И.Л. Кнунянц - Химическая энциклопедия, том 3 (1110089), страница 259
Текст из файла (страница 259)
аммиака и СОг образуется цитруллин НгМС(0)ХН(СНг)з— — СН(МНг)СООН, декарбоксилирование О. приводит к путресцину НгХ(СН,) ХН„при взаимод. Н,ХС(=МН)ОСН, с медной солью О. образуется аргинни. Синтез аргининсодержашнх пептидов м. б. осуществлен исходя из О, с превращ. 5-аминогруппы последнего на завершающей стадии в гуанидиногруппу. О. в незначит. кол-вах содержится в тканях человека и плазме крови; обнаружен также в нек-рых растениях. Он входит в состав антибиотиков-полипептидов; 0-0.-в бацитрацин, 0- и Ь-О.-в грамицидин Б.
1 О.— заменимая некодируемая аминокислота, в организме играет важную роль, особенно в биосинтезе мочевины (см. Орнитинавый цикл); его метаболизм тесно связан с пролином н оксипролином. В организме О. образуется при гидролизе аргинина, восстановит. аминировании 2-амино- 4-формилмасляной к-ты (продукта восстановления глутаминовой к-ты); при окислит.
отшеплении 5-аминогруппы О. может переходить в пролив. Осн. путь биосинтеза: из г:гутаминовой к-ты через ее 7-полуальдетид (5-оксо-2-аминопентановая к-та), переаминирование к-рого приводит к О. Синтетически О, может быть, напр., получен с выходом 85".е по схеме: ХНС (0) Сна ! СтНвсыа СН,-СНСХ+ СН (СООС,Н,), Х НС(О) СНв Н /797 ХССНгонгС(СООСгна)г СООСгнв Нтс, НС! ~мнс(о)сн, Н ОРНИТИНОВЫЙ 409 н,х(сн,),сн(хн,)ооон нс! 1.-0, впервые выделен из печени акулы в 1937 Д. Аккерманом, 0-0.— из тнроцидина в 1943 А. Гордоном. Мировое нроиз-во О.
ок. 50 т/год (1982). В.В. В па ОРНИТЙНОВЫЙ ЦИКЛ (цикл Кребса — Хензелейта, цикл мочевины), циклич. последовательность ферментативных р-ций, в результате к-рых происходит ассимиляция ХН, (в виде ХН„') и синтез мочевины (см. схему), к-рая выводится из животного организма. Одни из путей поступления ХНе в О.ц.-р-ции переаминирования (трансаминирования) и окислит. дезаминирования. В печени, где осуществляется О.ц., происходит окислит. дезаминирование глутаминовой к-ты с образованием ХН„', к-рос катализируется глутаматдвгидрпгенауой: НООССНгСНгСН(ХНг)СООН + НАД(НАДФ) + Н О ю НООССНгСНгС(О)СООН + НАДН(НАДФН) + ХНв НАД (НАДФ) и НАДН (НАДФН) — соотв.
окисленная и восстановленная формы никотинамидадениндинуклеотида (никотинамидадениндинуклеотидфосфата) Образующийся МН' поступает в О.ц. или используется организмом для сигггеза аминокислот (в результате обратимссз н приведенных р-ций). Из ми, периферич, тканей (в т.ч. из мозга) ХН,; поступает в печень в виде глутамина, к-рый в отличие от глутаминовой к-ты способен легко проникать через клеточгпяе мембраны и транспортироваться кровью в печень, где под действием глутаминазы превращ. в глутаминовую к-ту иХН;: Н,ХС(0)СН,СН,СН(ХН,)СООН + Н,О ~ НООССНгСНгСН(ХНг)СООН+ХНв Образующийся в мышцах ХН; (в результате расщепления аминокислот, дезаминирования аденозннмонофосфата и др.) вступает в р-цию с 1-оксоглутаровой к-той с образованием глутаминовой к-ты, в результате переаминирования к-рой (с участием пирувата) образуется алании.
Последний поступает в печень, где в результате трансаминнрования с участием 1-оксоглутаровой к-ты образуется глутаминовая к-та. Первая стадия ассимиляции ХН„' (начало О.ц.)-синтез карбамоилфосфата (см. схему, р-ция 1). Р-ция необратима и катализируется карбамоилфосфат-синтетазой, к-рая активна галька в присут. М-ацетилглутамнновой к-ты. Необходимый для этой р-ции СОг образуется в трикарбоиовых кислот цикле.
Константа равновесия р-цни образования цнтруллина нз орнитииа и карбамонлфосфата (П), катализируемая орнитин-карбамоилтрансферазой, настолько велика, что орннтин практически полностью переходит в цитруллин. Биосинтез аргнниносукцината (П1) катализируется аргининосукцинат-синтетазой, в присут, к-рой уреидогруппа активируется с участием АТФ: ХН МН О АТФ КМИС=Π— КХНСОР(0) ОА -гр А -остаток аденозина, РР-пирофосфорная к-та Отщепление аргнннна с образованием фумаровой к-ты ((37) катализируется аргининосукцинат-лназой. Ключевое звено цепи превращений в О.ц.— гидролиз аргинина (Ч) на орнитин и мочевииу, к-рая выводится нз организма через почки.
Р-ция катализивпуется аргиназой, к-рая активна в присут. Сове или Мпг . Т. обр., благодаря О. ц. организм освобождается от токсичных для него продуктов-ХН; и СОг («отходовн обмена в-в). 810 О СОе+ ННе НгНСО СООН 1 СН 1 СННН, СООН меркнм$3 е-те НН ! С О РУН СН СН РУ СООН Цнтруеенн НеНСОР-О Нербенонсфес СООН СО СН 1 СООН Щемееенесуснае н.те (аеелеенетет) рма 1 Е)5 СННН СООН бргннннссуеенеет ННе 1 (Снт)5 СНННе СООН Орннтнн НОСНСООН 1 СН,СООН Ватны е-те В НССООН ССН НН 1 С М ЯН 1 (СН,), 1 СНННу СООН бргнннн нересте н-те НеО НеНСННе В 8!2 410 ОРОТОВАЯ Образование мочевины в О.ц. характерно для т.паз.
уреотелических животных. Путь биосинтеза аргинина, подобный тому как происходит в О.цо присущ почти всем живым организмам. Р-ции 1 и П в О.ц. осуществляются в матриксс митохондрий, остальные р-дни †цитозоле. В общей сложности на образование каждой молекулы мочевииы в организме расходуется 4 молекулы АТФ. Около 15% энергетической ценности аминокислот, участвующих в биосинтезе мочевины, расходуется на ее биосинтез. У жвачных животных значит.
часть мочевинм поступает из крови в рубец, где она используется микрофлорой для биосинтеза аминокислот, к-рые поступают в кровь животного. Без участия микроорганизмов эти животные нс способны утилизировать своб. мочсвину. Такой процесс избавляет верблюда от потерь воды, неизбежных при выделении мочевины с мочой. О.ц.
тесно связан с циклом трикарбоновых к-т через фумаровую к-ту, из к-рой образуется щавелевоуксусная к-та (р-ции У1 — УП), Последняя может конденсироваться с ацетилкоферментом А, образуя лимонную к-ту (начало цикла трикарбоновых к-т), превращ. в результате трансаминирования в аспарагиновую к-ту (У1П) нли в глюкозу при глюконеогетаэе. Связь О.ц. с циклом трикарбоновых к-т осуществляется также через субстрат последнего — 1-оксоглутаровую к-ту, к-рая, превращаясь в глутаминовую к-ту, поставлЯет )т(Не в О. ц.
О.ц. позволяет организму также освобождаться от СО . Последний, находясь в равновесии с НСО,, влияет на величину РН крови. Т.обр., О.ц. принимает участие в регулировании этого важного параметра. У птиц и наземных пРесмыкаюшихсЯ Ут(Не' пРевРащ. в мочевую к-ту (т.наз. урикотелические животные), у мн. 811 Сломе орннтнноного мккк Адф-елсноеннннфмфкт. АМФ-ндсномтнмояоф кфнт, Р-сстетон фосфорноа е-ме. водных яшвотных вьщеляется в неизмененном виде (аммониотелические животные).
Генетич. и приобретенные откдонення в функционвровании О. ц, приводят к тяжелым заболеваниям, свазанным с повышением в крови концентрации ут(Н+ (непереносимость белковой пиши, психич. расстройства). акопление РУНА в крови нередко встречается также при алкогольном циррозе печени. О. ц. открыт Х. Кребсом и К. Хензелейтом в 1932. Л м, Лснннлкер А., Ослон» бнохнмнн, нор, с англ., т. 2, М., теяу, с. 5Ю-Рот "Стрнаер Л., Внол.м»а -р. ° -«л..'.. г,'м., теху, '. тбэ-сс. Э. Г'. Ро и Ег . ОРОТОВАЯ КИСЛОТА (2,4-диоксопиримиднн-б-карбоновая к-та, урацил-6-карболовая к-та.
витамин В, е), соед. ф-лы у, мол. м. 156, 1; бесцв. кристаллы; т. пл. 345 — 347 *С (с разл.); раста. в воде (0,2 г в 1ОО мл при !8'С), в водных р-рах щелочей, не раств. в разб. к-тах. Обладает максимумом поглощения при 280 нм (РН 2,0) или при 286 нм (рН 12,0). О.к. присутствует в животных тканях, растениях и микроорганизмах. Особенно богаты ею дрожжи, печень и молоко. В организме животных н растений О. к.— предшественник в биосинтезе пнримиди- ОФ я С()ОН новых оснований (урацнла, цитозина и тимина), остатки к-рых входят в состав соответствующих иуклеотидов.
Синтез О. к. в организме животных и человека осуществляется из (,-аспарагионовой к-ты (П) н карбамоилфосфата (П1) через РУ-карбамоиласпарагиновую (1У) н 1.-дигидрооротовую (У) к-ты: НООССН,СН(НН,) СООН + (НО),(0)РОС(0)НН, -~- соон о ! хн, сн, нх ..Сн — ы 0.8. я ц О. к.— единственное саед. с уже сформир. пиримндиновым циклом, к-рое испольэуется для дальнейшего синтеза пиримидиновых нуклеотя- О Х СООН дов при его поступлении с (НО),РОСИ, пищей или с мед, препаратами (свободныс урацил, цитозин и тимин не утилиэируются в тканях). Синтез нуклеотидов осущеатвляется путем он он присоединения к О.к.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
