлены бластные макрофаги). ХРОНИЧЕСКИЙ ТУЧНОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ (МАСТОЦИТОМА) По современным представлениям мастоцитому следует отнести в группу гемобластозов. Помимо кожных поражений, известных как „пигментная крапивница", происходит инфильтрация тучными клетками увеличенной селезенки, печени, а также лимфатических узлов.
При подобной геперализации процесса отмечается, как правило, тучноклеточная пролиферация костного мозга. Количество этих клеточных элементов в костном мозге в некоторых случаях может достигать 50%. На рис. 112 показан костный мозг с высоким содержанием мастоцитов и характерной зернистостью вишнево-красного цвета. Мастоцнты отличаются сравнительно крупными размерами, присутствием ядрышек в ядрах, более крупной и различной по величине специфической зернистостью.
Собственные наблюдения указывают на патогенетичес кую связь между так называемой пигментной крапивницей и мастоцитомой. Длительное (годы) доброкачественное течение заболевания позволяет определить эту форму как хронический тучноклеточный лейкоз. ИЗУЧЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ (ПЛАЗМОЦИТОМЕ) В диагностике миеломной болезни пункция костного мозга в большинстве случаев играет решающую роль. Лишь при небольшом числе плазмоцитов и отсутствии типичных миеломпых клеток следует исключить плазмоклеточные реакции (при раке, коллагенозах, циррозе печени и др.).
Однако изучение костного мозга при всех условиях обязательно. Морфологическая диагностика миеломной болезни облегчается благодаря сходству опухолевых клеточных образований с плазматическими. Однако морфологический атипизм выражен в различной степени. Рис.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
