1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 325
Текст из файла (страница 325)
62 3). ('з ' Об(( нсч!Оннт нрн .пом фиксацию ирототроибииз низ О к<кчилсксз >ш О грпц п)ельно ззряж<чпц<х фосф<с!!шнлз) к В то Оюй мсмйрн!и, за сч<т ч(то<!Оакпш. ОО('1 ь ч1кн Ок(ы пю 15О ц>зг 1>к т. Л!пнншия Г Х монс! !>роисхолить иогрслг<зом фзк!ороз вч> Ош(н . н сосщв вне!Вней и внутрен!и й сися ч гвгрты!и!>ия 1 Хз язляшгя юнн н>ык> иэном г!и тем гв< ртьзмзия.
Висшимя система свертываиия зю!ускштгя ткаисвым тромбомластииом из поврежденной п<анн. Ткшп и !й тромбон.юстин з<л !и!пруст Г < 11, коц>рый кзк 1- ) '11! Образ>л) < Сз' н ф(н.фо.>нцп;шлш (,О<ш и кс, зкт(н!Оруюшин Г Х Виутрсиш>м система свертывания .мзускзстся 1>>Вимо.к йст в<В м <!>як!Орз ХВ г Отрицзтгль!В>.ыря,кс!1!Вш н<нкрюкк !ьюсос)дз в !(р!В)чс<шн! яы Фзбрнногец Ц))вой(вз(»>и Т><звени(! тромбоплзгтяв Лкислсрззвоввый г)кз)улин П)яжояйвз~ц(я.
Лвтигемофнлы<мй глойузнв Л Лвт!1(п)моф>ьзыг(14::гл(4улв<и Фактор Стюзр)з . Промерз Фактор Хагсмзяз Врекзллвкрснв (РКК; фактор Флс)черз) 96 12 66 :1,'-:, . ' я и заживление ран ''-:ЖУх ГЛАВА 62. Остановка кроеотечени Внешняя система свертывания Внутренняя система свертывания Негативная поверхность Повреждение ткани высокомолекулярного!3 кннннотена ! ",П' - !г>,,~ ! келлнкреина.' 1 3 .В» "з — — — — 'х(! <Х! Тканевый тромболла ()!':~ ж- Щ» — — — '~Ч!! ((()Я З вЂ” - —: ! Ф ,' Сака<я(в-р-ь<р, Р-ь<р-Саз -Ха-Ча 'че- ,'Х вЂ” — ---- -В ~3)(В~ Образование фибрина ' Р-Бр-Саз'-Ха-Ча 3.~:. .,Ш !! мономер! фибрина' 'Фибрнноген',— Белок фибрин ,— фнбринолиз 1 1 3 Плазмнноген .
— — ь Плазмнн †-Э1 1 ~ Комллека-~ л. , 'Стралтокиназа Калликденн , 'С афин ж„( ава УРакиназа, $-Ра: Фнбрннолелтнд з $ Рнс 62 3 Свертывание крови н фибрннолиз Внешняя система свертывания повреждение ткани является лрнчннон контакта крови с составными чаатямн разрушенных клеток, в которых находится тканевон тромболластин Этот лнлидно-белковын комплекс активирует фактор ЧН, образующий камллекс а Са и фосфолилндамн (Р-(лр), которыя активирует фактор Х. Внутренняя система свертывания: реакция запускается активацией фактора ХН (фактор Хагемана) на отрицательно заряженной поверхности При активации задействованы также еще н другие белки, например, высокомолекулярнь<й кининотен и калликреин Следом активируются факторы (Х н Х! Фактор (Ха образует вместе а фоафолнлндами (Р-ь<р), Са» н актнвнрованным фактором Ч)Н (Ра.Ч)ба] ферментатнвный комплекс, которыи активирует фактор Х Возникающнн лоаге етою комлгекс (Р-ь)р, Са ' Ха, Ча) обозначается как лротромбин активатор нлн лротромбнназа, он запускает образование фнбрнна Цветовой код.
анне-зеленые яченки соответствуют неактивным (локоящнмся) лрофакторам, Фиолетовые -- активнрованным факторам с ферментатнвнон активностью, оранжевые яченкн отображаю~ лроцеса активации совмеглно денствующнх комплексов Красные стрелки указывают на ферментативно активнруемые процессы В нижней (затененной) части рисунка нарисованы факторы, переводящие лри фибрнналнэе ллазмнно. ген в ллазмнн Плазмин является лротеазои которая снова может раствори) ь связанныи фнбрнн возникающий как конечный продукт свертывания. Стре<но- н стафилокнназы бак<ернальные активаторы ллазмннотена, не встречающиеся в физиологических условиях однако они могут быть применены для растворения тромба тералевтнческн лзкл обильными 3<роно))х<$$5$$(и)<к!33 (гсм;пт)м;ю|и) нрсж д(' яс(то в облаг) и каи и!о<той и гони)ы, доно )щящиь<нся кронотсчснияы$!!ю(тн' ИОирсжд(3<ий, 3 <зюы' кро Ноте'и лиями и гуг газах (г< к<3<ртрп<3<к<$$), Особенно лак!< вых ц коленных, кон)рьн приводят го вр(ьн н(м к их нщи)движног< и.
„(о.иоврсменио<. ш и ине $< мафи )ии яолмо)ю)о с иомон(ью либо (нщу'и'нного ил ллззмь< <ибо рекомбинзи (ио)о фзкторз < !П. Фаза коагуляции <вззз зкгшшции закш<чинзстся < обрзлошиин и ферменты инш) зк<ивно(О тромбинз. () И(ю!с (укицей коз(уляциошюй фз.н <рок!В)$$$$ опцеиляш от фибршннена нилколи).н куги)риьн лситилы (фибрииоишпиль<) (зк обрзлукпся моиомеры фибрииа, ко<орыг и рел н(ковале!пиме шими ()щ)й)имер, во'юрая<и <с мою ики) скла дьша(от<'я (коз(улирух)т) н )нщ((кн'р фибринз. В«н<ики(ии с)у('лщ нс(* ж(" н(даст(поч1н) ( 1$)б)$3)1( $3..!!$$)и) а рслультзтс воллсйгтвия фикторз Х!11, зкт ивирукнцепюя тромбин<ьч, образуя)тся кона н нтиыс снязи между у-кзрГвксилгрушшми општков глют()к<$$3$31 од!ни о ма! нжн ра фибрш<з и е-зминогрушщми о(тглл<и<.<и,ншалругонк Фаза ретракции 1!ити фиори!<а ук ц)ли изютгя нзд тромбоци гариь<м ш ре<атом н гнязылзюггя чер<1$ мембранный рецс)пор $ люкоиротеин ! 11),' 11(з с тромбоцитзмн.
1(рн здгезни фибрини из тромбоци <зх и оьрул<зкнцсй ткани принимаетт у щстис также сщ< «лзякоривзющий б(.ии<» фиб1х)не)спш (гм. Табл. 62.1). Воз)ш(зиощш) ири вп)р<щном гемостазе тромбии способствует ис только згрегзц)ш тромбоцитон, но и ак< ивзции их сокр;и нн лыюй щспи<- м)!Ози)н)н(н1< истсмы. 1!Ол'!5<ГО$! сОК)гз33$$<ющ3<х(я трОыбоцит(и) нз сети фнбрииовых и)пои тромб сж(<зщст(я И СТЙ($ОВИТГЯ:И!дЧИТ('Л! НО МС1$1 (НС СНО('3О И:Н<11ЧЗ.И НО. го обьсмз (ретракция). !1ро)н холит его лз.<ын и!И<с укрсилш)ие и мсхзии и*скос закрытие рщ<ы илиу<ри. 62.2.1.
Вещества, тормозящие свертывание крови !и ч!чо и !и ч!!Го ! !лззма крови солсрж<п обычно и различньн ингибиторы нротеаз, к<порью заметь шкп обрз,ннциин фиб рлиз. 11з ран)н н гтуиеии щккздз снертьп)шин< С1-ингибитор п)рмозит факторы Х)з, Х)Ь< и кзллнкреш<. Он тзкя<с тормозит. кзк говорит нзлв;и!не, первый комионец) (( 1) (с)з(( $1 $(гы)го нуги гтн темы комли меиш Аититромбии П! (см, <зб $. БВ 1) являлся нзжнешиим ингибитором раз.шчиых иротезл свертывания как в (!)зле акт(шац!ш (1<!Хз),.<з!к н в(1) ы<' ко и у(яцш3 (Р Хз и тромбе<)..<)то н)и ибируклцс< возле!и'!вне шгпп ром бини!!1 мо)юн) резко у<'$$5$$<т! инги(ромбнн кофактором, <еиарииом.! ензрил обрззу<лгя .)Нлоггшю, нзир)$- мер. к (сгкзми.шдон вия и тучиьюш к<нтк)кш.
и (х)лздзст нижний «н)рмолной функцн(н» лри мог! ной регуляции ир<лзссов св<*ртылаина. ,!о<ю <ии гольная защита от тромбоза обгс<н ивасп ся тромбомодулииом энлоплня, и<юле слялынзния тромбш<з щ,тивируст<я белок С, к<порый иог н вази мод( и<т<ыги < белком Я иивктивирует фак~оры 'тюю и '<)1!!а, У)та петля обрапизй гвязи (или знгикоагуляию- ныЙ иуть) ж(ледит» вм(стс с антвпрОмйииОМ !1! За тромйининдуцироваиной активщви й !).Ъ, Е).М! и Е.Х! пози)жвпельнои ко! п рольиой игглсй (или ирокоагуляи- тиьвЙ иугь) ((ъ1.
Рис. 625). Вильн< лизим!! зввтОз Они(з а. ми гролзйина являк)т<я а,-мак!)оглойулш! и Оч-щггитршн ин (см. >айл. 59.2), которые торы<пят ирвпсазнук) функцик) тромйииа, Используемый для лечебных целей В качестве аи тнкозгулявпа (инпвйиторз сюн ртывзиия) гсиарин получак)т из животвюй ткани. Он должен бьггь ввсдси внутрив<тии! и дейспзуст с!>Из) зик>1е 'ЗО1О. Кш( и(И1зз!Ст В кровяиос русло. Кумврииью ви юй<л) тор»во(зят нроц<ссы снсризизания, ввр< иятствуя ооразо!)апшо в ие и ни вита.
мии-К-зависимых факторов свертывания (11, у)11, ЕХ, Х). 11олвн)с лсйгтвис д< рвюкповз кумарина нагюуиает с небольшим замедлением, к<лоро( зада<чтя !к риозюом полурасгз<ц<а нитамвюн-К-зашит!Мых факторов (см. табл. 62.2). В ИРОтиВОНОЛОж1ик-и эп)му' Г(иарин д(вн тлу< в' (1>ззу и 'ЗОЕ)моип <в<К!!в!)!и!ив твкжс И1 И(ТО. Для дтозт) 1и'- иользувотся также в( щгствза, обрззукицие ви)мизикс с Са (цитртв, оксалат, Е)))ЕТЛ), которьи снижают концгнтрацик! снободиых ионов Са Тесты свертывания Прн лсчсиии ипнкоагуляитами, ко!орые показанью, например, при инфаркте мвизкарда, должна быть иро. Велена тщатслышя проверка функции свсртывакиц<Й сист(мы кров)и.
11ри Исто!<с„ювсиолызу('ыом 10>и Взюгпюи пробы плазмы в <п видар.пвых угловиях. Измеря!от время, необходимое для образован!а фийринощ>н) <)гусзка, и сравнивакп сто со врем(нем свсртываиия у здоровых людей, служащих контролем. Тесты свергыеемия Интеялретвця Значение тесте Кеяяв ! Виыеияя системе сеертыевиияю фактор >ЗЗ! Зивчеиие теста ° )ТЕ>ФАР." ВВРОВТНЫО ОРИЧВИЫ СКЛОИИОСтм К ярееетеченвяез Ртт:;,, ', ';,',"'! ~юббяетвз)( (лсееамерно для среднетяжелых и лекелык , „;;"; .<бйе(Р-" нарушений) Норма норме ю.'-."<-', " ' " ~'-;:":,",, '-"':, Сссудистые причины, недссгвт(ж Фвктаре Х(б Кеекв (яля юйд) 14)Ф<б)й4фйф1ь<Е)4КТО'" !я!(ЕЕРЗЕ~(ЕЕЗФЗЗЕЕ~,-':,"'.!::; ю (в(ЗЕЗЗЕ((люьье))ююб(;,:, г(1 1-.)юф(КЕ))ющВ~~<ь,зй';.„.:,д " ! Юзяутеенияя системе 1аведтьвееияв! )Факторы Иб, Зх, Хю, хй, ',в также Нмк < и лрьжаллихреян ) 3 ! 1 Чвстиае тдембОялветвиОООО вйемя (РТТ) 1 Ов е нарыв:,' ' .
' " ':;:..:Еююзбвв ' недостаток Фвктара згз) Дабевлеиие геяаринв, недаствтак Факторов ИП, 1Х, Х!) Хй, НМК с Норма Ф ';*"'""""""'"""'!!' -' ' ' . '"' лреквллвкреин норма норма ':,':~з.=Ф);,;.;".--;:.-,'Х< ' " трамбацитавения <е б Е) орма т::'ю! "" ""'",.:'.':.:-';:: .'ФФ"':.', Синд Феи биплебрвяде енса лат вженвы лечени, ксвгулслевюя латреблевмя (синдром дяссвмяняраввннага б т ':::::;;:;:;-"$,;;:;:~:,;::;;;:-::)О -" виутрисасудясюсгс свертыевния), сепсис, Рис 62.4 Тесты свертывания для обнаружения гемморагичесхих диагезсв плазмы )ЕУф3.: РАЗДЕЛ 1Х. Физиология крови 11ри тесте Квика сыр пвва< могп илазкюы временш) тормозят с вн)мощьх) веществ, ойрззуюнцзх комп лекс г ( а . 3 псы (.а и и(а!Нвын тромйоилзетин добавляются в избьггкс и рсзультирук)щсс нргмя си<р.