1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 137
Текст из файла (страница 137)
Рис. ЗО.З»3 !/ок/х)ы/!3!сзз по укоро изп!юлиу/л июй мьиииы пз 1 см соо!/итс)нуст !ирсмсшсши кисп! !ш рзсгтояиис 7 см. Рис 30 34. Рычажная система руки действует кзк усилитель лс отношению к скорости сокращения двуглзвси мышцы плеча, увеличивая скорость перемещения кисти Система язляеюя также усилителем дизлзэснз перемещении кисти (лрн укорочении мышцы нз 1 см кисть перемещается нз 7 см) ГЛАВА 30. Скепетные мышцы ..3)вб 1!огко.!ьку Оии соверш ио/ся зз О,!ОО и !О )кс нргмя, скорогть ллижш!Ня кисти в семь рзз оольше, км скорое п ) коро и иия мышиь!. ( исп5мз ры пиал илии / роль усилителя, благодаря которому игбольипи отио- Г/ПСЛЬИО МГЛЛСИИЬИ ЛШ!ЬИ ИИЯ ЛзуГЛШюй МЬИИПЫ ИРГ- обр/шу!отса и би)лес быгтрьи лшш.с шш киш и.
Т/!к, мяч, брони ишзй полаю!Иим ш ром)м баске/больиой ком;л!- ды. лети/ со скорск)ью 90 100 мильбч (примгрио 1,)О 160 кмуч), хотя мьии/!ы И3 роки ) ы)р ! /и/шк)тс53 ли М/Ю/О РЗЗ К!С/ШСИ/Н С. 30.6.5. Заболевания скелетных мышц Сокрап!ения скелетных мышц страдают при некоторых зе!бален/!53!/Ях, Во многих с»тучаях'//ару!пения обусловлены патологическим состоянием не самих мышечных волокон, а саответствукиш)х отделов нервной снстемы. ))33/!р/!ь/ер, падиомиелнт.— вирусная инфекция, разрушающая могонейраны, вызывает паралич скелетных мьпиц и даже смертельный. исход вследствие недостаточности дыхания.
В результате непроизвольных тстаннческих сокраШений возникают мышечные судороги. Прн их наступлении частота потенциалов действия нерва аномально высока, гораздо вьнпе, чем при максимальном произвольешм сокрашснии, Конкретные причины такой аномальной активности неясны, на ата может быть связано с нарушением злектролитс ного баланса во внеклеточнай жидкости, окружавшей мьпнечнь!е и нервные волокна, а также с,' изменениями осмотического давлс.ния внеклетачной жидности, скобенна с его повышением. Гипакапьцивмическая твтания Симптомы мышечных судорог аналогичны клинической картине гипокальцисмнческой тетании— ныц)ОизвОльных тетзническнх сОК)хияешп/ сксантных мынщ„кОтОрыс» наба!Одах)тся п1)н падении внеклеточной ссс!////ентрз!с/3/3 Са ' примерна до 40% от нормальнога уровня. Это ма)йет показаться удиви- 3» тельньпи, поскольку Са необходим для злектроыехзннческагосопряжения(см.'выше).
Однако напом'ним, чта в злектрамеханическом сойряжеини 'участвует'Са „который находится в саркаплззматнческом ретнкулумс,, но не. Во внеклеточной среде. Изменения 'Внекле".Сочной концентрации Сам сказьцм-!отся не на' сто 'солсржвпии ш/утри саркоплззматпческога ретпкулума, а непосредственно па соггоянии плззматнческай ку/еы/б)рань/.
Низкая внеклеточная конпснтрзцни Са (/)н/!а!Ее)зьц!/е)м//я) спосабствуег аткрывани/о !и!триевых капал/)в возбудимых мембран, сопровождавшемуся дс пол ярнзацией мембраны н спонтанным гснерированием потекцивлов дей- ствЕШ. Соответственна возникают часть/е мышечные с:Окрзщсння. Мс!Хан/!зк/ы (и*гулянии ООдержания Са '" ВО шшклеточнОЙ ж/!)с//асти Обсуждаются В др)5- гих разде.!/зх. $36. РАЗДЕЛ Ч. Физиология мышц Мышечная дистрофия 2)то ОЛИО из самых распространелц!ых гс1ц >ичссхнх заб>олеши)ий, которое н СП1А встречается примерно у одного из каждых 4000 мальчиков (у девочек —.- гораздо реже).
Мышечная дистрофия характеризуе"и:я ирогрессп руши!ей дегенерацией волокон скелетных мышц н миокарда, мьпцечной слабостью и приводит к сме)зтш)ы)оыу исходу вслсдстние дыхательной пли сердечной иедосзаточно<"гп. В то время как у нормальной скелетной мышцы сила возрастает в результате упражнения, прн дистрофии оно ослабляет мышцу. Спмцтпмы обнаруживаются н возрасте 2 -б,лет, большинство больных живут нс дольше 20 лег. Основная форма мышечной дистрофии - следствие рсцнсснвного наследования, сцепленного с полом. Рецессию>мй ген, ответственный'за главную фОрму мышечнОй дис!~хх~ип(, пдентиф)зцн)н>ван в Х-хромосоме. (У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин — только.
одна. У девочки, получившей одну аномальную и олпу нормальн(чо Х-хромосому, забоя(.н;(иие не вознвкасз.,")тнм обьясияется п>рждо более высокая распространенность мьпнечной дистрофии среди мальчиков.) Соответствуюцшй ген отвечает за кодирование белка дистрофина, который у болыгых дистрофией либо отсутствует„ либо не функционирует.
Дистрофии локализуется н нормальцой мышце. на внутренней поверхности плазматичесхой мембраны. Подобно другим известным белкам цитоскелета, ои может участвовать в поддержании структурного единства мышечной мембраны и ее злемсзггов (таких„как ионные каналы) во время понторных деформаций, которым волокно подвергается при сокращениях( Предпринимаются поныл кн разработать метод лечения двстрофии'цутем истрана(пп)я нормальноп> гена в дефектные мь<шечные клетки.
Миастения (>пуавгйеп1а Оган!в) , Симптомы мнастении — - мьш!ечная усталость и слабостть прогрессирующие во время мышечной' деятельности. Забо,деванием. с.града)от примерно 12 ООО жителей СШП. Симптомы обусловлены умень'шением количества ацегнлхолиновых рецепторов двигательнои концевой ыастинкн. Хотя высвобождение АСЬ нз нервных окончаний происходит нормально, амплитуда ПКП бывает существенно снижена, так как ацетилхолиновых рецепторов остается мало. Даже в мышце здорового человека количество. АСЬ, высвобождаемое н ответ на каждый поь тенцнал действия нерва, уменыцается' но время ритмических серий импульсон, и соответственно снижается амплитуда П1(П. При атом в здоровой мьицце его амплитуда все равно превышает пороговый уровень, необходимый для инициации мышечного потеицигц)а денствия.
Однако у боль~~~о миаетенией оиа после нескольких нервных иьшульсов падает ниже порогового уровня и потенциал действия в мышц< не но:шикает. Ацетилхолнновьи рецепторы разрушаются из-за аномальных реакций зашил)ых снл собственно)о Орп)пичма, точнее — вследствие образования антител к белкам ацетнлхолцношях рецепторов. Резюме 1 С<л(нг(куки три (пиз чышц . <Нг.(е(ныг г (алкиг и мипк >р!. Слечгтиые мышцы нрнцни тены к колям. Осу>цг ( (ичяя их >н>дл(ржку и дни« еннг Гевдкая ч>гк(> ьп>рз (н(р>жаш ИО(ьн и (р>би> ьи Органы С(рле ини( мышца (мнОьард) Обег(н"(ищи т работ( ггрщи Структура 1 (:к<'>шиь(г мыии1ы <Игнат и ! Ии шнлриче(ки( мьи>н >- (( >и'(Ок), ! аждый кпи(ц мьиицы с<«'1ииеи ИО грглгтвом гухи>ки (ни с кос>ями 2 ОО нн,на ( и и'п(ьш мьииц харак(гризли>гя цгриолиигким чгрелованигм и«"г.>ыл и (гвин(х ОО и«, литирне О(- рзжае! н!«К тра(и ! Нгииую Оршии.«шнв т<шгтых н тишшх фи.<амент(и в мни()нн>ри.гых 3.
!пили( фи ямгиты, гнлгрл.ащиг ипш>, ирикреилены на ОС«>их края . га!жншра к 2-и(ж (никам; нх гвц(илиьн ми(- цы ча( >ичи> игрекрывз«>ия <. л(иннин ид(р«ащнмн ти изымии фи шл(еи(ами в Л-диске и< игра и,иои ч,щ>и <арко>и ра Молекулярные механизмы сокращения 1 !!О время активии! и > ьорпчш(ия гьг н (нпгн л(ьииечного ви юкиа (Он«не фи (н<н и(ь( иод(щи>мнит« ИО ианравл<- ник> к центру <,>рщжн рз в)«(у.и т,гп дкижгнни миои>нин(«х иоигреш!ых могп(кпв. кп(ирьн гкязьи>иогея г;ш, *н(н>м. 1.1 lйн* !.шбу (ярньн п>лвнкн ки до>О иииер<"ши(О чцгшка < Олержа у ьи'Ол связывания г ак(иинм.
а (ак«е ()«- рш>, р<нщенляк>ин(и ЛЗ ф 1.2 Ха>клык рабични ц>ш ! О(ишречноп> мцсп<кз го< Оиг из и (ыргх с!адни (гм риг. 30!2) ОО время (Окрнщ и я ивиеречныг мигтнкн го>«рнынп >нщ Ории< ииь. ь(, ка«льи( и,> кошрых Обюн* (ивагт Очень ма н*(инин щ«цншжпшг тон- КИХ фиЛ,(ЛН'ИТОН 1 3. Лз ф и>ш>лияп. и> ар< ив мышгчио(О (Окрице>ии (!О( ф> нк(ии! (( ь!. >збл. 30 1) 2 В <и>ьоннин<я мь>иие ирикри(лениг ИОО(!«чиьы миг (иков ь нк> нну заб и>кирнвзио мин ь(лами >ропилшишна, кон(илирукяцими е <убъелцниц>ми:(лтшш (Оикнх филамгнпн! 3 ('Охран(иин ннициир(тп я в рг:(у >ьтап иои.инения цн гии чзамнтнчгс кои «вице!п рации Са .
1!рн гиыьиыиш! ионов Са ' с трииииином н вн нн п.я ин конфирмация, бла((ыаря 'н м> трвивмиини> < м( и(нет( 5(. Огкрын и >в« тун куча ('(кам гнни и>диня н(( ИО>нкт.(ах (к(низ. ИО(нзечньн ИОГп(- ки гвялыв;ш>тгя г '>Онкими филамеи>ам и 31 ! йиьиигииг цнтин ыиытн нч кон ки(щгнгр щни Са ,яиц('>О«тг5( (нп(((цивгн>л(,(гнгтвия и.я>ыа( и'и г(,ни м(убраны !1итеициз.! денппшя рз(прог(рзиягтгн к ( (>бь внлни(а клн (ь инпергчиыл >р(би нч ь < ар«вил<им пи щ< кнм> рг(их!.>(м> н ш«,>ын нт вы('кебвж'нч!и(' ( а нз реп(к>дума 3.2 Рагглабл(ни( мынн"и(О>О и> шкив ипг(н" гпы>анниия ирои«или( к ргзульшгг ак>нинке Обр пн(ии (р игииртв Сл' ' и> цитонлл в<ы в скрыли за гнати и гиш репи улум.
Д (>КОН иии<я двш юельио> О а«гнив Образу<О( нервно. МЫИН (ИЬН ( (>Гюнн*(ИШ Г МЬШН ШЫМИ КО,(ОКН,ВШ ЛКИГПЕ >Ь ГЛАВА 30. Скелетные мышцы . - 33)$~ шм! слниицы сдип(е)ствующе!О монннироиз. Каждое мь( ш< чиос волок!и> инисрвирустся в(твью только Одного ли)тоиейроиз. 4 1 Лце) илхцлин, ньк вцйом !асмый издвигзгсльиых нервных окон шиий ири ивг!уи>(сини !Кп< ишшлз действия митонсйроиз, связьи!Зспя с рсцситорзми лвнгат(льиой конде вий илаг!инки мышечной мсмйрвиы; Открывампся иоинью каналы, пропускаю!цш Ка и К, йлагодзря чему ки!<девая и.1астиикз >теицляр1<з)стся 42. Ол!Нн О иитсицизлз действия ми) <>нсйр<иш шм та п>ч- НО, чтобы вы>вась ИО!Снииал лсйствия в волокне скелю ной М!.ИИЦЫ.
5. Писледоватслыккть ирвдсс< Ов, ведун<их к < Окраще(иио скслстногв мышсчиоп> волокна, ирел("(ав.н на в таб.!. 30.2. Механика сокращения одиночного мышечного волокна 1. Понятие «сокращение <пносится к вклк>ченик> райи!сго цикла иоиср<юных мистикив Изменястсн ли ири этим дл<ия мышцы, заиищ(т 01 д<й)ствия 1ю ис( в)шиишх сил. 2. При активации мьидсчного волокна визмвжны три тица сикрвин иия: 1) изометрическое гокраи!сшн, когда мьилца гснсрируст наиряжгнис, нв се длина не мсиястся, 2) изотоничссКИС сОКрашение, коГда мьщща укоранива(тся, исрсмсщая нагрузку: 3) уллиняющсс сокращение, когда внешняя нагрузка:цитавляет мышцу удлиняться во время пи<ратигсльипй зкпишости.
3. Повышение часпи ы иоп нциа.юв де!ьстння мьиисчного волокна гиировождастся увеличением механической реакции (ивиряж< (шя илн укори'шнкя) до !Сх иор, <юкз (н будет дигти<нут максимальный уровень тстаничегкоги иаиряжсинн. 4. Мзщ имальио( и>или'трическое гс"!аническвс иаиряжение развивастгя в случае Оип(мсшьн<>й длш!и саркомсра !.„. При рагтяжснш! волокна более его Оптимальной ллниы или умсиьикчши мснсс Т«гсиериру< л!Ос им наиряжсии< ! шдзст. 5. Гко!мн)ь укнриченин мьшнчии(О волокна синжаепя ири иовы!Нсиии нагрузки. Максимальная скирогть соответствуег нулсвин на!рузКс.
Энергетический метаболизм скелетной мышцы 1. ЛТФ Образуется в мьиисчиых воликиах слслук>шими <'иисийц(ли<: !и р<чню <)м!гфатз с к!жгпш()мм.фа)а к ЛДФ; <жислнтсльиис фпсфирил<цм>взиис Л>2<)) в мшихонлриях; суй ггрзпнм фогфорилирование ЛПФ в ироцсгсс г.(икози.ш. 2. В иача<н физически<О уирамик ния главным источником шк ргии служ>п мьии<'шый глнкоген.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
