1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 323
Текст из файла (страница 323)
'!аким образом, и<|зтишщ5| ссл<ю|$|51 |ц)Оисх(ц|1п' и рсзучьтатс иыяалсиия ком|1<сксз ириизллсжащсй организму 1П.Л молекулы с собственным белком Вс.ш мсхзщмм отличия ирииаллсжаи|их и!хаиизму лю. |еку, щриы'< структур от чужеродных и< калыизщ, 3но может ори ио) ип ь к аутоиммуииым заболеваниям.
11ри 3 а к их ззболсза и и ях гойет|из и 3 ые мол с куль| рис поз из к) гся как чуж(ролиьи и <к>ражак)тся иммунной сипи мой К наиболее частым аутонммуниым заболеваниям принадлежит, например; |оноще«к|ий «ахарцый лнабст хипа 1, при котором пролуцнру|ощпе нис)«щн )1-клетки цолж(щулочиой железы разрущакп ся СОЯ'-Т-клегкаас ми. Интересным образок|.предрасположе>13<ость (цол- .
нержеюнхть) диабету тица 1 коррелирует'с определенной иослеловзтсльност3<к> ам| и<окислот в сиязыиакиц«>11(белок области Н1 Л-1 молекулы, которая за счет ЭП)П) <<Ма<У>!ОЛОГ<«ЯЕСКН Ка)К('ТСЯ ИЕЕКОЛЬКО «ЧУ'Жойм 61.6. ИММУНОСУПРЕССИЯ И ИММУНОДЕФИЦИТ 1!ри оир<щслсииых условиял и<ч>блодили> подавить активность Т-к и"пж.
Такзя тс!)Ипсгпичсская иммуио. суирс<'с|351 Особ»О,<имз, когда имму|33|з51 сне|ел!а рея|'и русс |ц>ОТ||и з|п и гении из ц>ш|с<|лщп |ц>оиз||иых Органах и |и ирин >ллсжзищл ор<зиилму аи |Оп |кш (им|ример, ири зу10$<мм<133|ь|л.|ибО)с$|з|и|ях) В к»исти<'имл|у$|О- гуиргсп|Р)в 3|рим<ияк)тся <л|околор<икоилы, игп|мстзОол<п ы |3 | орззло боях с|к цифи ию,<(йстиукиций 3|иьлосиор|и| Л.
1(ик.ик'иории Л |ормош< и |лслсщ|е ии |с)ни йкииз 1 из мзкрофщои и иитсрлсйл|<иов 2 и 4 из Г- к к <О<,.х< ли< !к|О, яял5|к>и и< «< я |и| |т)щишми, и(«|бхоли мыми л>ш а<пишции ! и В-к.и"ток. Характерным ирнмером приобретенной иммунной недостзто мости является СПИД (с><нл)х>м нри> обретенного иммунодефицита), илн АЮ5 (Асйн(ге(( !пипи(<о((сйс(енсу Вуп<(гощс). Наиболее частой г|рнчниой смерти пациентов от С Г(ИДа яиляепя воспаление легких, вызванное простейшими (Риец>посул<1(х салий), н сраяиителы|н редкая форма рака кожи-- саркома Капози.
Ои может быть аы;и|ли ретроан1>усами„которые цолучилн на|а>33!не ВИЧ (вирус 11ммунндсфнцнйа ч«цювекз),.илн Н1У (Нщизп 1ицпцподеб(з(енсу У|п|а). Характерная лля СПИДа иммунная 1!Сд<>сгга.- ' точность снязанз с тем, что наиболее страда|от определенные Тзклет(«и-хе?!33ер|а (СГ)4'-кл«ткн), а результате чего как клеточные, тзк и связзхи3<ые е а:3Т$1тс>(зми иммуииые ответы затрулцеиь|.
Окззыяак>тня.затронутыми также функции других клеток защиты| мопоцитоа н естественных клеток-.киллероа, Тракическнм образом зтз тяжелая болезнь из|2!Идщ> деиоистрнрует зйачеиие иммунной системы лля сохранения целостности организма. Резюме !. Организм ргзгиру<"1 из ироиищи|зсиис аолбулит<лсй бо и)3О< й а|пиззиисй нрожлщшыл и ириобр<т< иных иммуи. иых мех»нилл|Из ззиипы. 2. !!Ииобреп и!шя спс|смз.шиипы.мл.|н|чз< |ся з сиособ иосги р(;<пц)озз<ь из чуж|и >щх о!идиилмз с|3)укт) $)ы сисиифи к»ли щии и<нобм ииым иммуииым о|ж гом и Лзюсль ИО лрзшп ь Олиажлы |и |у |сии!ИО информацию о с<р) к|урс лат<леша»О Цжк|орз. :!. В!)О»л|сииз>$ змии|и»я системз И»лги|зон.< сигпм<, ко|орал <.
помощью разных мсхзиилчоо бьк <ИО )ба<и»с<. ч) )кс|>охи ыс Орщищ<мы. К <г|О и|»я <иии)з о<хх щ'ип<з< и я грзиузоци)зл|и и макр<»1»изми,,|)злжг к ктлзми-киллерами < у' ч(лояскз к врона<иной ил|»|хиной змии|( О)нося<- ел ряд |)мора|ьиых <!мк|ОИОИ лилоцим, С |»лк)изиь|й б<- лоь. Иитсрфсрои, сис|смз |,Олшлсмсита ила.ж|ы крови и др. б С<и |сиз лили!)Или итз, ьинр<!»рои и л<>л|хк!»ии игра|О| роль иос|илиикоа меж<) Обсил|и систсмал|и »замы, Вопросы для повторения $ Охзрзкнри,|дгн бз)лсрииилиыс и,и| |иш|русиы< яеш< стьз з|х)жлсииои ил<»!)$3но|$,3»3$33<п!.
2. <1 |о такое сш"низ колш к мгитз? 3. Д<йпе хзрзкгерис| яки иссиеши!шч<ч ким км < кзм, Ори иимз|ои|им учзс|ис з ир(»<с<сзх мк из»сипя. Вере шслиг<* ил <!)) 3>ХИ! и а 1!»зоьип хара|пери»и. Ори>и»ли ирш)брс)сииои .|зШи | шп < ис)гмы. б>. Кз|,озз роль т- и В к |сии! и иммуииых <пашах? ОСТАНОВКА КРОВОТЕЧЕНИЯ И ЗАЖИВЛЕНИЕ РАН ф ГПАВА '1'л й ) и н,) 62! 1ы!Счйтйв)3(в)ьч(впвя;лг)л! )у)ж (!)лктар трал)бацнчав 3 (Р1)3) Лязаеомы Кнсэыс п)дрллззы Трал(Гйх пан,нн! Фл)б)ч(в(екпа! Трвнсфарлшрумщн й факгап раста й (Т)ввх(Огай як Сга)).(1) Рв(тнг !! - ТСР й) Фвктап 1ййчч), происходяшнй яз т!н)мбацнтав (Р(в!с!в! Пс! йлх! Г;нгвЧ1! !)ы (О~ !'Г)С1!) ейв(удчав (()жче!(3)г~г вн()ач!)е1)3в1 (Чвут(й рвтжг —,' Поврежденные стенки кровяных сосудов должны быть быстро и надежно восстановлены, чтобы снизить кровопотерю до минимального уровня. Гемостаз (остановка кровотечения) охватывает взаимодействие между эндотелием сосудов и тромбоцитами, а также факторами свертывания, которые находятся в плазме крови и поврежденных тканях.
Тромбоциты — те клетки крови, которые при повреждении сосудов быстро образуют агрегаты, что и приводит к первичной закупорке сосудов. Активация факторов свертывания плазмы приводит в дальнейшем к консолидации первичного тромба за счет фибрина. Островки фибрина растворяются фибринолитической ппазминной системой плазмы. Ремонт поврежденной ткани, заживление ран запускается выделяемыми местно факторами роста, которые выделяются тромбоцитами, макрофагами и клетками эндотелия сосудов.
Тромбоциты представляют собой отшнурованнь)е части мегакариоцитов и играют главную роль в первичной остановке кровотечения. Они активируются повреждениями эндотелия и связываются с подлежащей тканью, при этом тромбоциты изменяют свою форму, прилипают друг к другу и выделяют скпеивающие вещества, факторы роста, равно как и другие факторы свертывания. Активированные тромбоциты привлекают другие тромбоциты и также их активируют, так что возникает временный тромб (белый тромб). Тромбоциты выделяют также вещества, которые действуют вазоконстрикторно и начинают процессы воспаления. б2.1.
ФУНКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ 62.1.1. Обычно тромбоциты не прикрепляются к клеткам эндотелия ТО! ((Тв3(т, ЧГО 3!й)мбнц!пы )и' зкл)внру)Отс5! )НОО в!йжде)шым .н)л(не. нн и, можно Объ)н цн гь особыми свайстввмн 3(!нкап ш)п(сл м! мбрзны ь. и')ак эпло)елня. для катнрагп у )ц)х п( г р( цщпарав. Крам( )ога, эплачелнзлыцн клюкв (пд н(п в просвсчы сосудов фвкчаРы, пратнвал(нствукшпн вкчнввцнн грнм)ялннав. Прямое тармазящее воздействие 3(п нх зктнввц)цо Оквзь)взш нроетвцнклнн (проствглвнднн!)),.)йкасвцонд, КОтО!1ь)й Об!%му('гся н вь)д(л!я(чс)! клстквмн знлОтсчн5!. в чвкжс моноокснд азота, М). Третин пралукт хлснж ;)ндотелня, к(х ьч н))О гормон)щнй щ Ршвцша 1рамб(я(Отав, гепврнн Оц шрма,шгнбйлыанвннен,)ктпвнасть трпмбшш ( )среза)гштромбйш 11!) и этим ш)дуцнраьчшну)О последн!)м зкп)ввцню (рамбацнтов.
б2.1.2. Тромбоциты становятся клейкими, когда вступают в контакт с волокнами коллагена 1рамбац)пы )иявля)атея в рену чьшт( Отшнуравкн О! мегвкврнацнтов ка("пн)п) мнпн. Кл)хд(ш н !.Онх глмых балыпнх к,итак костном) маэгл норажлв(") около 600 чрамб(н(нтпн! (Ьравянь)х н.щс!)шак). 11армвльнос ко.шчсшво )рамбоц)пав состввлясч !70000 '300000 нв 1 мкл крови, прн г! )нж( ннн уровня до 60000 пз 1 мкл (т1й)мбацн п)пшц(я) )шшшь)ь(я (")ялн5) Ос)я)н)вш! ) 1йн)ОП")СННЯ Н)3!)()ВН(ЧСЯ 11!)и ООЯ1)еждснпн гасу,'(Ов О)ь1)ывл)Отс5! .чсжвнн)(' над эплочсл)им ва шшш к(ылшш)з, к кагарь)м п)тч х х ( нрнкрсплякпся тромба)ппы 11рнкрсп.нчнн (вдгсшя, см рнс.
622, б) Осущссп)ляшся с (шмощьш образуемого клетками .Я)днтелня (и м(твклрнацнчямн: шбл. 62 1) Садержнмае гранул трамбацнтов и лнз(н)ам Фнбрн пап и ((1)»ю «Р евер- ЛТФ. ЛДФ, с( !хнаннн тыввння 1) Фккгеа)Ь)усвертЫВ(33!)Йя;::;.';: '' ',:-;:СВ Тг, +, А!1 -,::т<а4" РАЗДЕЛ 1Х. Физиология крови Рис. 62.!. Покоящийся и активированныи тромбоциты.
Покоящиеся тромбоциты (слева) имеют ти«ичную чечевицеобразную форму с гнадкой поверхностью и отдеяьными, в форме кратеров, отверстиями внутренней системы каналов После стимуляции, например, кол- пагеном, активнрованный тромбоцит (с«рава) образует псевдоподии, с помощью которых тромбоциты соединяются друг с другом (сни- мок, сделанный с помощью сканирующе~о электронного микроскопа Ргог Р Стговс«ПЬ, Цюрих) 62.1.3. Активированные тромбоциты изменяют форму и выделяют сигнальные молекулы 1)ри активации гром(я)цить) из гладких и,чи<.кообрззиых ста«ОВ5птя круГлыми гх)рззивзн<<ями с дл<31<н<1«!и отростками (3(сев!(<эв<)3<3<як<и), которые способствуют их э[Злы« и)цси зГ)х Гзции $ф3! Всту ил(нии В С1нгоннн)!Р! ., 3) контакт.
Ооразованис исевлоиодий запуска< гся Са -ииЛуци рованньм< исрсхоЛол< 3лобуля рното акти на в удлиненныйй, фибрнлляриый актин. РЙ)к<(!!< ни< формы сопровождается секрецией солсржил<ого гци ктрои<и ироницземой граиулы и и-! р )иулы (см. табл. 62.1). :)ти а-3 ра пулы содержат фа«горы свор и» ванна (фибри- 1«лгв1, ())3<ктОр )э, фзк!Ор у11). «кл(яши(' н<!цествзк (уЪЛ), фибронскти и, ) ромбос огнь(т)) и факторы р(ктз 62.1.4. Как возникает «тромбоцитарная пробка»? Главными отличительными признаками агрегации являются: а) реорганизация мембраны тромбоцитон; 6) сокращение зктинмиоишовь<х компонентов белка, фактп)ра фон В<<лэнч)рзнда (у')э)'Г), вместе с ф«бронскт ином и л !«<инш«эм образуклцспэ молекулярньи мосты между волокнам)1 колл«гена и сисцифичсскил< комплексом рсцс<поров (С'Р 16,'1Х) иа мембране трол<- бо(и<тон.
11ри лсфектс этого гликоиротсннов(яо комилсксз (ОР) при«реилси не тромбоц<пов к колла<!л !у стано!ш Гся )н Возмож<<ь)к<..-)т()т и( хан $Н<м л< ж1п В О< нОВ( нарушения остановки кровотечения ири релком синдроме Бернхардв — Соулье. У иациен.гов нзС))33ог<ается трол<- боцнгоиения. Они (тралак)гтяжсль)ми кровотечениями в области кожи и слизистых. 11еиосрслс геенно иослс злгсз)ш происходит активация тромбоцитов (см. рис.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
