М.Г. Абрамов - Гематологический атлас (1135302), страница 12
Текст из файла (страница 12)
В некоторых бластных элементах можно видеть нежную азурофильную зернистость и палочки Лувра. Цитохимические методы исследования, в частности, пероксидазная реакция, подтвердили диагноз острого мнелобластного лейкоза. На рис. 73, изображающем костный мозг того же больного через 6 мес (костный мозг богат клетками), обнаруживается почти тотальная метаплазия теми же бластными элементами.
Другой морфологический вариант острого мнелобластного лейкоза представлен на рис. 74. Ядра клеток образуют конволюты и приобретают уродство, характерное для опухолевых элементов. Миелобластная природа лейкоза определена цитохимическими исследованиями. Острый лимфобластный лейкоз. По морфологическим признакам бластных клеток диагностировать острый лимфобластный лейкоз практически невозможно. Его можно только предположить, если опухолевые клетки сохраняют большое сходство с обычными лимфобластами. Решающими в диапюстике являются цитохимические исследования; для лимфобластного острого лейкоза характерны положительная ШИК-реакция в виде крупных глыбок в цитоплазме лимфобластов, непостоянным признаком служит положительная реакция на кислую фосфатазу. В костном мозге (рис.
75) при подсчете миелограммы было обнаружено до 15 5( бластных клеток. Некоторые из них имели сходство с лимфобластами. Ядра нежной структуры содержали то одно, то два ядрышка. Цитоплазма окружала ядро узким ободком. Весь облик бластных клеток напоминал молодые лимфоидпые клетки. Окончательное определение формы острого лейкоза было возможно после цитохимических исследований. Положительная ШИК-реакция в виде глыбок наряду с отрицательной пероксидазной реакцией указала на острый лимфобластный лейкоз.
Рис. 76 представляет тотальную бластную трансформацию костного мозга при остром лимфобластном лейкозе. Острый иром и ел оцитарпый л ей к оз обусловливает характерные черты клеточных элементов, позволяющие без затруднения диагностировать этот морфологнческий вариант острого лейкоза. Положительная миелопероксидазная реакция дает основания отнести его к лейкозу, развитие которого можно связать с бластными клетками миелоидного ряда. Однако существуют и специфические, только для этой формы характерные цитохимические черты — присутствие кислых сульфатировашгых мукополисахаридов. Промиелоцитарный острый лейкоз дает положительную реакцию с суданом черным, слабоположительную реакцию на кислую фосфатазу, положительную реакцию на хлорацетатэстеразу.
При остром промиелоцитарном лейкозе бластных клеток в периферической крови часто нет. Это вызывает затруднения в диагностике. Подозрения на остро протекающий вариант апластнческой анемии или болезни Верльгофа исключаются после пункции костного мозга. Демонстративную картину костного мозга при остром промиелоцитарном лейкозе показывает рис. 77. В препарате много клеток, похожих на нормальные промиелоциты. Однако это представление рассеивается при внимательном изучении. Ядра нежной структуры, часто имеют расплывчатые контуры.
Большой поли- морфизм размеров сочетается с двуядерностью. Своеобразие отмечается и в чрезмерно обильной зернистости и иными, чем у нормальных промиелоцитов, тинкториальными свойствами. Отдельные грапулы очень крупные, имеют преобладающие базофильные оттенки, контуры зернышек неровные.
Острый монобластный л ей коз характеризуется тем, что морфологически клетки нередко напоминают моноциты (монобласты). Однако морфологические критерии нельзя считать достоверными. Сходная картина может быть при миелобласпюм, недифференцируемом и даже при лимфобластном лейкозе. Диагноз решают цитохимические исследования. При остром монобластпом лейкозе определяется высокий уровень кислой фосфатазы, слабо- положительная диффузная ШИК-реакция и положительная альфанафтилэстераза. Острый миеломонобластный ле йкоз сопровождается изменчивыми морфологическими признаками анаплазированных бластных клеток, по которым легко определить существование острого лейкоза, но не его форму. Клеточные элементы лейкоза похожи как на миелобласты, так и на монобласты.
То же следует сказать о цитохимической характеристике этого лейкоза. Ему свойственны цитохимические признаки и миелобластов, и монобластов,но все они выражены слабее, а в некоторых случаях отрицательны. Как и при миелобластпом лейкозе, отмечаются положительная реакция на пероксидазу (:), реакция с суданом черным (+), ШИК-реакция (+) (еслн положительная, то в диффузном виде). Подобно острому монобластпому лейкозу, при этой форме реакция на кислую фосфатазу положительная, по ниже, чем при мопобластном лейкозе; реакция па альфа-пафтилэстеразу положительная, но ниже, чем при монобластпом лейкозе. Недифферепцируемая форма острого лейкоза Имеется в виду острый лейкоз, клеточные элементы которого лишены положительных цитохимических признаков.
Как и при других формах острого лейкоза, при недифференцируемой морфологические черты бластных клеток очень вариабельны. На рис. 78 изображены бластные клетки, по морфологическим признакам которых можно было бы предположить различные формы острого лейкоза.
Цитохимическое исследование определило недифференцируемую форму. Рис. 79 иллюстрирует своеобразную морфологическую картину острого лейкоза, который был отнесен к недифференцируемому по отрицательным цитохимическим показателям. Видны резкий полиморфизм бластных клеток, большая изменчивость форм отдельных клеточнь1х элементов. Некоторые из них напоминают моноциты с различной степенью уродства.
52 53 Острый эритромиелоз. Этот вариант острого лейкоза н его разновидностей рассматривался выше. Рис. 80 представляет острый эритромиелоз с развитием от общей клетки-предшественницы, содержащий бласты двух ростков — эритроидного и миелоидн ого. На рис. 81 приведена картина костного мозга при остром эритромиелозе с разрастанием клеток красного ростка. Трудности диагностики обусловлень| тем, что при этой форме, известной как острый эритромиелоз Ди Гульельмо, дифференцировка эритрокариоцитов происходит до оксифильных нормоцитов и эритроцитов. Появление бластных клеток в костном мозге и в периферической крови облегчает диагноз. На известных этапах заболевание по картине костного мозга может напоминать гемолитическую анемию, пернициозную анемию и др.
Острый плазмобластный лейкоз. Клеточные элементы при остром ш1азмобластном лейкозе представлены на рис. 40,в. Анемия, лихорадка наряду с низкими показателями красной крови, лейкопения с нейтропенией вызвали необходимость диагностической пункции костного мозга. Костный мозг изобиловал клеточными элементами (рис. 82). Болыпое сходство с бластными клетками плазматического ряда, присутствие переходных форм к зрелым плазматическим клеткам при отрицательных цитохимических признаках тех или иных форм острого лейкоза позволили уставновить острый плазмобластный лейкоз.
Острый мегакариобластный лейк оз описан в единичных случаях. Патологические мегакариобласты, как и в норме, достигают 20мкм. Большая часть клетки занята ядром с хроматиновой сетью, не всегда равномерно распределенной, с ядрышками, часто без четких очертаний. Цитоплазма, интенсивно базофильная, окружает ядро узким, иногда едва различимым ободком. Границы цитоплазмы могут бьггь расплывчаты.
У некоторых мегакариобластов вокруг цитоплазмы можно видеть отделившиеся или связанные с цитоплазмой дольки. В периферической крови, так же как в костном мозге, наряду с бластными элементами бывают обломки мегакариоцитов и скопления тромбоцитов. Рис. 83 демонстрирует острый мегакариобластный лейкоз. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Изучение костного мозга не имеет решающего днапюстического значения при хроническом миелолейкозе.
Обычно диагноз становится ясным при исследовании периферической крови с ха- рактерным высоким лейкоцитозом, увеличением клеточных элементов нейтрофнльного рида, сдвигом до промиелоцитов, молодыми формами эозинофилов (рис. 84). Рост количества миелоцитов и промиелоцитов, появление миелобластов указывают на омоложение лейкемического процесса (рис. 85). Однако в некоторых случаях картина костного мозга дает необходимую дополнительную информацию для определения объема цитостатической терапии. Изучение миелограммы позволяет установить выраженпость миелоидной гиперплазии, вытеснения эритроидного ростка, гиперплазии мегакариоцитарного аппарата.
Картина костного мозга при хроническом миелолейкозе различна в развернутой и терминальной стадиях болезни. В начальном периоде болезни преобладают элементы грапулоцитарпого ряда: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты. Число мегакариоцитов увеличено. Такая картина костного мозга изображена на рис. 86. Иной характер приобретает костный мозг при переходе в терминальную стадию болезни. Увеличивается количество незрелых форм: лромиелоцитов, а затем и миелобластов, резко сокращается эритропоэз (рис. 87).
Терминальная стадия хронического миелолейкоза сопровождается появлением постепенно нарастающего количества бластных форм. По современным да1шым, полученным иммупологическими и цитохимическими методами, при электроююй микроскопии, бластные клетки могут соответствовать практически любому типу клеток миелоидного кроветворения и даже лимфобластам. Целесообразна дифференцированная терапия в зависимости от характера бластного криза. Подобная терминальная трансформация костного мозга показана на рис. 87, 88.
На рис. 87 много миелобластов, дифференцируемых как по морфологическим признакам, так и по цитохимическим тестам. На рис. 88 также представлена терминальная стадия хронического миелолейкоза. В этом наблюдении бластные элементы приобрели черты уродства в результате опухолевой прогрессии, а цитохимическое исследование определило их как недифференцируемые бласты. Рис. 89 представляет тот же препарат на микрофотографии. Периферическая кровь в подобных ситуациях не всегда дает истинное представление о болезни.
Немаловажное значение приобретает изучение костного мозга в сомнительных случаях, на начальных стадиях хронического миелолейкоза и при сублейкемических доброкачественных миелозах. Исследование костного мозга в некоторых, особешю сомнительных, случаях должно быть дополнено хромосомным анализом. 54 Существует относительно редкий вариант хронического миелолейкоза без РЬ'-хромосомы, имеющий более тяжелое клиническое течение. Этот вариант хронического миелолейкоза имеет и некоторые особенности кроветворения. Нередко в периферической крови выявляется значительная эозинофилия или базофилия уже на начальных этапах болезни.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
