М.Г. Абрамов - Гематологический атлас (1135302), страница 10
Текст из файла (страница 10)
Решающим в диагнозе является высокое содержание железа плазмы, не используемого при сидероахрестической анемии; изучение костного мозга выявляет большое содержание гранул гемосидерина в цитоплазме эритрокариоцитов— сидероцитов (рис. 54). В„,-ДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗНАЯ) АНЕМИЯ При Вп-дефицитной анемии обращает на себя внимание резко выраженная гиперплазия эритроидных костномозговых элементов. Индекс Л:Э извращается и становится равным 1:2 — 1:3 и даже 1:6. Мегалобласты, характерные для В„-дефицитной анемии, показаны на рис. 55,56.
Резко преобладают элементы красного ряда. Мегалобласты (морфологическое описание см, выше) отличаются крупными размерами, достигая 25 мкм и более. На рис. 56 представлен промегалобласт гигантских размеров с огромным овальной формы ядром (светлый оттенок), базофильной цитоплазмой.
Контуры цитоплазмы расплывчатые. Это так называемый ретикуломегалобласт Гюзе. Наряду с макрогенерациями при пернициозной анемии могут отмечаться мегалобласты мезогенерацнй, а также „карликовые" мегалобласты (А. Н. Крюков). Опи отличаются от пормоцитов не размерами, а структурой незрелых ядер (у нормоцитов ядра грубого колесовидного строения). Незрелыми при В„-дефицитной анемии остаются ядра полихроматофильных и оксифильных мегалобластов.
Все это изображено на рис. 55,56. Для В„-дефицитной анемии характерны ранняя гемоглобинизация и отставание вызревания ядра. Подобное нарушение дифференцировки ядра и цитоплазмы служит отличительной чертой мегалобластов. Оно приводит к обилию полихроматофильных и оксифильных форм, как видно на рис. 55, 56, преобладающих. Среди оксифильных мегалобластов видны причудливые формы почковапия и тельца Жолли — стадии инволюции ядра, предшествующие освобождению клеток от ядер и превращению их в мегалоциты.
Там же видны крупные многосегментные нейтрофилы и гигантские патологические палочкоядерные нейтрофилы, происхождение которых при пернициозной анемии также связано с дефицитом витамина Втл Обращает на себя внимание гиперхромия эритроцитов (мегалоцитов). Часть из них эллипсоидной формы. Среди них есть элементы с кольцами Кебота, ядерными пылинками Вейденрейха. Другую костномозговую картину при пернициозной анемии представляет рис. 57.
В стернальном пунктате при резко выраженном дефиците витамина Вп здесь преобладают большие промегалобласты и базофильные мегалобласты; встречаются их многоядерные формы. В этом случае отмечается „синий" костный мозг. Такая картина обычно встречается у больных в прекоматозном состоянии. Установить природу анемии по пунктату костного мозга в подобных ситуациях также не представляет труда. На рис. 57 виден четырехъядерный элемент. Среди небольшого 42 числа оксифильных мегалобластов представлены полисегментные ядра, распад резко конденсированного ядра у оксифильного мегалобласта с наличием телец Жолли; многосегментный гранулоцит и патологический палочкоядерный нейтрофил с „гигантским" ядром и т. д, На этом же рисунке справа внизу показан ретикуломегалобласт.
Дефицит витамина В„ведет к нарушению вызревания и выраженному полиморфизму ядер и в третьем ростке костного мозга— в мегакариоцитарном аппарате. Здесь нарушается отшнуровка тромбоцитов: недостаточность витамина В„ведет к нарушениям синтеза ДНК не только в клетках эритрокариоцитарного ряда, но и в гранулоцитарном ростке и мегакариоцитах костного мозга.
Изменения в кроветворении у больных В„-дефицитной анемией приводят к развитию резко выраженной анемии гиперхромного типа. Цветовой показатель может достигать 1,4-1,6. В мазках крови отмечаются большие, гиперхромные эритроциты — макроциты и мегалоциты. Их диаметр достигает 12 — 15 мкм. Мегалоциты часто имеют овальную форму. Среди эритроцитов много дегенеративных форм — базофильно пунктированные эритроциты, эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота и др.), встречаются мегалобласты, характерны пойкилоцитоз и анизоцитоз, много микроцитов и шизоцитов. Изменяется и белая кровь. При выраженных клинических признаках у больных определяются лейкопения, нейтропения, исчезают из периферической крови эозинофилы.
Вместе с тем нейтропения сопровождается сдвигом нейтрофилов до миелоцитов. Наряду с этим в периферическую кровь поступают гигантские палочкоядерные и полисегментированные нейтрофилы, часто отмечается относительный лимфоцитоз, нередка тромбоцитопения. Описанную картину периферической крови иллюстрирует рис. 58. Под влиянием лечения витамином В„уже по истечении суток в клетках костного мозга появляется много митозов, связанных с делением промегалобластов и базофильных мегалобластов. Последние при делении дифференцируются в новые формы мегалобластов — мезо- и микрогенерации. Диссоциация, выражающаяся в отставании развития ядра и высокой гемоглобинизации цито- плазмы, сглаживается, и через 2-3 сут эритропоэз начинает совершаться по нормоцитарному типу. Изменения костного мозга в начальном периоде ремиссии при перницнозной анемии можно видеть на рис.
59. Преобладающими элементами красного ряда являются базофильные эритрокариоциты. Однако изучение их морфологических свойств указывает на меньшие размеры ядерных клеток красного ряда. Обращает на себя внимание особенность структуры ядер многих из этих клеток. Хроматиновые нити образуют рисунок, характерный для нормоцитарных элементов; утрачивается нежное сплетение, свойственное мегалобластам. Ядерный хроматин образует скопления, придающие ему грубую, до глыбчатости, структуру. ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ При дифференциальной диагностике В„-дефицитной анемии„а также некоторых форм гемолитической анемии следует иметь в виду наследственную дизэритропо этическую анемию, обусловленную нарушением деления эритрокариоцитов. Некоторое своеобразие вида больного (высокое верхнее небо, башенный череп, укороченный мизинец), а также увеличенная селезенка в сочетании с особенностями картины костного мозга позволяют установить диагноз. Анемия нормохромная обусловлена внутрикостпомозговым разрушением клеток красного ряда с нерезким ретикулоцитозом.
Описаны 3 типа дизэритропоэтической анемии. Первый тип отличается мегалобластическим костным мозгом, двуядерными эритрокариоцитами, некоторые из них имеют хроматиновые мостики между ядрами. При остальных двух формах мегалобластов в костном мозге нет, но много двуядерных и многоядерных клеток красного ряда. Отмечается кариорексис. Третий тип распознают по макроцитозу, гигантским (до 10-12 ядер) клеткам красного ростка. Рис. 60 последовательно отражает особенности этой патологии.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ В современной гематологии принято деление гемолитических анемий на наследственные и приобретеш~ые, Наследственные анемии в свою очередь делят по особенностям повреждения эритроцитов; повреждение мембраны эритроцитов, нарушение активности их ферментов, нарушение структуры и синтеза цепей глобина. Приобретенные гемолнтические анемии многочисленны и связаны с воздействием антител и других факторов. Основным признаком гемолитнческих анемий является укорочение срока жизни эритроцитов. При гемолитических анемиях в большинстве случаев костномозговое кроветворение отличается резкой гиперплазией эритроидного ростка; количество эрнтрокариоцнтов достигает 70% и более.
Их абсолютное преобла- 44 дание легко определяется при обзорном просмотре мазков костного мозга. Ускоренным вымыванием эритроцитов из костного мозга объясняется поступление в кровь почти исключительно полихроматофилов. Укорочением срока жизни эритроцитов обусловлены интенсивная регенерация и ускоренная элиминация незрелых эритроцитов — ретикулоцитов. На высоте гемолитического криза отмечается интенсивная эритронормоцитарная реакция, Прн этом может возникнуть функциональная недостаточность в вызревании эритрокариоцитов, появляются мвгалобласты, возникает картина „синего" костного мозга, сходная с кроветворением при Вн-дефнцитной анемии н острым эритромиелозом (болезнь Ди Гульельмо). Появление прн гемолитических анемиях мегалобластов объясняется относительной недостаточностью фолиевой кислоты при бурной регенерации эритробластов. Повышение числа ретикулоцитов в периферической крови помогает поставить правильный диагноз.
На рис. 61 показан костный мозг больного аутоиммунной гемолитической анемией, у которого при изучении костного мозга был ошибочно установлен диагноз острого эритромнелоза. Тщательное клиническое обследование, определение высокого ретикулоцитоза позволили исправить эту ошибку. Наряду с исследованием костного мозга важную роль в диагностике ряда форм гемолитических анемий ш рает изучение периферической крови. Наследственный микросфероцитоз (болезнь М и н к о в с к о г о - Ш о ф ф а р а ) . Эта форма гемолитической анемии связана с нарушением структуры оболочки эритроцита; продолжительность жизни эритроцитов уменьшается. Период полураспаца (Г1У2) меченных "Сг эритроцнтов составляет 10-14 дней (норма 20-30 дней).
Картина крови при этой наследственной форме гемолитической анемии показательна: уменьшение диаметра эритроцитов сочетается с уменьшением их поверхности и наклонностью к образованию шаровидных форм ( с ф е р о ц и т о в ) . Вследствие этого увеличивается толщина эритроцитов. Все эти особенности определяют м и к р о с ф е р о ц и т о з эритроцитов. Микросфероцитоз легко определяется в мазках крови. Средний диаметр эритроцитов (норма 7,2-7,5 мкм) при микросфероцитозе составляет 6,4 мкм и менее. Толщина эритроцитов при микросфероцитозе (норма 1,9-2,1 мкм) достигает 2,5 — 3 мкм. Значительно снижается отношение между диаметром и толщиной миркосфероцитов (в норме это отношение составляет 3,4-3,9).
Цветовой показатель при микросфероцитозе около 1,0. Чем ярче выражены клинические признаки заболевания, тем больше микросфероцитов. Они могут составлять большинство эритроцитов, но у ряда лиц с нетяжелой болезнью имеются лишь единичные микросфероцитьь В настоящее время установлено, что микросфероцитоз может наблюдаться также при аутоиммунных гемолитических анемиях. Рис. 62 представляет кровь при наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии. В период гемолитических кризов в периферической крови могут появиться единичные нормоциты. В препарате виден окснфильный нормоцит.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
