В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (1135296), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Диагноз некоторых ьппохондриальных болезней может быль поставлен при изучении биоптата мышечной ткани, в котором вьивляются аномальные ьппохондрии. Жизненный цикл митохондрий сравнительно короткий (около 10 сут); нх разрушение происхолит путем аугофагии, а гибнушие органеллы замещаются новыми, которые формируютсл путем перещпуровки предсуи(ествующих. Репликаш)я мтхДНК происходит в любые фазы клеточно) о цикла независимо от репликации ядерной ДНК.
ЦИТОСКЕЛЕТ Цитаекелет представляет собой сложную динамичную систему микратрубачек, микрафиламеитав, промежуточных филаиептов и микро)прабекул. Указанные компоненты цитоскелета являются иемембранными аргипеллами; каждый из них образует в клетке трехмерную се)пь с характерным распределением. которая взаимодействует с сетями из других компонентов. Они входят также в состав р)п)а других более сложно организованных органелл (ресничек, жгутиков, микроворсинок, клеточного центра) и клеточных соединений (десмосом, полудесмосом, оиоясывшоп)их десмосом). Основные функции цитаекелепш: О поддержание и изменение формы кчетки; О распределение и перемещение компонентов клеюпкиг О транспорт веществ в клетку и из нее; О обеспечение подвижности кле)пки; О участие в межклттючных гаедипвпилх, й)!икротрубочки Микротрубачки — наиболее крупные комю)ненты пигоскелета. Они представляют собой попые цилиндрические образования, пме)опте форму трубочек, длиной до нескольких микрометров (в жгушках более 50 нм) диаметром около 24-25 нм.
с толпшиой стенки 5 нм и диаметром просвета !4-15 нм (рпс. 3-!4). ® Сз3 О~ 5 нм --С р-ТЯ Рис. 3-14. Строение микротрубочкн. 1 - мономеры тубулина, образуккиие протофиламенты, г — микротрубочка, 3 - пучок микротрубонек (Мт) Стненка мтткраттцтубачк)т состоит пз сипри)еиидпо уложенных нитей - протофтшаментов тотшптттой 5 плт (которым на поперечном разрезе сооп)етствуют )3 субьедпниц), образованных химерами из белковых молекул а- и Я-п)убуз)ттыт). Функции микратр»бочек: (() поддержание формы и паллрногит клетки, раслределепил ее ком))анен)пав, (2) обеспечение вп)тприклвтпачпага транспорта, (3) обеспечение движенил ресттчвк, хромосом в митазе (формирутот ах!юматиновое веретено, необходимое для клеточного деления), (4) одразавинтте аспавы другах органелл (це)црполей, !юсцичек).
-б5- Рагпаложепие микратрубачек. Микротрубочки располагаются н цптоплазме в составе нескольких систем: а) в виде отдельных элементов, разбросанных по всей шпоплазме и формнруюцшх сети; б) в пучках, где онн связаны тонкилп( поперечными мостиками (н отростках нейронов. в составе митотического веретена. манжетки сперматпды, периферического "кольца" тромбоцитан); в) частично сливаясь друг с другом с формированием пар, или дублетов (н аксонеме ресничек и жгутиков), и триплетав (н базальном тельце и центриоли). Образование и разрушение микратрубочек Микратрубочки предстангиют отбой лабилъную систел(у, н которой имеется равновесие между их постоянной сборкой и диссоциаплей. У большинства микро- трубочек одни конел (обозначаемый как "-") закреплен, а другой ("+") свободен и участвует в их удлинении или деполимсризации.
Структурами, обеспечивающими образование микрозрубочек, служат особые мелкие сферические телы(а - сателлиты (от англ. за(е!11(е - спутник), отчего послелнне называют центрами организации микратрубачек (ЦО)ттт). Сателлиты содержался и базальных тельцах ресничек и клеточном центре (слт.
рис. 3-15 и 3-16). После полного разрушения микротрубочек в питоплазме они отрастают от клеточного пентра со скоростью около 1 мкмlмин., а их сеть вновь восстанавливается менее, чем за полтора часа. К ЦОМТ опюсят также и цешромеры хромосом. пии опухолей. Блокаторы микрозрубочек нарушают также транспортные процессы в питоплазме, н частности, секрецию, аксанный транспорт в нейронах. Разрушение микротрубочек приводит к изменениям формы клетки и дезорганизапии ее структуры и распрелеления органелл. Клеточный центр (цитацентр) Клеточный г)ентр образттнан двумя полыми цилиндрическими структурами длиной 0.3-0.5 мкм и диаметром 0.15-0.2 мкм — центриалями, которые располагюзтж вблизи друг друга по взаимно перпендикулярных плоскостях (рис.
3-15). Кажлая цснтриоль состоит из 9 триплетов частично слившихся микратрубочек (А, В и С), связанных поперечнылш белковыми мостиками (" ручками" ). В центральной части центриолн микротрубючки отсутствуют (по некоторым данным, здесь имеется особая центральная нить), что анись|дается обшей формулой (9хЗ) + О. Каждый триплет центриали связан со сферическими тельцалш диаметром 75 нм — сагпеллитами; расходятш(еся от них микротрубочки образуют центпрасферу. Р2 Связь микротрубачек с другими ппруктурами клетки и между собой осуществляется посрелстбом ряда белков.
выпошгяюшлх различные функции. (1) Микротрубочки с помощью нспомогмельных белков прикреплены к другим клеточным компонентам. (2) По своей длине микро- трубочки образуют многочисленные боковые ныросты (которые состоят из белков, ассоциированных с микротпрубачками) длиной до нескольких лесятков нанометрон.
Благодаря толту, что такие белки последовательна н обратимо связываются с ортанеллами, транспортными пузырьками, секреторньпеи гранулами и другими образованиями. микротрубочки (которые сами не обладают сократимостью) обеспечивают перемен(ение указанных структур по питоплазме. (3) Некоторые белки, ассопнированные с микротрубочками, стабилизируют пх структуру.
а связываясь с их свободными краями, препятствуют деполимеризации. Угнетение самосборки микратрубочек посредством ряда веществ, являющихся ингибшпарами митоза (колхипин. винбластян, нинкристин), вызывает избирательную гибель бысгпраделли)ихся клеток.
Позтол(у некоторые из таких веществ успешно используются для хкмиатера- 66— Рис. 3-!б. клеточный центр О) и структуре центриоли [г). клеточный центр обрвзовен парой центриолей (Ц), рвсположенных во взаимно-перпендикулярных плоскостях. Кв'.кдвя Ц состоит из 9 свезенных друг с другом триплетов [ТР) микротрубс ~ек (Мт). С каждым тр посредством ножек связвны сателлиты (С) - глсбулярные белковые тельца, от которых отходят Мт. В нежляшейся клетке выявляется одна пара центриолей (дипласома), которая обычно располагается вблизи ядра.
Перед делением в Я-периоле интерфазы происходит дупликация центприалей пары, причем под - 67- . МТВ -- МТА Акспнема образована 9 периферическими парами микротрубочек и одной центрально расположенной парой; такое строение описывается формулой (9 тг 2) + 2 (рис. 3-16), Внутри каждой периферической пары за счет частичного слияния мпкротрубочск одна из пих (А) потшая, а вторая (В) - неполная (2-3 химера общие с мпкротрубочкой А).
Пентрштьная пара мнкротрубочск окружена цснтрпллнпй пбплпчкп(г, от которой к периферическил! д)блстам расходятся радиальные спицы. Периферические дублеты связаны друг с другом мостиками нексина, а от микротрубочки А к мнкротрубочке В соседнего дублета отходят "ручки" из белка динеинс! (см. рис. 3-)б), который обладает активное тъю АТФазы. Рис З-)6. ресничка. 1 - прадольныи срез, 2 - паперечныя срез. БТ - базальнсе тельце (образована триадами микротрубочек), ЦОМТ - центр организации микратрубснек, БК - базальныи кореатак, ПЛ ° плазмолемма, МТА - микротрубочка А, МТВ - микротрубочка В, ПМТ - периферические микротрубачки, ЦМТ - центральные микротрубочки, ЦΠ— центральная оболочка, ДР - динеинавые ручки, РО - радиальные спицы, НМ - нексиновые мостики.
прямым углом к каждой зрелой (материнской) пентрноли форлшруется новая (дочерняя), незрелая прпцентриоль, в которой вначале иметотся лишь 9 единичных микротрубочек, позднее превращающихся в трипле')ы. Пары цеитриолей далее расходятся к пол!осам клетки, а во время лштоза они служат центрами абрпзавпния микрптпрубпчек сссрпмптинпвпгп вере!лена Веления. Реснички и жгутики Реснички и жгутики - пргпнеллы специального значения, участв)ютс(сте в процессия движения, - представляют собой выросты цтттоплазмы, основу которых состаюгяет каркас из милротрубпчек, называемый с>севой нтпью, или пкспнемой (от греч.
ах1л - ось и пента - нить). Длина рссничек ранна 2-10 мкм, а их количества на поверхности олпой реснтпчатоп клетки может достигать нескольких сотен. В единственном пше клеток человека, имеющих жгутик - сперли!як — содержгггся только по одному жгутику длиной 50-70 мкм. -б8- Биснис реснички и жгутика обусловлено скольжением сосешшх дублетов в аксопеме, которое опосрсдуется движением дпнеииовых ручек. )у(угации, вызывающие измспешся белков, входяпшх в состав ресничек и ж)утнков, приводят к различным нарушениям функции соответствузопшх клегок. Прн синдроме Кпритгенера (синдроме непадвижныг ресничек), обычно обусловлеппол! отсутствием дииеиновых ручек, больные страдают хроническилп! заболсвашсялпт дыхательной снстелсы (связанными с нарушением функшш очищения поверхности респираторного эшгзшися) и бесшнжпем (вследствие неподвижности спсрмиев).
Бпзпллнпе тельце, по своему строеншо сходное с петприолью, лежит в основании каждой реснички или жтушка. На уровне апикальцого конца тельна микротрубочка С тршигета закапчиваезся, а мпкротрубочки А и В продшттжатотся в соответствующие микротрубочки аксонемы реснички нлп жгутика.
При развитии ресничек шш жтупска батальное тети не играет роль матрицы, иа которой поисходиг сборка компонентов аксонемы. йвикрофилаыенты Микрпфиламвнтпы - тонкие белковые иип! диаметром 5-7 пм, лежиште в цтстоплазме пппдинптске, в виде се!лей или пучкаитт. В скелетной мьпппе тонкие микросрилалгеп.пя образуют упорядоченные пучки, взаимодействуя с более толстымп миозпновыми филамецтами.