Диссертация (1174365), страница 2
Текст из файла (страница 2)
М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)иотделаинформационныхтехнологийимониторингаОСПНаучно-8исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е.Вельтищева – ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательскиймедицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохраненияРоссийской Федерации, протокол № 9 от «04» июня 2018 г.Решение поставленных задач осуществлялось на кафедре медицинскойгенетикиГБОУВПОПервыйМГМУим.И.М.Сеченова;вотделеинформационных технологий и мониторинга ОСП НИКИ педиатрии им. академикаЮ.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им.
Н.И. Пирогова, в отделении детскойхирургииГБУЗМО«Московскийобластнойнаучно-исследовательскийклинический институт им. М.Ф. Владимирского», хирургическом отделении НЦЗДРАМН и хирургическом отделении ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.Личныйвкладавторавпроведениеисследования.Авторнепосредственно участвовала в разработке цели и задач исследования, организациии проведении всех этапов исследования, выборе методов исследования,статистической обработке материала, анализе и интерпретации полученныхданных, а также в подготовке публикаций по диссертационной теме. Авторомлично проводился осмотр больных, сбор генеалогической информации и ее анализ.Автором изучена и проработана современная отечественная и зарубежнаялитература по теме диссертации, сформулированы результаты и выводыпроведенного исследования.Внедрение в практику.
Полученные результаты, выводы и практическиерекомендации, содержащиеся в предоставленной работе, внедрены в клиническуюпрактику и нашли свое применение в лечебном процессе в отделении детскойхирургииГБУЗМО«Московскийобластнойнаучно-исследовательскийклинический институт им. М.Ф. Владимирского», хирургическом отделении ГБУЗДГКБ № 13 им.
Н.Ф. Филатова ДЗ г. Москвы, хирургическое отделение дляноворожденных и недоношенных детей и неонатологии Детской городскойбольницы Святого Владимира, и в научно-образовательном процессе для обучениястудентов и повышения квалификации врачей кафедры медицинской генетики9ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (СеченовскийУниверситет).Публикации. По результатам диссертации опубликовано 10 печатных работсоискателя, в том числе 4 статьи – в журналах, рекомендованных ВАК МОН РФдля соискателей ученой степени кандидата медицинских наук, 1 – в зарубежнойпечати.Структура и объем диссертации. Диссертация имеет следующуюструктуру: введение, обзор литературы, материалы и методы исследования,результаты и обсуждения, заключение, выводы, практические рекомендации,список литературы. Работа представлена на 126 страницах машинописного текста,содержит 25 таблиц и 11 рисунков.
Библиографический указатель включает 165наименований, из них 9 отечественных и 156 иностранных источников.10ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ1.1 Современные представления об атрезии пищеводаЭпидемиологическая и клинико-генетическая характеристика атрезиипищевода. Атрезия пищевода – врожденный порок развития верхних отделовпищеварительного тракта, характеризующийся нарушением непрерывностипищевода, что приводит к непроходимости желудочно-кишечного тракта.
Атрезияпищевода является наиболее частым врожденным пороком развития пищевода, онасоставляет примерно 30% всех случаев атрезий пищеварительного тракта. Первоедокументированноеописаниеатрезиипищевода,подтвержденнойпатологоанатомическим исследованием, было сделано в 1696 году ТомасомГибсоном. Следующий известный случай порока, причем в сочетании с атрезиейанального отверстия, был описан Томасом Хиллом спустя почти 150 лет в 1840году [150]. В обширной группе врожденных пороков развития атрезия пищевода(АП) занимает особое место, поскольку является тяжелым несовместимым сжизнью пороком, требующим срочного оперативного лечения. Снижениесмертности, наблюдаемое в последние два десятилетия, связано со многимифакторами: ранняя хирургическая коррекция, современные хирургическиематериалыитехника,эффективностьанестезии,интенсивнойтерапии,искусственной вентиляции в неонатальном периоде, правильно организованноепитание, применение антибиотиков.
Смертность в настоящее время обусловлена восновном сопутствующими тяжелыми угрожающими жизни аномалиями. Но,несмотрянавысокуюэффективностьхирургическоголечения,нередковстречаются послеоперационные осложнения со стороны пищеварительной идыхательной систем, что отражается на качестве жизни пациентов.В происхождении порока предполагается участие как генетических, так исредовых факторов. В последние годы предпринимаются попытки найти гены,ответственные за развитие данного порока, а также внешние факторы,способствующие появлению порока. Однако до сих пор этиология пороков и11механизмы их развития остаются неясными, также противоречивы данные поэпидемиологии порока.
В настоящем обзоре представлены современные знания обэтиологии,эпидемиологииифенотипическихпроявленияхсостояний,сопровождающихся атрезиями пищевода.Эмбриология атрезии пищевода. В эмбриогенезе пищевод, трахея и бронхиразвиваются из единого общего зачатка – переднего отдела первичной кишки(глоточная кишка), которая формируется на 2-3 неделе жизни зародыша. К концу4-й недели глоточная кишка разделяется продольной перегородкой на 2 трубки:переднюю — дыхательную и заднюю — пищеводную. Таким образом, зачаткипищевода закладываются уже на первом месяце внутриутробной жизни.
Механизм,лежащий в основе формирования порока развития трахеи и пищевода, еще до концане ясен. Однако результаты многочисленные экспериментальные исследованиядали возможность провести детальный анализ стадий нарушенного органогенеза.Сопоставление с нормальным развитием позволило выявить ключевые процессы,приводящие к нарушению эмбриогенеза [97]. В настоящее время существуют триосновные теории, объясняющие механизм образования дефекта развития пищевода[15; 80; 63; 40; 145].
Первая теория основана на том, что от первичнойпищеварительной трубки происходит выпячивание трахеального дивертикула,который впоследствии быстро растет в каудальном направлении и формируеттрахею. При этом сама пищеварительная трубка дает дальнейшее развитиепищеводу.Вконтекстеданногомеханизмаэмбриональногоразвитиятрахеопищеводные пороки являются результатом неправильного роста трахеи [97].Согласно другой теории, развитие пищевода и трахеи происходит в результатеформирования в первичной пищеварительной трубке мезенхимальной перегородкиво фронтальной плоскости, которая отделяет пищевод дорзально, а трахею –вентрально, начиная с дистального конца первичной пищеварительной трубки к еепроксимальномуконцу.Нарушениеданногопроцессаприводитктрахеопищеводным порокам развития. Третья теория объединяет элементы двухпервых и предполагает, что быстрый рост трахеального дивертикула происходитвместе с мезенхимальной перегородкой первичной пищеварительной трубки,12отделяя трахею от пищевода.
В отличие от предыдущих теорий, при данноммеханизме эмбрионального развития причина атрезии пищевода обусловленапотерей части, ранее сформировавшейся первичной пищеварительной трубки, врезультате регрессивных процессов по отношению к основной части эмбриона[150; 113; 149; 100]. Ценную информацию для понимания процессов развитияпорока может дать изучение синдромальных случаев с АП с известнымигенетическими нарушениями, лежащими в их основе.
В связи с этим требуетсядальнейшее изучение проблемы для более детального объяснения патогенезаврожденных аномалий пищевода.Классификация атрезии пищевода. Первая классификация атрезийпищевода была предложена E.C. Vogt. В основу этой классификации положенпринцип локализации дефекта, наличия или отсутствия трахеопищеводного свищаи пространственное соотношение атрезии со свищом. Классификация былаопубликована в 1929 году, впоследствии была модифицирована R.E. Gross в 1953году. Таким образом, в настоящее время используются 2 варианта классификациианомалий пищевода. Согласно этим классификациям выделяют 5 клиническихвариантов врожденных пороков развития пищевода.1.Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (IIIb поVogt и тип С по Gross) составляет около 86% от всех случаев порока.
Это самыйчастый вариант порока, при котором проксимальная часть пищевода расширена ислепо заканчивается в верхней части средостения на уровне 3-4 грудных позвонков.Дистальный отдел пищевода, который тоньше и уже, входит в заднюю стенкутрахеи.Расстояниемеждуслепымконцомпищеводаидистальнымтрахеопищеводным свищом варьирует.2.Изолированная атрезия пищевода без свища (II по Vogt и тип А поGross) встречается в 7% всех случаев.
При этой форме проксимальный идистальный концы пищевода слепо заканчиваются без связи с трахеей.Проксимальный сегмент имеет утолщенные стенки и заканчивается на уровне 2грудного позвонка. Дистальный конец короткий и заканчивается над диафрагмой.3.Трахеопищеводный свищ без атрезии или Н-тип (по Gross тип E)13составляет 4%. Свищевой ход соединяет интактные пищевод и трахею чаще всегона уровне нижней части шейного отдела. Иногда может быть две и даже трифистулы.4.Атрезия пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (IIIпо Vogt и тип B по Gross). Это редкая форма порока, составляющая примерно 2%от всей группы атрезий пищевода.5.Атрезияпищеводаспроксимальнымидистальнымтрахеопищеводными свищами (IIIa по Vogt и D по Gross) составляет менее 1%.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
