В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (1135296), страница 11
Текст из файла (страница 11)
Лиэоеомы ранее традипионно подразделялись на первичные (неактивные) и вторичные (активные). В настоящее время в связи с усложнениелз представлений о системе эндосом и лизосом использование этих терминов считается более нецелесообразным. Гидропазные пузырьки (ранее называвшиеся первичными лизосомами) - окрупые льембранные органеллы диаметром до 200-400 нм с мелкозернистым плотным матриксом, содержащие лнтические ферменты в неактивной форме.
В большинстве клеток они имеют очень малые размеры (порядка 50 нм), а их надежная идентификация возможна лишь путем демонстрации содержащихся в них ферментов. В фагацитах онн достигают наиболее крупных размеров (до 500 нм). Их перемещение в цнтоплазме контролируется микротрубочками. Гидрслазные пузырьки участвуют в транспорте лшпических ферментов в эндоцитазный путь из сети транс-Гальджи, ше онн подвергаются окончательным химическим преобразованиям и упаковываются в мембраны. Литические ферменты гндролазных пузырьков синтезируются и накаппиваются в ЭПС, далее переносятся в комплекс Гольджи, ше модифицируются и упаковываются в мембранные пузырьки, окруженные клатриновой оболочкой, впоследствии исчезающей.
Они содержат олигосахарнднь~е цепочки, имеющие маркер, благодаря которому они направляются не по общему секреторному пути, а сегрегируются в пшролазных пузырьках. В настоящее время известно около 60 таких ферментов; все они предстаюзяют собой кислые гидралазы (гядролнтичсские ферменты с оптимумом рН-5) и включают протеазы, нуклеазы, гликозидазы, липазы, фосфорилазы, фосфатазы и сульфатазы. Ферментный состав гндролазных пузырьков, эндосом и лизосом неодинаков в клетках разных типов; он может различаться даже в отдельных эндосомах и лизосомах одной клетки. Около 20% шпических ферментов встроено в мембрану гидролазных пузырьков и врельенло инактввировано в ней благодаря связи с липидами, примерно 80% находится в матриксе и также ннактивировано вследствие отсутствия кислой среды и наличия в их молекуле углеводов.
При случайной утечке небольшого количества ферментов нз пузырьков отсутствие кислой среды в гяалоплазме защищает се от разрушения. Лизосомы (ранее называемые вторичными лизосоьюмн) - органеллы, активно участвующие в завершающих этапах процесса внутри- клеточного переваривания захваченных клеткой макромонекул посредством широкого спектра литнческих ферментов при низких значениях рН (5.0 и ниже).
Они формируются с участием поздних эндасам. Диаметр лизосом обычно составляет 05-2 мкм, а их форма и структура могут существенно варьировать в зависимости от характера перевариваемого гватериала. Как и в случае гидролазных пузырьков, они достоверно иденшфипируются только на основании выявления в них гидролигпических ферментов. Название отдельных видов лизосом основано на наличии в их просвете морфологнчески распознаваемого материала; - 5б- в его отсутствие используется общий термин лизасама. После перевари- вания содержимого лизосомы образующиеся низколюлекулярные вещес- тва днффуядируют через ее гвембрану в гналоплазму. 1) Фаголизоеома формируется путем слияния поздней эндогпмы или лизасамы с фагасамаи, называемой также гетерафагосамай (от греч.
Ьегегоа - другой, рЬайеш - поедать и эогоа - тело) - мембранного пузырька, содержаглего материал, захваченньш клеткой извне и подлежащий внутриклеточному перевариванию; процесс разрушения этого материала называется гетерофагиеи; 2) Аутофаголизасама образуется при слиянии поздней эндосамы или лизасамы с аутофагасомой (от греч.
ащоа - сам, рпайеш - поедать и аогпа - тело) - льембранным пузырьком, содержащим собственные коььпоненты клетки, подлежащие разругпенню. Пропесс переваривания этого материала называют аутафагией. Источником мембраны, окружающей клеточные компоненты, служит ~рЭПС. 3) Мультивеэикулярнае тельце (от лат. пшрй — много и чейси(а— пузырек) предстаюгяет собой крупную (диаметром 200-800 нм) сферическую окруженную мембраной вакуоль, содержащую мелкие (40-80 нм) пузырьки, погруженные с светлый или умеренно гиотный матрикс. Оно образуются в результате слияния ранних эндосом с поздней, причем мелкие пузырьки формируются, вероятно.
путем отпочковыаання внутрь от мембраны вакуоли. Матрикс тельца содержит литические ферменты и. очевидно, обеспечивает постепенное разрушение внутренних пузырьков. г)) Остаточные тельца - лизосомы, содержащие непереваренный материал, которые могут длительно находиться в цитоплазме нли выделять свое содержимое за пределы клетки. Распространенным типом остаточных телец в организме человека являются липафусцинавые гранулы - мембранные пузырьки диаметром 0.3-3 мкм, содержащие зруднорастворимый коричневый эндогенный пигмент яипофусцин. Под электронным микроскопом липофусцнновые гранулы представляют собой структуры вариабельной формы, содержащие липидные капли, плотные гранулы и пластинки.
В связи с их накоплением в некоторых клетках (нейронах, кардиомиопнтах) при старении, липофусцин рассматривакп как "пигмент старения" или "изнашивания", Секреция лиэасамальных ферментов эа пределы клетки осуществляется у остеокластов - клеток, разрушающих костную ткань, а также фагоцитов (нейтрофилов и макрофыов) при внеклеточнол» переваривании различных объектов. Избыточная секреция этих ферментов может приводить к повреждениям окружающих тканей. Роль гвтерафагии в нормальной деятельности клеток и значение вг нарушений.
Ггтерофагия играет очень важную роль в функции клеток всех тканей и органов. Дефицит тех или иных люосомальных ферментов (обычно обусловленный наследственными аномалиями) может приводить к развитию ряда заболеваний, вызванных накоплением в клетках непереваренных веществ (чаше всего глико1ена, гликолипнаов, гликозаминогликанов), которые нарушают их функцию (болезни накопления).
При наиболее распространенных заболеваниях, относящихся к этой группе, повреждаются нейроны, макрофаги, фибробласты и остеобласты. что клинически проявляется разнообразными по тяжести нарушениями строения и функции скелета. нервной системы, печени, селезенки. В пачке в результате гетерофагни клетки захватывают белки ю просвета канальцев и расшешиют их до аминокислот, которые далее возвращаются в кровь. Гетерофапи в клетках щитовидной железы (тироцитах) обеспечивает отшепление йодсодержаших гормонов от белковой л1атрипы и последуияцее всасывание их в кровь.
Нарушение процесса гетерофагии в указанных клетках вызывает тяжелые расстройства функции этих органов. Особое значение гетерофагня имеет для клеток, осуществляющих защитную функцию, в основе деятельности которых лежит поглощение ювне и переваривание частиц или веществ. Так, фагоциты (макрафаги и нейтрофияьные лейкоциты) захватывают и переваривают микроорганизмы, попадающие в ткани макроорганизма или на их поверхность (например, эпителия слюистых оболочек). При отсутствии или недостаточной активности лизосомальных ферментов, разрушающих микробы (например, при ряде генетически обусловленных нарушений), эти клетки неспособны эффективно осушеациить защитные функции.
что приводит к развитию тяжелых хронических воспалительных заболеваний. Наиболее патогенные микроорганизмы ускользают от повреждаюшего действия фагоцитов, осуществляя это различным образом. Так, одни (например, возбудитель проказы) обладают устойчивостью к действию лизосомальных ферментош другие микробы (например, возбудитель туберкулеза) способны подавлять процесс слияния фагасом с лизосомаии, некоторые могут ускользать от разрушения. разрывая мембраны фиговом или лизасам. Роль аутафагии в нормальной деятельности клеток и значение ег нарушений. Аутафагия обеспечивает постоянное обновление ("амоложение") клеточных структур благодаря перевариванию участков цнтоплазмы, митохондрий. скоплений рибосом, фрагментов мембраны (убыль которых компенсируется их новообразованием).
Этот процесс обновления в клетке тонко отрегулирован, причем каждый ее компо- нент имеет определенную продолжительность жизни. Так, в нейронах пожилого человека, которые функционировали на протяжении многих десятилетий, болыпинство органелл не старше 1 мес. В клетках печени (гепатоцитах) большая часть цнтоплазмы разрушается менее, чем за 1 нед. В некоторых случаях аутофагия может служить реакцией клетки на недостаточное питание. Частным случаем аутофапш является кринафагия (от греч. Ыпе(п - отделяю, секретирую) - лизосомальное разрушение избытка невыведенного секрета в железистых клетках. ПЕРОКСИСОМЫ Пврокеисамы (микрательца) по своему строению сходны с лизосомами.
Оии предо~валяют собой мембранные сферические или удлиненные пузырьки диаметром 0.05-1.5 мкм с умеренно плотным однородным или мелкозернистым содержимым (матриксом), в котором иногда выявляется более плотная сердцевина [нуклеоид), имеющая кристаллическое строение и состоящая из фибрилл и трубочек.
Мелкие пероксисомы (микропгроксисомы) диаметром 0.05-0.25 мкм встречаются во всех клетках, крупные (макраперохгисомы) диаметром 0.3-1.5 мкм - в гепатоцитах. макрофагах. клетках проксимальных почечных кацальпев. Число пероксисом варьирует в клетках разных типов; в гепатоцитах оно составляет в среднем 500, а занимаемый ими относительньш объем- около 2% объема клетки. Пероксисомы обновляются каждые 5-б дней. Матрике пвроксиеом содержит до 15 ферментов, состав которых может варьировать.
Наиболее важные ю ннх - пероксидаза, каталаза (на которую приходится до 40% общего белка органеллы), оксидаза О-аминокислот и уратоксидаза. Пуклеоид пераксисамы соответствует области конденсапии ферментов. Образование пвраксисом происходит в ЭПС, путем отпочковывания от элементов аЭПС; их ферменты синтезируются частично в грЭПС, частично - в гиалоплазлге. По некоторым представлениям, пероксисомы образуются вследствие расщепления ранее существующих, растущих благодаря постоянному поступлению ферментов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
