В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (1135296), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Мембрана пероксисомы высокопроницаема для ионов и низкомолекулярных субстратов. Функции пвракеиеам. Пероксисомы (наряду с митохондриями)- главный центр утилизации кислорода в клетке. В результате окисления аминокислот, углеводов и других соединений в клетках образуется сильный окислитель - перекись водорода (НзОз), которая далее благодаря действию каталазы пероксисом распадается с вьгделением кислорода и воды.
Пероксисоны защищают клетку от действия перекиси водорода, оказывающей сильный поврежданяций эффект. 59- Крупные пероксисомы печени н почек играют важную роль в обезвреживании ряда веществ. Например, в них окисляется около 50% поглощенного этилового спирта. Полшмо реакций детоксикации. ферменты пероксисом катализируют расщепление жирных кислот, учаптвуют в ряде катаболических и анаболических реакций, в частности, в обмене аминокислот, оксалата и полиамннов.
Некоторые из этих реакций протекают исключительно в пероксисомах, отчего их повреждение может привести к серьезным обменным нарушегшяьь В настоящее время открыт новый класс наследственных заболеваний человека, насчитывающий не менее 12 нозологических единицпероксисомные болезни, развитие которых обусловлено дефектом активности пероксисом.
При этих болезнях поражаются различные органы, часто развиваются тяжелые нарушеэшя нервной системы. вызывысщие смерть больных в детском возрасте. ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ АППАРАТ КЛЕТКИ: МИТОХОНДРИИ Митохондрии представляют собой мембранные полуавтономные органеллы, обеспечивающие клетку энергией, получаемой благодаря процессам окисления и запасаелюй в виде фосфатных связей АТФ. Митохондрии также участвуют в биосинтезе стероидов, окислении жирных кислот н синтезе нуклеиновых кислот. Митохондрии могут иметь эллиптическую, сферическую.
палочковидную, нитевидную и др. формы, которые могут изменяться в течение определенного времени. Их размеры составляют 0.2-2 мкм в ларину и 2-10 мкм в длину, а количество в различных клетках варьирует в широких пределах, достигая в наиболее активных 500-1000.
В клетках печени (гепатоцитах) их число состаюиет около 800, а занимаемый ими объем равен примерно 20% объема цвтоплазмы. На светооптическом уровне митохондрии выявлаотся в цитоплазме спецнальнымн методами и имеют вид мелких зерен и нитей (что обусловило их название - от р .
н - исйопд ° - ° р ). В цитоплазме митохондрии могут располагаться диффузно, однако обычно они сосредоточены в участках максимального потребления энергии, например. вблизи ионных насосов, сократимых элементов (мнофибрилл). органелл движения (аксонем спермия. ресничек), компонентов синтетического аппарата (пнстерн ЭПС). Митохондрии состоят из наружной и внутренней мембран, разделенных межмембранным пространппвом, н содержат митохондриальный матрикс, в который обращены складки внутренней мембраныкристы (рис.
3-12). -60- Рнс, 3-12. Ынтокснерня. НММ - наРУжная мнгсхснлрнельнал мембрана. ВММ- енугренняя мнтсхсндрнельнэя мембрана, К - кресты, ММ - мнтсхснпрнельныя мегрнкс, МГ - мнтснондрнэльные гренулм, МК - мембрана кристи, ЗЧ вЂ” элементарные частицы, Г - гслсеке, Н - ножка. (х) нарузкная митохондриальная мембрана напоминает плазмолемму и обладает высокой проницаемостыс для молекул массой до 1О килодальтон, проникающих из цитозоля в мемжмембранное пространспю. Она содержит много молекул специализированных транспортных белков (например, лорин), которые формируют широкие пгдрофшгьные каналы н обеспечивают ее высокую проннпаемость, а также небольшое количество ферментиых систем.
На ней находятся рецепторы, распознающие белки, которые переносятся через обе митохондриальные мембраны в особых точках их контакта - зонах слипаних (2) внутреннлл митохондриальная мембрана отделена от наружной межмембранным проппранством шириной 10-20 нм, которое содержит небольшое количество ферментов. В ее состав входят белки трех типов: (а) транспортные белки, [б) ферменты дыхательной цепи и сукцинатдегидрогеназаназа (СДТ), в) комплекс АТФ-синтетазы.
Низкая проницаемость внутренней мембраны для мелких ионов из-за высокого содержания фосфолипида карднолипина имеет большое значение для функции митохондрий, так как она обеспечивает возможность создания злектрохимических градиентов при продукции высокоэнергетических метаболитов клетки. )(расты - складки внутренней мембраны толщиной 20 нм; располапцотся чаще всего перпендикулярно длиннику митохондрии, но могут лежать и продольно.
Их число и площюп пропорциональны активности митохондрии. На кристах находятся элементарные (грибовидные) частицы, называемые также оксисомами или р;частицами, в количестве -б)- 10э-103, состоящие из головки дваметром 9 вм и ножки тодшивой 3 вм (см. рис 3-12). На них происходит сопряжение процессов окисления и фосфорилирования. В области округлой головки частицы осутцествляется синтез АТФ из АДФ. Разобщение метаболических процессов окисления и фосфорилирования приводит к образованию значительного количества тепла вместо накопления энергии в форме макроэргических соединений. Такое разобщение характерно.
например, для митохондрий клеток бурой жировой ткани, специализированной на продукции тепла 1термагвнвзе). Оно обусловлено присутствием в них особого белка ИСР (сок1х от англ. ппсопр11пд рптге)п - разобшающий белок), или термагенина, варианты которого в последние годы обнаружены в митохондриях клеток различных тканей. Высказано предположение, что склонность к развитию некоторых метаболических заболеваний.
например, ожирения, может опредюгяться нарушениями выработки или функции этих белков. ТХ-ТВ грЗПС )ИТХ-)7 Рис. 3-\3. Учэстох иитоплаэмы, содеРжащий митохондРии Рээличнмх отлов. МТХ-Л - митокондрия с лэмеллярнмми кристами, МТХ-тв - митохондрии с туеулярно-ееэикулярными кристами, Л - лиэосомэ, ГГ - грэнулм гликотенэ. Форма крист - в митохондриях болыпинства клеток - пластинчатая 1лаиеллярная); в некоторых клетках встречаются кристы в виде трубочек и пузырьков - тубулярна-везихулярные кристы (рис.
3-13). Последний вариант характерен для клеток, синтезирующих гтвраидные - б2- гормоны (клетки коркового вещества надпочечников, фолликулярные клетки и клетки желтого тела яичника, клетки Лейдита яичка). В таких клетках ферлтевты стероидогенеза локализуются частично в аЭПС, а частнчно — на внутренней митохондриальной мембране.
В ходе синтеза стероидов промежуточные продукты неоднократно перемещаются между этими органеллами. 13) митахандриальный матрихе - гомоуенное мелкозернистое вещество умеренной плотности, заполняющее полость (внутреннюю камеру) митохондрии и содержащее несколько сотен ферментов: растворимые ферменты цикла Кребса (за исключением СДГ), ферменты, участвующие в окислении жирных кислот, ферменты белкового синтеза. В матриксе находятся также митахандриальные рибасамы, миппхандриальные гранулы и мюпахандраальная ДНК (что отличает митохондрии от всех остальных оргавелл). Мигохондриапьные рибосоыы имеют вид мелхих плотных гранул, распределенных в матриксе. Белки, образующие эти рибосомы, лщпь частично продуцнруются в самой митохондрив.
Мигохондриапьные гранулы - частицы высокой электронной плотности диаметром 20-50 нм с мелкозернистой или пластивчатой структурой, разбросанные по митохондриальному матриксу, содержащие ионы Саз+ и Мдз+, а также другие дивалентные катионы. Функция гранул выяснена неполностью; предполагается, что их катионы необходимы для поддержания активности митохондриальных ферментов. Митохондриальная ДИК (ыгхДНК) - образует собственный геном митохондрии на который приходится около 1% общего содержания ДНК в клетке и которьш включает 37 генов (в ядре клеток человека насчитывают примерно 100 зыс. генов). МттДНК - кольцевой формы двунитчатая молекула ДНК длиной 5.5 мкм и тогпциной 2 нм (в кажлой митохондрии имеется 2-10 таких молекул). Она сходна с бактериальной ДНК и отличается от ядерной ДНК генетическим кодом. низким содержанием некодируюпщх последовательностей и отсутствием связи с гистонами.
Генетическая информация мтхДНК обеспечивает синтез лишь 5-6% митохондриальных белков, в частности, болыней части ферлтентов электронтранспортной системы и некоторых ферментов сщпеза АТФ. Синтез других белков и репликация митохондрий контролируются ядерной ДНК.
МтхДНК кодирует иРНК, тРНК и рРНК. формируя. таким образом, частично независимую от ядра систему репликации, транскрипции и трансляции. Вместе с тем, синтез мтхДНК и РНК зависит от ферментов, которые являются продуктами ядерных генов. Большая часть рибосомальных белков митохондрий синтезируется в цитоплазме, а затем транспортируется в митохондрии.
Область митохондрии, содер- жап)ая мтхДНК, иногда выявляется в матриксе как тонкофибриллярная зона низкой плотносп) (пуклеаид). Наследование итхДНК у многих видов, включая человека, происходит )полька ат ма)пери (ьпхДНК отца исчезает при образовании эмбриона). Ловреждепие мтхДНК и митахапдриальиые болезни МтХЦНК часто испьпывает повреждения, что обьясняегся ее расположением непосредственно в митохондриальном матриксе, где она постоянно подвергается акислтпельиаму стрессу высокой интенсивности из-за образования в нем значительного количества биоокислителей (перекиси водорода и реактивных радикалов кислорода). Вследствие зтого частота мутапий лпхДНК в 10 раз вьппе, чем ядерной, что усугубняется отсутствием запштных бенков, контроля репликации и незффективной репарацией.
Мутации мт)ДНК вызывают (вп) заболеваний (так называемых "митахапдриальпых болезней' ) с широким спектром клинических проявлений (слепота, глухота, нарушения движения. сердечная недостаточность, диабет, патолоптя печени и почек и др.). Сиьвтгомы большинства митохоидриальных болезней проявляются с возрасзом, что. вероятно, обусловлено накоплением мутаций, связанных с "окислительными ударами" по мтхДНК. Так как биоокислители генерируются в максимальных количествах при окислительном фосфорилировании,чаще поражавпся органы, наиболее нуждающиеся в знергии, продуцируемой митохоидриями ЩНС, сердпе, скелетные мьшщы, почки, печень, островки Лангсрганса).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
