1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 324
Текст из файла (страница 324)
62 2, в).:-)тот иро! (есс сог<оит в основном из трех;панов: гекреции различных в(— щс< тв, измсис)<ия формы Пх)мбоцитов н ш решции кро- 1)яиых пластинок. Первым зтш«)м явля<тся секреция агоиистгн) (ЛДФ, .)ромбоксаи Л2, серого«ни), вследствие чщо ироисхоЛ!и активация тромбон!поз, Эти тр<ЭМЙОцнтЬ< СтаНОВятея КЛСй КИМИ И ОбргщуЮт атрЕГМ, «три«<С)г)3$3!Т31!)Ну «) <й)обку ) (белый тромб). Изм(нсиия формы тромбоцитов являются морфолоп<чсс«им эквивакснтом их активации (рис. 62.1). (С Г С*г<хв ! Ь Гзс! ог), такие кзк ТОР (1 (Тгзиз(ог)и)3))1 С'Г грансформирукэ<ций фактор роста (1), 1)1)С)Г (Р1а(с1е( (1(Г<н«1 С.Г " фактор роста, ироисходящий нз тромбоцигов), )3ЬОГ ((эазс(э!3)г 6)и)о(ЬС!<а! С Г фак)ор р<хтз знлотслия госулов), 1)!)(тГ (Ьазк 1<)ЬГ()Ь!зз( ( Г О(ч«)ВИОЙ (!)иб)эобластиь$Й (!)з$СГОР )х)гта. Кроме того.
зктивированнь)е трол!боциты за счет Вкл)очснР$я (13('ц1щльных Путей Обмс33з 3)с)цс(тВ и)х)ЛОлжак)т и дальней!Нес образовшше различных всщ<ств. Двумя Важней<Ними нз них янл)НОТ<я тромбОксзн Лз, ткансвои гормон, и фактор, актинирующий тромбоци).ь) (ФЛТ), биологически высокоактивный фосфоглнцерин. Тромбоксан А, обладает сильно нырзжгнным сосулосужи вшощи и л< иппшсм (вааоконстрикцией) и при сонме<-пнэм действии с ссротонином вызь<ва<т сужсни< г«)вргжлсиных сосудов. Кроме того, вмспп с ФЛТ и ЛДФ )ромбоксРИ< Л; усилигыет активацию громбоцитон, инлуциронаниукэ коллаге<юм и тромбином.
ФЛ! представляет собой интер< гнсйнэий пример сОС)!ин(ии51 мсжлу трОМООцитариОЙ чзс<ь$О сис и к)ы сверп шанин кр<)ви и фшнцитируюшимн клетками. которьн были обсуждены в ирслылущей части. Он активирует и< только тромбоци ! и. но и Л( ип< ву<'г хемотзксично и а«го<виру«)щс иа фагоциты. т.(. «<зк)нх!)Вги и <рзнчэ«нцггы. 1(о ФЛТ нь)л(ля<те)1 и мзк)х)фзгзми, и к<ожет поэтому рассматриваться как медиатор восиалении, которы Й од но време« ио вы зы щи т агре шцшо тромбоцитов. В результате высвобождения ФЛТ нз различных клеток, опэечшои<их зз ост;вовку кровотеи ни51 или ззщ1пу От (и<ф( к!н! Й, зале)3( 3 Вовзш1ы(' тины клеток могут взаим!ю «уведомлять.
лруг лруга о исноср< летне))но стоящих залачзх. :Фвктор фон Виплвбрвндв (эха) (иэ эндотелия) Фибрснвкп<н (из'Мщолелия) Агрепщия -~ Иэменение формы Секреция Ваэоконстрикция Поддержание вгрегэции Факторы раста Автивеция тррмбоцитов Рис 62 2. Активация >ромбоцитов Морфологические изменения (а) Фаза покоя тромбоцитов <юповрежденные капилляры (б) Реакция наслоения тромбоцитов нэ колпаген после повреждения сосуда (адгезия на колла<вне посредством тромбоцитврного гликопротеинэ ОР 1Ь и эндотелиэльным куур) (в) Активация тромбоцитов: после наслоения на поврежденный зндателии активируется фосфопипаза С (РСС), высвобождается инозитоптрифосфат (!Рк) с последующим Сап-опосредованным превращением гпобупярного эктина в фибриллярныи (г) Образование тромба, после экспозиции гпикопротеина ПЬЛПа из активированных тромбоцитов с помощью фибриногена образуется тромбоцитарный агрегат (белый тромб) (цветные картинки Воеппппе !лпе>ье!гп !и!егпапапа> с<пьн) тромбоцитарпого пи ! оскс!<с га.
В< организация плазма. ти пекой м< мбрапы приводит к экспозиции р< цшпорпого компл< кса, (<Р 11Ь211!а, пв мсмбра!и тромбоцпта. с)>пбрицоген плазл!ы, рашн> кзк п <клеяшие всп!е< тввэ фибриноген и трол<бос<кн!лип, в!вдел яек<ые' вк м<- вироваппыми тромбопи гамп (см. табл.
62.! ), связывакпся с (1!' ! (Ь,'1! (а и вызывают агрсгаци ю трол!бои<и оп (рис. 62.2. г). При релкол! Насл<дгтвснном звболсввпип тромбастеиии Глаизмана у больных нслостаст гликопротспца 1(Ь><1!1Н. У:>тих пациентов парушепв зервана. ция тромбоцитов: зто приводит к д.штсльпым кровотечениям после банальных ловрсждепии кожи и слизи<тых. Прежде чем тромбопнты пачпуг склсив л ься друг с другом, онп сначала должны быть ирпвле и п>э к повреждсипому месту н дегтя<очном количестве. Как зто происхолит? Трек<6>пииты.
зк.гивирошшпьп прикреплением к губ!>нд<пслиальному коллвгсну, вы- ГЛАВА б2. Остановка кровотечения и заживление ран ."'7фф: делякл поп!сствэ,:>п г'и"! котор>кх 'гроз<6>оци'!11, план!1- кипи< в крови, «призь!Ннк>тся ив <н>м<нцьы Вс< вктпвпроваппые з ромбоцить! склеиваются нмсстс и обрвзу!оз за короткое время (мопсе 1 мип) бсэый тромб. О а! р< гап!и й п ко< прпкцией .швершастся первичный гемоствз, т.е. обра.швапп 6< лого тромбоцитврно!о агрегата (!рп нормальных условиях:ц<л проис<с длитгя 2 4 мин (время остановки кровотече- ) У>1 с;т .
Нр.««б;ру ! " р фупкцп<шальпой иесппсоб!Нити тромбоц>!Фон (тромбоцн гоп>п пц). ппт<ию! и цтком умепьпн пип их чигла (тромбопптопспип, л!си<с 50000 па 1 мкл крош<) или при недостатке у<к<1> (синдром <1>ои Виллебрзпдз Юр!ецса). 11ри опрсдслсннь!х условиях може! быль показано т<рапсвтичсскос < нпжсппс сгп>собпости тромбоцитов к агре!Ти<ип. паприки р для предотврап1епия закупорки сосудов.."-)то осушсствля<"ия. Нзпрп- 1'з 6 ! и и з 62.2 Фак) оры евер)ъ!мания 1 ГВ >>11! <Ош>м<шску, щриоп> кцнии<н(цз и к 1'>,О!кргиц«.
ВОО- следствии а>п и виру>отея ф на эры Х! я 1Х Фактор Г 1Ха обр>ыущ вчсщс с фосфолииидами, ( а и фактором ГЛ)!11з новь!й комплекс, когорь!й актив(рус! Г.!Хз. вс.!слгтшн ч< ! О возникзс! тромбии.,<)тз гсрииир<пса.!а ршулцру<"! и< тцчько актива!О>з> тромбоцитов (см. вы ни ), ! и лс1!(-1 вуст через иротсазозкэ н>нровю шыс р<"- цснторы как зфф< ктивиый мито<си к !ггок;н<л< тс !Оя и <лздкой мчп<у.штуры, з гзкжс и кзчсгтвс мошно!О акпи)з!Орал)1<чфоци<О!5..-)т!! .ло!Кл!В>гс)ьньн фунювш» >ромбииз лсмо>В !рнрук>1)акжс что О)и!11 и го! х сбпо.ю! ичсскци принцип, з лацнол> с)у шг прои ззнзя фунив!51, >к:ОО.>ьзч("1(Я д'>Я в! П1О. ОВ'!<из!>1),н(ых ОиОДОП('В'- скнх ззлз 1.
лзк:)!О рш(се Об<у>кдз (ось в с>п"ци г ФЛ! 11згк<>.!ько взжш! Комплекс (и ф;нпорз <, 111з н 1ХВ лля рзг>от<1 ш!у>1н ОО(й гнг!гчы гв<р! ь>вшня. ччз>В) су <ить ш) ю>кш>олшч, которьн Оояв та>О!<я <цн(О)гуп (")ш<и Од>В>ГО из 3(нх <!>>!к<ОГО<5 !!1>и )ч<!((и ВскОЙ г('" мофилии А. В<ибо,ю(' ч и (ом зрожлс!пн>м !юрузн Вив процессов св( ртывю(ия. ш ДОС(,н т фактора > В!, цри гемофилии В фзюорз 1Х ( нмцтомь> !цш обеих форма х п чофн. В и ! Олн Оз коны. 1>О п чо<))>ки>я Л встр<" >з< и ся 15 пя !ь рзз чшцс, чгм )смоф(шня В 11<и<и Вты г цж- Фаза активации ;к5$:.- РАЗДЕЛ 1Х.
Физиопогия крови чср,,ы счет мс,шкзмснт<ыи<но упцпш(ця н тромбоцн <зх фермента циклооксигсиазы 2 (СОХ2), О) ветс (ш и попым Обр<кюгши>и тромбокс;шз Л, и Орос!Вцик.>инз Ли<Он и" юн!цш<ныя кис.н)тз (зю!Ории) и С()Х2-ии> и бн<ор являя>тся !тиапш мс и!Кзчсцгзми.
Б2.2. СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ ПРИВОДИТ К СТАБИЛЬНОМУ ЗАКРЫТИЮ ПОВРЕЖДЕННЫХ СОСУДОВ Образовавшийся сразу иосщ иоврежлеиия тромбоцитариый агрегат ис является стабильным образованием и существует оиасиосттч что ои может быть смыл прочь. Опасность иощя о кро>и>течеиия ирелотвращается за счет образовании сети из нитей фибрииа, которая также содержит эритроциты (красиый тромб).
5)тот вторичный гемостаз характеризуется образоваиисм механически стабильного фибрииа. Образование красного т!юмба проходит в три фазы: активации, в которой из иротромбииа возникает тромбии; коагуляции, в которой за счет отщеичеиия фибрииопептидов из фибрииогсиа возникают растворимые люиомеры фибрииа, иолимеризующиеся в иерастворимый фибрии; рстракции, когда умеиьц!ается объем сгустка крови и тромб аакрсиляется. Рстракция запускается сокращением тромбоцитов, что обусловливает стягиваиие фибримовой сети и умеиыиеиие размера тромба.
Фзкп>ры (1.), и!нцп>лциоцц!< учзгпц в кагкзлзх свертывю!Оя крови, Обозна шются ОО лопшорсниогти римскими цифрзыи. зри,пом зктищкн <Осгояиие со. ответе) вукпцс>О ком!В>нс>!(а маркируется через чаь Р и((е ч «(О исцользовз (ись соб>с<в< !!Оьн. иьц цз, КО>О- рьк !жн< !с с цифровой иомсиклагурой прнвеш им в тзб 1. 62 2. Как и в снгт(мс комилсмси>з, рябо!з гисгечы гир! ьи)(ння .ОО к шкал реакций зктивзции ферме!поз, центра.!ынк м<сп) в КО)ором ззинмасгфзкн>р Х (ГХ). В зк пишой форме (Г Хз) Он Образу(т совместно с ГХз, фосфолиинлачи ц Са <1>срл>(!> и<гивныи коми.я кг Орототромбииазу, ш>торна О< рсволи ! и< зк(ивиый >цн>то! ромбцц в зк ! н нный ! ромб!ш (рнс.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
