М.Г. Абрамов - Гематологический атлас (1135302), страница 11
Текст из файла (страница 11)
Наследственный эллиптоцитоз, или овалоклеточная анемия, — наследственно обусловленная форма гемолитической анемии. Овальные эритроциты (эллиптоциты) наблюдаются и у здоровых людей, их количество может достигать 10%. Прн наследственном эллиптоцитозе овальных эрнтроцитов значительно больше, в пределах 25-75 %. Если заболевание сопровождается повышенным гемолизом, то так же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии, отмечаются желтуха, увеличение селезенки. Анемия может достигать различной степени. Эллиптоцитоз легко диагностировать при изучении мазков периферической крови. Болыпее или меньшее присутствие эллиптоцитов определяет степень гемолитической анемии.
Помимо эллиптоцитов, в мазках обнаруживаются и микросфероциты, определяется пойкилоцитоз, можно видеть тени эритроцитов. Они лишены гемоглобина, но сохраняют овальную форму. Так же, как прн мнкросфероцитарной анемии, при эллиптоцитозе понижена осмотическая резистентпость эритроцитов. Рис. 63 изображает картину периФерической крови у больного наследственным эллиптоцитозом.
Наследственны й сто ма то цитоз. При этой форме наследственной гемолитической анемии предполагается первичное нарушение структуры белка мембраны эритроцита, ведущее к повышенному проникновению в клетку натрия. Симптоматика этой формы гемолитической анемии напоминает описанную выше. Диагноз стоматоцитоза устанавливается на основании изучения мазков крови. Средняя часть неокрашенной зоны эритроцита имеет своеобразные очертания, напоминающие форму рта.
Зона просветления ограничена двумя изогнутыми линиями, образующими неправильную сдавленную окружность. Картина крови при наследственном стоматоцитозе представлена на рис. 64. Наследственный акантоцитоз, или наследственная абеталипо протеин ем и я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением структуры липидов плазмы н мембраны эритроцитов. Эритроциты при этом заболевании, одним из проявлений которого является анемия, отличаются зубчатыми контурами (термин „акантоциты" отражает сходство с травянистым растением акантус). Картина периферической крови при акантоцитозе показана на рис.65. Серповидноклеточная анемия — наследственная гемолитическая анемия, гемоглобиноз 8 (НЬВ), при которой эритроциты в условиях гипоксии принимают серповидную Форму.
Рис. 66, а, б представляет различное содержание в периферической крови серповидных эритроцитов и мепискоцитов. В первом случае речь может идти о носительстве у гетерозигота, во втором— у гомозигота в периоде кризов. Рис. 66,6 характеризует более тяжелую анемию появлением в периферической крови, помимо специфических патологических эритроцитов, также нормоцитов. Т а л а с с е м и я — наследственно обусловленное заболевание, распространенное на всех континентах, особенно в Средиземноморье, а также в ряде районов СССР. В настоящее время талассемия рассматривается как группа наследственных анемий, связанных с нарушением синтеза цепей глобина.
Из этих форм выделены два основных типа — альфа-талассемия и бета-талассемия. Нарушение синтеза гемоглобина приводит к дегенеративным изменениям эритроцитов, уменьшению сроков их жизни, ускоренному их разрушению в селезенке и печени. Картина крови при большой талассемии — тяжелая гипохромная анемия со снижением эритроцитов до 1 — 2 10п/л, выраженными дегенеративными изменениями и Фрагментацией эритроцитов.
В периферической крови обнаруживаются нормоциты, полихроматофилы и сидероциты. В диагностическом отношении важно появление в крови своеобразных мишеневидных эритроцитов — плоских, бледных эритроцитов с центральным скоплением гемоглобина в вице мишени. Та же картина, но менее выраженная, наблюдается при малой и минимальной талассемии. Рис. 67, а иллюстрирует малую талассемию с умеренной анемией и маловыраженными клиническими симптомами.
Видно немного мишеневидных эритроцитов. Рис. 67, 6 характерен для большой талассемии. Обращают на себя внимание резко выраженная гипохромия эритроцитов, значительный пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов. Видны фрагменты распавшихся эритроцитов— шизоциты, нормоцит. Наиболее яркий признак — большое число мишеневидных эритроцитов, патогномоничных элементов, определяющих диагноз талассемии. Мишеневидные эритроциты могут встречаться не только при талассемии, но и при некоторых анемических состояниях иного генеза. Аномальные нестабильные гемоглобины. Су- шествуют аномальные гемоглобины, в которых аминокислотные замещения в альфа- или бета-цепи глобина вызывают неустойчивость молекулы к воздействию окислителей, нагреванию и другим повреждающим факторам.
Такие гемоглобины названы нестабильными. При гемолитической анемии, обусловленной носительством нестабильных гемоглобинов, как и при других видах гемолитических анемий, отмечаются ретикулоцитоз, повышенное содержание в сыворотке крови непрямого билирубина, повышение аутогемолиза,корригируемого добавлением глюкозы.
Для уточнения диагноза у больных определяют содержание метгемоглобина, термолабильность гемоглобина, проводят электрофоретическое исследование. В диагностическом отношении важно обнаружение включений в эритроцитах при воздействии различных окисляющих агентов, в частности, некоторых красителей: бриллиантового крезилового синего и др. Нестабильные гемоглобинь1 подвергаются денатурации и выпадают в виде мелких круглых включений. Другим диагностическим признаком является окраска эритроцитов в мазках крови неокисляющими красками — кристаллическим фиолетовым, метиловым фиолетовым. Этот метод позволяет обнаружить тельца Гейнца.
Опи могут быть в виде 1 — 2 крупных округлых включений в эритроцитах или множества мелких образований (см. рис, 8, б). В нормальных эритроцитах этот феномен пе определяется. Тельца Гейнца можно обнаружить в эритроцитах после любого гемолитического криза (при несфероцитарной гемолитической анемии, некоторых вариантах талассемии, отравлении метгемоглобинообразователями). ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Изучение цитологических препаратов костного мозга не дает решающих результатов цля диагностики гипопластической анемии.
Даже при значительном опустошении костного мозга игла может попасть в очаг сохранившегося миелопоэза. Это создает ошибочное представление о достаточном кроветворении. При подозрении на гипоплазию костного мозга в связи с панцитопенией в периферической крови необходимо прибегнуть к трепанобиопсии. Этот метод дает представление о степени замещения костного мозга жировой тканью.
В цитологическнх препаратах костного мозга при гипопластической анемии можно выявить некоторые особенности. На рис.68 представлен костный мозг, внешне с достаточно бо- гатым клеточным составом. При внимательном изучении и подсчете обращает на себя внимание нарушение вызревания всех трех его ростков. Нейтрофильный ряд завершается миелоцитами. Отсутствие оксифильных и малое число полихроматофильных нормоцитов обьясняет резкую анемию, выявленную прн подсчете периферической крови.
Количество мегакариоцитов в миелограмме и в камере Фукса-Розенталя заметно снижено. Изображенный мегакариоцит имеет базофильную цитоплазму без отшнуровки тромб щитов. Панцитопения в периферической крови, указывавшая нь гипопластнче скую анемию, подтвердилась изучением костного мозга. Рис. 69 показывает терминальную стадию аплазин костного мозга. Стернальный пупктат отличается очень скудным составом„ который может создать представление о неудачном проколе.
Однако есть признаки, искл|очающие подобное подозрение. Для опустошенного костного мозга характерно присутствие только единичных клеточных элементов костномозгового кроветворения, среди которых встречаются макрофаги, плазматические клетки, возможны клетки стромы (ретикулярные клетки, фибробласты). В данном случае при очень скудном клеточном составе пупктат костного мозга внешне был кровянисто-жировым, состоял из единичных нормоцитов, редко эозинофилов.
Свидетельством удачного прокола грудины были единичные макрофаги, плазматические клетки, редкие вытянутые и напоминающие фибробласты 1фиброциты) клеточные образовании — элементы стромы коспюго мозга и уродливые лимфоидные клетки. Однако следует помнить, что попадание иглы в очаг сохранного кроветворения может создать ложное представление. Демонстративна гистологическая картина костного мозга при апластической анемии.
Рис, 70 (микрофотография) указывает на полное опустошение костномозгового кроветворения. КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ Для диагностики острого лейкоза решающее значение имеет морфология костного мозга и хрови. По картине периферической крови диагноз может быть установлен только тогда, когда из костного мозга в периферическую кровь вымываются бластные клетки. В большинстве случаев этого долго не происходит, и решающую роль в диагностике играет стериальная пункция: обнаруживается либо повышенное содержание бластных клеток на Фоне относительно нормального состава костного мозга, либо однообразная картина, представленная бластами, число которых нередко достигает 90-95 '4 и более (рис.
71). Острый миелобластный л ейкоз. Морфологический диагноз острого миелобластного лейкоза можно предположить, если клеточные признаки бластов сохранили черты миелобластов. Решающими в диагностике острых лейкозов являются цитохимические анализы. Для миелобластного лейкоза специфична положительная миелопероксидазная реакция, положительная реакция с суданом черным, реакция на кислую фосфатазу и положительная диффузная ШИК-реакция. Вместе с тем заслуживает внимания своеобразнь1й феномен изменчивости бластных элементов, приобретающих в результате опухолевой прогрессии выражеьшый атипизм. Ранее эти клетки называли „парамиелобластами" (Негели). В настоящее время установлено, что эта изменчивость закономерна для рецидива лейкоза: размеры ядер и цитоплазмы увеличиваются, округлые формы сменяются причудливо полиморфными (ложный полиморфизм), атнпичными.
Костный мозг при остром миелобластном лейкозе в различных стадиях заболевания изображен на рнс. 72, 73. На рис. 72 представлен полиморфный клеточный состав с элементами различных ростков костного мозга. При подсчете миелограммы 15 — 20 У0 составляют бластные элементы. Их морфологические признаки: кроме одной, все бластные клетки утратили округлые очертания ядер, но рисунок отличается нежной структурой хроматиновых нитей, видны ядрышки (от 2 до 5). В некоторых клетках ядрышки не обычной базофнльной окраски, а определяются как гомогенные образования светло-розового цвета, поскольку они погружены в ядро и остаются прикрытыми ядерной субстанцией. Цитоплазма, окружающая ядро небольшим пояском, то гомогенная, то вакуолизирована.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
