Диссертация (Атипичный красный плоский лишай кожи и слизистой оболочки рта клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, совершенствование методов лечения), страница 5

Зуд умеренный или отсутствует.Фолликулярный КПЛ характеризуется утратой волосяных фолликулов,фолликулярным гиперкератозом, перифолликулярной эритемой и зудом. Приэтой форме наряду с фолликулярными и перифолликулярными элементами, расположенными изолированно или скученно с формированием разнообразных фигур, встречаются лихеноидные папулы, покрытые плотными сероватыми корками.При разрешении папул формируется поверхностная рубцовая атрофия, приводящая к перманентной потере волос за счет воспалительного повреждения волосяных фолликулов [87; 88; 91; 137].

Излюбленная локализация фолликулярногоКПЛ - конечности, туловище, подмышечные впадины, паховые складки и волосистая часть головы (теменная, лобная, затылочная области), где папулы сливаютсяв диффузные очаги поражения, покрытые роговыми или серозно-кровянистымикорками. У многих больных на волосистой части головы развивается псевдопелада (синдром Литтля -Лассауэра) [49; 101]. Процесс нередко сопровождается интенсивным зудом и вне зависимости от метода лечения, приводит к рубцовойалопеции. Конечной стадией заболевания является псевдопелада Брока.

Фоллику-23лярный КПЛ в 28-50% случаев ассоциируется с поражением кожи, ногтей и/илислизистых оболочек [86;88].Буллезный КПЛ характеризуется развитием везикобуллезных высыпанийна фоне зудящих папулезных элементов тКПЛ чаще нижних конечностей [215].Методом ПИФ антитела вдоль базальной мембраны не выявляются [185].Пемфигоидный КПЛ характеризуется развитием в местах травмы кожи пузырей и пузырьков с прозрачным содержимым, на фоне которых развиваются зудящие папулезные высыпания, как при тКПЛ [221]. В реакции ПИФ выявляютлинейные депозиты IgG и в lamina lucida базальной мембраны C3 компонент комплемента, могут также присутствовать фибрин и IgM; коллоидные тельца Сиваттавдоль сосочкового слоя дермы, окрашенные на фибриноген или на IgG и IgМ,[165].

Эта форма может быть проявлением паранеоплазии (рак почки и др.) [194].Cиндром перекрытия c красной волчанкой характеризуется расположенными в дистальных отделах конечностей синюшно-красными или фиолетовыми, сгипо- и гиперпигментацией, телеангиоэктазиями, атрофией, иногда с бородавчатыми, буллезными высыпаниями; шелушением и фолликулярным гиперкератозом. При гистологическом исследовании выявляют признаки обоих заболеваний,а при ПИФ –линейные депозиты IgG вдоль базальной мембраны и, характерныедля КПЛ, отложения IgМ, фибриногена и С3 компонента комплемента в сальныхжелезах [159].Синдром перекрытия cо склероатрофическим лихеном характеризуетсяочагами в полости рта и/или на слизистой вульвы [16; 218].Гипертрофичесский КПЛ характеризуется наиболее интенсивным зудом всимметричных очагах поражения главным образом на передней поверхности голеней и лодыжках [10; 140].

В этих местах возникают бородавчатые образования,возвышающиеся над уровнем кожи, с ноздреватой гиперкератотической поверхностью.ИногдаклиническинапоминаетгигантскуюкондиломуБушке-Левенштейна [224]. Редким вариантом гипертрофического КПЛ является гипертрофический КПЛ вульвы [134]. Он проявляется зудящими фиолетовыми папулами иполигональными бляшками с сеткой Уэкхема на поверхности, такими же как на24нижних конечностях: голенях, а также голеностопных и межфаланговых суставах.Характерные же для КПЛ гистологические признаки, такие как гипергранулез и базальноклеточная вакуольная дегенерация, при этом могут отсутствовать [222].Эритематозная форма характеризуется развитием внезапной диффузноймалиновой эритемы на значительной поверхности туловища и конечностей. Папулы, типичные для КПЛ при этой форме практически неразличимы едва различимы или их вообще невозможно обнаружить [22].Приплюснутый КПЛ возникает обычно на разгибательной поверхностиконечностей (особенно голеней), иногда на других участках в виде плоских четкоочерченных гипертрофированных папул диаметром 0,3-1,0 см с гладкой поверхностью и наличием на них сетки Уэкхема или образованных их слиянием сухимиплоскими бляшками.

Элементы имеют фиолетовый оттенок, слегка шелушатся,центральная часть их может западать и иметь узкий венчик эритемы. Эта формахарактеризуется незначительным зудом и может сочетаться с типичными элементами КПЛ.Эрозивно-язвенный КПЛ развивается при изъязвлении предшествующих (втом числе типичной) форм и является наиболее тяжелой формой КПЛ, поражающей взрослых и детей [92]. Эрозивно-язвенные очаги при нем неправильной формы с неровным дном и довольно крупных размеров (иногда диаметром до 4-5 сми более) могут быть на фоне бляшек, геморрагий или возникают после вскрытиябуллезных элементов КПЛ. Чаще такие элементы локализуются в области стоп,пальцев и подошв, иногда - гениталий.Ряд авторов выделяют также кольцевидный КПЛ, встречающийся примернов 10% случаев [15; 89]; кольца редко бывают изолированными [129] и не сопровождаются зудом [76]; линейный КПЛ – представленный сгруппированными папулами, сливающимися в одну линию, расположенными по линиям Блашко илиже по прямой линии [217], его разновидность – зостериформный КПЛ рядом авторов трактуется как индуцированный предшествующей заболеванию инфекциейHerpes Zoster феномен Кебнера [114; 174]; односторонний (унилатеральный)КПЛ, расположенный по линиям Блашко [124], бородавчато-вегетирующий25КПЛ (lichen ruber verrucosus vegetans Klingmuller), характеризующийся развитиемна лихеноидном инфильтрате буллезных элементов, после вскрытия которых дноэрозий выполняется бородавчатыми (кондиломатозными) разрастаниями, напоминающими вегетирующую пузырчатку, и акросерингиальный КПЛ [125].1.3.

Клинические формы атипичного красного плоского лишая полости ртаи красной каймы губРазличают 5 клинических форм аКПЛ СОПР и губ [70]. При этом экссудативно-гиперемическая форма встречается в 25%, эрозивно-язвенная – в 23%, буллезная – в 3%, атипичная –в 4%, гиперкератотическая – в 1-2% случаев [33; 38;171].Гиперкератотическая форма характеризуется резко отграниченными очагами ороговения, на фоне которых могут присутствовать типичные папул КПЛ[38; 58].Экссудативно-гиперемическая проявляется белесоватыми элементами ввиде полос, иногда дуг, колец, листьев папоротника на отечном, гиперемированном фоне слизистой оболочки чаще - щек, ближе к ретромалярному пространствуи сопровождается болезненностью при приеме острой, грубой, горячей пищи [38;58]; на красной кайме губ она характеризуется узелками беловато- перламутрового цвета, принимающими при слиянии вид полос и причудливых фигур, расположенных на ярко гиперемированном, отечном основании [171].Буллезная форма характеризуется пузырьками и пузырями диаметром от2мм до 1,5см с плотной покрышкой и серозным содержимым, вскрывающимися собразованием болезненных эрозий, которые быстро (в течение 10-12 дней) эпителизирующихся [58; 132; 179].Эрозивно-язвенная форма (встречающаяся в 9-46% случаев) - самая тяжелая, являющаяся осложнением типичной, экссудативно-гиперемической или буллезной, возникает в результате травмы и развития на поверхности очагов поражения единичных или множественных эрозий [186].

При этой форме поражениякрасной каймы губ (чаще нижней) характеризуются выраженной застойной гипе-26ремией на всем их протяжении с эрозями и язвами неправильной формы, покрытыми геморрагическими или серозными корками; по периферии эрозий и по всейкрасной кайме визуализируются типичные папулы [132].При атипичной форме, которая встречается реже других [2], очаги локализуются на застойно-гиперемированной внутренней поверхности губ, за счет воспалительного инфильтрата и отека незначительно возвышаются.

На их поверхности визуализируется слабое белесоватое помутнение эпителия [58].Сочетание эрозивно-язвенного аКПЛ СОПР с гипертонической болезнью исахарным диабетом получило название синдрома Гриншпана-Потекаева, прикотором сахарный диабет может предшествовать дерматозу, являясь благоприятной «платформой» для развития кожных проявлений, возникающих на фоне гипергликемии и гиперглюкодермии [41].Ряд авторов также различает атрофическую форму (встречающуюся в 544% случаев), представленную белыми сетчатыми атрофическими участкамиатрофии эритематозной слизистой оболочки [74].Все атипичные формы КПЛ СОПР могут переходить одна в другую и частопротекают на фоне подавления клеточного звена иммунитета [157].1.4.

Клинические формы атипичного красного плоского лишая слизистой оболочки половых органовВульварный эрозивный КПЛ чаще встречается в постменопаузальном периоде и характеризуется болезненными эритематозными и эрозивными поражениями вульвы и примерно в 20% случаев влагалища [196]. Расчесывание приводит к жжению клитора и влагалища, а также диспареунии. Поражения длительноперсистируют и могут озлокачествляться (на сроке заболевания более 10 лет)[161].При эрозивном КПЛ вульвы и влагалища часто поражаются полость рта икожа, иногда - анус (5%), пищевод (1%), слезный канал (0,5%).

Кожные поражения при КПЛ половых органов обычно сопровождаются зудом или жжением[119].27Одна из редких форм эрозивного КПЛ слизистых оболочек - ВГС или синдром Хевитта-Пелиссе. Это хроническое заболевание, характеризующееся эрозиями и десквамацией вульварной, вагинальной и гингивальной слизистой оболочки с предрасположенностью к формированию в различных местах рубцов истриктур [83; 173].Поражение половых органов при нем проявляется высыпаниями на внутренней поверхности малых половых губ, преддверия и стенок влагалища, болью,выделениями из влагалища, дизурией, диспареунией, а поражения полости ртаобычно асимптомны и сопровождаются гиперемией и эрозиями в области щек,языка и чаще всего - десен [160].Течение синдрома хроническое (поражения могут сохраняться десятилетиями), причем манифестация отдельных симптомов не всегда синхронна [84].Анальные поражения при аКПЛ характеризуются лейкокератозом, гиперкератозом, трещинами и эрозиями [15].Иногда КПЛ поражает конъюнктиву глаза (часто протекает по типу рубцового конъюнктивита, который может привести к потере зрения [81; 216], слизистую оболочку глотки, желудка [182; 200; 219].1.5.

ТечениеПродолжительность периода активной болезни при тКПЛ составляет от 1 до2 лет [205]. Течение аКПЛ менее благоприятно -он нередко персистирует на протяжении многих лет и даже десятилетий, в первую очередь это касается гипертрофической, атрофической, фолликулярной форм КПЛ, экссудативно-язвеннойформы КПЛ СОПР и поражений рта при ВГС [84]. Это существенно снижает качество жизни пациента, особенно женщин, у которых формируется социальная дезадаптация, дефензивность [40].КПЛ СОПР в среднем существует около 5 лет и в связи с высокой пролиферативной активностью и хромосомной нестабильностью клеток [170] может трансформироваться в рак. Частота злокачественной трансформация его в плоскоклеточ-28ный рак варьирует от 0,5 до 7% случаев и наиболее часто происходит при эрозивноязвенной форме болезни, считающейся факультативным предраком [109; 203; 225].КПЛ кожи трансформируется в плоскоклеточный рак существенно реже, чемКПЛ слизистых оболочек.

К 2007 г. в мире было описано менее 50 таких случаев[148]. Чаще всего в них указывалось отмечается озлокачествление гипертрофического КПЛ [117; 193].1.6 ДиагностикаДиагноз аКПЛ кожи и слизистых оболочек устанавливается, главным образом, клинически [210]. Однако многообразие клинических форм аКПЛ и, проявлений его с другими воспалительными заболеваниями полости рта затрудняет диагностику этого заболевания. Наиболее принятым на сегодня методом подтверждениядиагноза является гистологическое исследование биоптата очага поражения [2].1.7 Дифференциальная диагностикаCледует отличать аКПЛ от таких входящих в состав синдромов его перекрытия заболеваний как буллезный пемфигоид, склероатрофический лихен, красная волчанка.Особые затруднения вызывает диагностика аКПЛ слизистых оболочек [26].Поскольку клинические проявления аКПЛ СОПР с годами могут приобретать сходство с лейкоплакией, а также в связи с высокой пролиферативной активностью и хромосомной нестабильностью клеток КПЛ СОПР, он может трансформироваться в плоскоклеточный рак, что требует совершенствования дифференциальной диагностики указанных заболеваний такой локализации [64; 118].В настоящее время с этой целью используют данные гистологического исследования биоптата очага поражения, причем для исключения плоскоклеточного ракаможет потребоваться изучение ступенчатых срезов препарата [184].