Диссертация (1174266), страница 6
Текст из файла (страница 6)
Когда синдром был выявлен иописан, он практически не обращал на себя внимание нигде в мире, кроме, какв Скандинавии, Греции (!) и некоторых других странах, где он был впервыевыявлен [173]. Автор обращал внимание, что ПЭС распространен по всемумиру, но есть географические отличия, и факторы окружающей среды могутиметь этиологическое значение для развития синдрома, и для их выяснениянеобходимы более широкие исследования в разных частях мира [173]. Такимобразом, ПЭС присутствует не только в северных странах, но и в южных,жарких, таких, как Греция, и др., что, несомненно, опровергает бытовавшеемнение, что ПЭС больше подвержены жители северных стран.Многие авторов схожи во мнении, что частота возникновения ПЭС имеетвыраженную возрастную зависимость и увеличивается от 1-2% в возрасте 4049 лет до 33-37% среди лиц старше 70 лет [166, 170, 189].
По данным U. Krause(1988), среди жителей Финляндии ПЭС отмечался у 10% лиц в возрасте 60-69лет, у 21% – в возрасте 70-79 лет и у 33% – в 80-89 лет [136]. В исследованиях,проведенных S. Jizuka (1991) в Японии, автор также отмечает разную частоту31глазных проявлений ПЭС в зависимости от возраста: 0,7% – у лиц в возрасте от50-60 лет и 7,3% – у лиц старше 80 лет [131]. По данным исследований P.Mitchell et al.
(1997), ПЭС распространен в два раза чаще, чем его удаетсяобнаружить [147]. H. Forsius (1979), исследовав частоту ПЭС у аборигеновразных островов и экзотических стран (эскимосов, индейцев, перуанцев и пр.),обнаружил значительные отличия – от 0% у эскимосов Гренландии до 21% –у жителей Ирландии [123].У лиц относительно молодого возраста в основном встречается клиническиодносторонний процесс. Большинство таких пациентов имеет субклиническуюстадию синдрома на парном глазу.
Полагаем, что речь идет не ободностороннем поражении ПЭС, а о временной разнице возникновения на двухглазах, так как известно, что в более пожилом возрасте ПЭС всегда имеетдвухстороннее течение. Исследования парных глаз продемонстрировалитонкие, специфичные для ПЭС структурные изменения тканей переднегоотдела глаза в клинически не вовлеченных в процесс глаз [32, 74, 77, 175].Клинические признаки на двух глазах проявляются с разницей, как правило, в5 и даже 10 лет [101, 157, 175], что мы, зачастую, наблюдаем при ПОУГ.Имеются сообщения, что ПЭС чаще начинается с левого глаза [101], чтотребует отдельного изучения.Большинство работ, выполненных в России, касаются сочетания ПЭС спервичной открытоугольной глаукомой (ПОУГ), в меньшей степени –сочетания с возрастной катарактой.По данным Д.С.
Кроля (1970), у больных старческой катарактой частотаПЭС составляла 40,4%, а у больных открытоугольной глаукомой (ОУГ) 73,3% [45]. П. П. Фролова с соавт. (1984) выявили наличие ПЭС у 1% жителейТатарстана в возрасте 40-49 лет, у 6% – в 50-59 лет, у 13% – в 60-69 лет и у37% – в возрасте 70 лет и старше [96]. В Центральной части Россиипсевдоэксфолиации обнаруживались у 6,2% лиц старше 50 лет и у 24%больных с возрастной катарактой.
У лиц 70 лет ПЭС присутствовал в 13,9%[44]. В Курской области ПЭС был обнаружен у 15,1% пациентов, что было32расценено исследователями, как свидетельство высокой распространенностисиндрома в этой части России [4]. В 1984 году были выполнены исследованияП.П. Фроловой и Г.Х. Хамитовой у жителей Москвы и Московской областистарше 40 лет (3400 человек) [92]. ПЭС был обнаружен авторами в 5,8%. Ввозрастной группе 40-49 лет ПЭС присутствовал в 1,0%, у лиц старше 69 лет –в 36,8%. Сочетание ПЭС с глаукомой было у каждого третьего пациента. Посообщению А.П. Нестерова, среди лиц от 50 до 89 лет ПЭС встречался в 33,8%случаев [70]. По мнению А.В. Шацких с соавт.
(2011), ПЭС распространен вдва раза чаще, чем его удается обнаружить при биомикроскопии. Вподтверждение этого, авторы приводят данные результатов исследований 100хрусталиков, удаленных интракапсулярно. Псевдоэксфолиативный материал(ПЭМ) был обнаружен ими в 33,0%, в то время как до операции признаки ПЭСбыли выявлены только в половине случаев от этого числа [82].До конца 80-х годов прошлого столетия большинство офтальмологоврассматривали ПЭС как местный процесс, преимущественно локализующийсяв переднем отделе глазного яблока [67, 118]. Дальнейшие ультраструктурныеисследования привели к убеждению, что ПЭС не является исключительноглазной патологией [139], и псевдоэксфолиативный материал (ПЭМ) можетприсутствовать в эндотелии кровеносных сосудов другой локализации [190],коже, печени, сердце, почках, оболочках головного мозга, то есть, практическиво всех тканях и органах человека.
Многие авторы считают ключевымипроявлениямиПЭСэкстрацеллюлярногообразованиеимикрофибриллярногодепонированиеаномальногоматериалаповерхностинаразличных структур глаза, внутренних органов и кожи, что расценивается каксистемное нарушение метаболизма соединительной ткани [32, 46, 47, 72-74, 77,101, 157, 174, 175, 178].Впервые глазные проявления ПЭС были описаны в 1917 году J.
Lindberg,который обратил внимание на голубовато-серые включения в областизрачкового края радужной оболочки у 6,6% лиц преклонного возраста, у 20%больных старческой катарактой и почти у 50% больных хронической33глаукомой [140]. В 1926 году A. Vogt выявил аналогичные изменения напередней капсуле хрусталика и назвал это «сенильной эксфолиацией капсулыхрусталика», связывая их с развитием открытоугольной «капсулярнойглаукомы» [204].
Термин «псевдоэксфолиация хрусталика» был предложен G.Dvorak-Theobald в 1954 году [118], а в 1956 году O. A. Sunde [188] предлагаетиспользовать понятие «эксфолиативный синдром». Значительно позднее R.Ritchetal (2001) обнаружил аналогичные изменения во многих структурахглазного яблока – помимо радужной оболочки, в трабекулярной сети,цилиарном теле, цинновых связках, роговой оболочке и конъюнктиве [174].СредизначимыхфакторовразвитияПЭСвыделяютгенетические(предрасполагающие) [105] и негенетические. К генетическим факторамисследователи относят наследуемые нарушения экспрессии генов в ядре имитохондриях, а также приобретенные изменения генетической экспрессии,связанные с возрастом, повреждением ДНК-активными формами кислорода,дисрегуляцией транскрипционных процессов.
В пользу генетической теориисвидетельствует на порядок более высокая частота проявлений ПЭС средикровных родственников, чем в среднем по популяции, что позволило сделатьпредположение об аутосомно-доминантном принципе наследования ПЭС [23,74, 105]. В последние годы были обнаружены 14 антигенов HLA системы,ассоциированныесПЭС.Убедительногофакторанаследованияприпсевдоэксфолиативном синдроме не установлено, однако выявлено, чтосиндром является основной причиной глаукомы в Скандинавии, и связано этос местоположением гена 2р16 [180, 181].Нарядусэтим,кнегенетическимфакторамрискаразвитияипрогрессирования ПЭС относят ультрафиолетовое излучение, острые травмы иинфекцииглаза,способствующиминарушениеразвитиюиммунногоПЭС,могутстатусабытьглаза.Факторами,курение,хроническиезаболевания системного характера [8, 63, 72, 78, 151, 180].
Известныединичные исследования о влиянии экологических факторов на частотувозникновения ПЭС у больных с ВК. В работе Г.А. Федяшева (2010)34представлены результаты, свидетельствующие о том, что на территорияхХабаровского края с катастрофической экологической напряженностьюраспространенностьПЭСприВК,всравнениисрайонамисудовлетворительной ситуацией, оказалась максимальной и составила 753случаев на 1000 обследованных [92].В выводах многих авторов присутствие ПЭС коррелирует с наличием ванамнезе пациентов таких инволюционно-обусловленных заболеваний, какатеросклероз [108, 142, 165], артериальная гипертензия, стенокардия [119, 167],инфаркты и инсульты [64, 74, 147, 168], что было показано в широко известномисследовании австралийских офтальмологов «Blue Mountains Eye Study»(1997).
Это позволило авторам определить больных с ПЭС в группу рискаразвития сосудистых поражений [147].Вследствие частого сочетания ПЭС с патологией сердечно-сосудистойсистемы и кардиоваскулярными осложнениями, существует мнение о ПЭС, какварианте системной васкулопатии, одновременно это объясняет связь ПЭМ сбазальной мембраной (БМ) сосудов [46, 64, 74]. С другой точки зрения,нарушение гематоофтальмического барьера (ГОБ) является ключевым звеномв патогенезе ПЭС.
Прорыв ГОБ связывают с повреждением стенок сосудоврадужки, с нарушением синтеза их БМ. При ПЭС инволюционное сужениепросвета сосудов радужной оболочки, увеличение коллагеновых тканей иутолщение их базальной мембраны носят более выраженный характер [46, 73,74, 85].В патогенезе ПЭС определенная роль отводится поражению сосудов врезультате накопления в сосудистой стенке ПЭМ, что обусловливаетпроницаемость сосудов и гематоофтальмического барьера [101, 119].
В своихработах M. Kuchle et al. (1995) обнаружили значительное повышениеколичества белка во влаге передней камеры при ПЭС, что, по мнению авторов,доказывает нарушение проницаемости гематоофтальмического барьера [137].По мнению P. Mitchell et al. (1997), в пользу большой роли сосудистыхфакторов в патогенезе ПЭС свидетельствуют случаи развития его после35перенесенного тромбоза центральной вены сетчатки, а также то, что данныйсиндром достоверно чаще развивается у лиц с сосудистой патологией (инфарктмиокарда) в анамнезе [147]. Данная патология глаза чаще встречается уженщин, но тяжелее протекает у мужчин [47, 74].Псевдоэксфолиации локализуются на поверхности передней капсулыхрусталика, передней и задней поверхности радужки, цилиарных отростках,цинновых связках, в углу передней камеры, а иногда на задней поверхностироговицы и передней гиалоидной мембране [46, 174, 179, 188].
О. Sunde,изучая в 1956 году с помощью электронной микроскопии и гистохимиихрусталики больных с псевдоэксфолиацией передней капсулы, установил, чторасположенное на ней вещество имеет белковую природу, состоит из пучковгрубыхитонкихфибриллиобразуетсяпигментнымэпителиемимеланоцитами стромы радужки [188].Почти одновременно A.
Ringvold доказал, что указанный материалотносится к амилоидоподобной субстанции, состоящей из коротких фибриллдиаметром 8-35 нм [189]. Изначально ПЭМ в виде волокон разной толщиныобразует сетку на поверхности радужки, делая ее похожей на губку, затемотлагается в проекции зрачка и на передней капсуле хрусталика и егопериферии [150, 189].В настоящее время установлено, что ПЭМ представляет собой комплексмикрофибрилл и аморфного материала. Микрофибриллы содержат эластин,тропоэластин, амилоид Р, витронектин, фибриллин-1 и др. ПериферическаяаморфнаязонаПЭМвключаетгликозилированныегликопротеиныипротеогликаны, в том числе, входяшие в состав базальных мембран (БМ) ламинин, нидоген, фиброненктин, витронектин, амилоид В и др.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
