Том 3 (1128363), страница 77
Текст из файла (страница 77)
Это нарушение возникает, например, при почечной недостаточности и повышенной секреции альдостерона (гиперальдостеронизме) или при усиленном воздействии других гормонов и веществ, способствующих задержке Ха' в организме (контрацептивов, противоревматических средств и т.д.). Гипотоиическаа гипергидратация — следствие недостаточной экскреции воды почками (в частности при тяжелой сердечной или острой почечной недостаточности), а также поступления ее в избьпочном количестве с питъем, или, например, при вливании глюкозы. Развивается так называемаа «водная интакаасс!ция».
Из-за осмотического градиента между вне- и внутриклеточным пространствами !!летки набухаю!я, и в клинической картине преобладают симптомы повышения внутричерепного давления (см. выше). Гипертоническая гипергцлратация. Эта редкая патология возникает, например, после вливания гипертонического раствора ГЧаСГ или бикарбаната натрия. Кроме того, временная гипертоническая гипергидратация может развиться у потерпевших кораблекрушение людей, пьющих морскую воду. Поскольку содержание соли в океане выше, чем максимальная концентрация ХаС! в моче, для выведения избытка соли должна использоваться собственная вода организма. В результате такая гипертоническая гипергидратация очень быстро приводит к гипертонической дегидратации. 1.
Апдегвеп В. Кеки!абаи оГ ччагег !пса)се. РЬуяо|. Кеч., 58, 528 (1978). 2. Вгеьпег В. М., Ввс!ог К С. (ейв). ТЬе КЫпеу, Ъ'о!. 1 аид П, ЪСс. В. Ваидесв Со., РЬйаде!РЫа, |976. 3. Веебеп Р., Воу!ап Х И'., Кгатег К. РЬуяо1ску оГ !Ье КЫиеу аий оГ ЪУа!ег Ва1апсе, Врпияег Уст!ак, !Чесч Чог)с, 1975. 4. Оа»сб!еl.ь. СЬеииса! Апа!оп!у, РЬуяо!оку апд Ра!Ьо1оду о| Ехиасейи)аг НшсЬ. Напагд Пшчегя!у Ршва СашЬпдяе Мава, 1954. 5. |,апд К Ра|ЬорЬуяо!оя|е ипд Ра!ЬоЫосЬеппе. 2. Аий., Регсйпапд Еп(ш Уейая, В!и!18агс, 1979. б.
|,апд Р., Г|еебеп Р., де|сад! Н. Ъцаввег- ипд Неиго1у!ЬаивЬа)1, НАЬ. д. 1пГияопЯЬегар1е, Вд. 1. К Кагдег„Ваве!, 1984. 7. Р|нв К. К РЬуяо!ояу оГ ГЬе Кх1пеу апд Воду ИиЫв, Чеас Воок Мед. РиЫ СЫсако, 1963. 8. Вагге Н.у., Оевв)вг Н. (Нгвя). ГЧ|егеикгапЬЬеиеп. 5. Аий., Оеогя ТЫеше Уег|ак, Вш!18аг1 1986. 9. Вейдп Р. ИС, О|вбосн О. (едв). ТЬе КЫпеу, РЬуяо1ову впд РадсорЬуяо!оку, Чо1. 1 апд П, Качеп Ргева Ь|ев Чог)с, 1985.
10. В!где»!Аа!вг И'. (оЦ. Кйшвсье Ра1ЬорЬув!о!оВ|е. 5. Аий., Сеогя ТЫеше Ъ'ег1аВ, 8!инка!1 1982. 11. |Ы!ш Н. Кеиа1 Рипсбоп: МесЬв»Ь!ив Рсевегиик Ншд апд Во!и!с Ва|апсс сп НеаЬЬ. ЬВ!!е„Вгоки аид Со., Вов1ои, 1973. 12. Апдвгввоп В., Ви»ддгеп М.
ТЬпв! апд !Ь дЬогдесв. Апи. Кеч. Мед., 33, 231-239 (1982). !3. Ввйп)се А.В. РЬуяо!од!с в!ид)ев реп!ашшВ !о деер веа ейч|пд вид ачса1юп, еврессайу ш ге!абоп !о Га! соп!сп! аид сошров1!!оп о! ГЬе Ьоду. Нагчеу Глс!иш, 37, 198 (1941/42). 14. Рпхввммв 3. Т. РЬуяо1ояу апд Райю!оду оГ ТЫ!»1 апд Вод|иш Арреб!е. |гс Вв)А!и В. И! аид Глеб!вся О. (едв).
ТЬе КЫпеу, Уо!. П, рр. 885 — 902, Каче» Ргеы, !Чесч Уог)с 1985. 15. Вобегмон О.Ъ. ГГ|веввев оГ !Ье ров!епог рйш1асу. |и: Р. Рд|пд е! в1 (есЦ, Епдосппо!оду впд Ме!аьобяп, рр. 251 — 277, МсСтасч-НВ1, Ь|есч Чогц 1981. 16. Ювв!в!он Н. ТЬе яогаке оГ ва!вт Ьу чапоив бшиев оГ !Ье Ьск1у. АгсЬ. 1пс. Мес|, 40, 140 (1972). 17.
Тау!ог А., ИГ»дбадвг Е. Е. Сусово1ю Са1аши впд 1Ь Ко!в сп !Ье КедиЫюп оГ ТгвпверйЫа| 1оп апд Ъуа!ег Тгапврог!. 1п: Вей!|и В. И'. впд О!еЬГвсб О. (едв.). ТЬе КЫпеу, Чо1 П, рр. 1297 — 1322, Качеп Ргевк Ь|есч Чогц 1985. янко Спеее ГБибпиотеке рогЗЛОе] й езеиаеа(фуепаех.пл П Злззрсезуеп$со.по.пл Часть 1Х РЕП РОДУКЦИЯ, БЕРЕМ ЕН НОСТЬ И СТАРЕНИЕ В. Вутке Глава 32 ПОЛОВЫЕ ФУНКЦИИ 32.1. Половая дифференцировка Развитие гонад. Чтобы понять физиологию и патофизиологию половых функций, необходимо прежде всего знать, как происходит развитие вырабатывающих гаметы, т.е. половые клетки, желез (семенников и яичников, называемых также гона- дами) у плода.
Гонады образуются из двух разных типов тканей. Вначале соматическая мезенхима формирует их тело (матрикс), а затем первичная, или примордиальная, половая ткань дает начало половым клеткам. Приблизительно на третьей неделе беременности примордиальная половая ткань мигрирует в тело гонад, состоящее из мезенхимальной ткани. В это время женские половые железы еще не отличимы от мужских, т.е.
они находятся в индифферентном состоянии. Приблизительно на шестой неделе беременности, когда завершается миграция половых клеток, у эмбрионов генетически мужского пола (т.е. с Ъ'-хромосомой) начинается интенсивная пролиферация ткани гонад. В конечном счете из первичной половой ткани образуются сперматозоиды, а из мезенхимы — клетки Сертали и интерспшииальные клетки Лейдига. На этой стадии семенники уже отчетливо различимы при гистологическом исследовании. Женские гонады в этот период дифференцированы относительно слабо; в них еще продолжается митотическое деление примордяальных половых клеток и развитие гранулезных из мезенхимы.
Позднее примордиальные половые клетки превращаются в ооцнты, которые вместе с окружающими их гранулезными клетками образуют примордиальньш фолликуж Для дифференцировки мужских гонал необходимо прясузствяе в клетках у-хромосомы. В ее отсутствие развиваются женские половые железы, Лля нормального развития которых требуются дее Х-хромосомы. У лип с синдромом Тернера только одна Х-хромоеома; яичянкя у яих формируются, однако полной дифференцировки половых клеток не происходит (форма авауиального дисгенеза). Таким образом, лля нормального развалил яячянхон необходимы дее Х-хромосомы, а дзя форми- рования семенников — у-хромосома. Половая дифференцировна внутренних гениталий.
Для развития женских половых органов (гениталий) никакие гормоны не нужны, а дифференпнровка мужских индуцируется двумя типами гормонов, образующихся в эмбриональных семенниках. Во-первых, это андрогены, которые секретируются клетками Лейдига, а во-вторых, так называемый фактор, ингибирупяаий мюллеров проток (ФИМП),— белковый гормон, вырабатываемый клетками Сертоли. Внутренние половые органы развиваются из двух разных зародышевых структур — вольфова и мюллерова протоков. На ранних стадиях развития всех плодов в гонадах присутствуют они оба. Затем у будущих мужчин под действием андрогенов из вальфова протока образуются придаток яичка (зпцлидимис), семявыносящий проток и семенной пузырек, а ФИМП приводит к регрессии мюллерава протока. У плода женского пола, напротив, вольфов проток дегенерирует, а из мюллерова развиваются яйцевод, матка, ее шейка и верхний отдел влагалища. Опыты на животных показали, что у плода мужского пола после ранней кастрации дифференцировка внутренних гениталий идет по женскому типу.
Объясняется это отсутствием андрогенов, а значит и стимуляции вольфова протока. В то же время в связи с отсутствием ФИМП мюллеров проток развивается в женские внутренние гениталии. Эти результаты ясно показывают, что яичники не играют активной роли в нормальном развитии женских половых органов. Половая днфференцнровка наружных геняталий. У плода женского пола уретральные складки не срастаются, образуя малые половые губы, парные губномошоночные валики становятся большими Янко Шлава (Библиотека рогикза] Ц а!аиааа<Щуапаех.го Ц Имркиуалиоа!Ь.пэ ЧАСТЬ |Х.
РЕПРОДУКЦИЯ, БЕРЕМЕННОСТЬ И СТАРЕНИЕ ь24 палевыми губами, а половой бугорок образует клитор. Развитие этнх структур, как н внутренних половых органов, не зависит от янчннков. В то же время для превращения индифферентных зачатков в наружные мужские гениталии необходимы андрогены. В нх присутствии уретральные складки, срастаясь, окружают моченспускательный канал, а губномошоночные валики образуют мошонку. Половой бугорок под влиянием андрогенов растет н превращается в мужской половой член.
В процессе эмбриогенеза гонады, первоначально расположенные около почек, мятрпруют в каудальном направлении. Янчннкн остаются в области малого таза, а семенники опускаются в мошонку, будучи покрьпымн белочной оболочкой, эквнвалентной брюшине. Их нахождение там исключительно важно, поскольку нормальные секреция тестостерона и сперматагеиеэ возможны только прн относительно низкой температуре, преобладающей в этой наружной структуре.
Случается, что семенники не спускаются в мошонку н осэаются в брюшной полости. Прн этой аномалии (криптархиэм) онн не могут нормально функцноннровать нз-за слишком высокой температуры в данной области тела. Патвфяэяолвгяческив аспекты. При сяцароме тгстикулярной фемиииэации у ляц с мужским гено. типом (т.е. с хромосомами Х я г') существуег дефект рецепторов анарогеяав, поэтому наружные половые органы плода невосприимчивы к действию этих гормонов. У таких плахов развиваются нормальные внутренние гениталии мужского тапа, а семенники секретаруют андрогевы и ФИМП.
Однако в связи с дефектам рецепторов аялрогеяов наружные половые органы развиваются по женскому типу. Расстройство прямо противоположного характера бывает у плодов с женским геаотяпом: кх яалпочечяяэи не секретяруют картиэал. Иэ-эа отсутствия его ангибярующего действия ва секрецию АКТГ (по механизму отрицательной обратной связи) у плода обраэуклся большие количества последнего гормона, который спегуляруес синтез стероидов в яалпсчечняках. Сгероцлы там же превращаются в аялрогеяы (раэк 17.Я, что ведет к вирялюацяя наружных половьп органов. Так как Ъ'-хромосома отсутствует, развиваются нормальные яячники.