Диссертация (1174218), страница 20
Текст из файла (страница 20)
57. НОФ. Образование солидного строения с четкой границей,окруженное костной тканью пластинчатого вида. Малое увеличение,ГЭх7.145Рис. 58. НОФ. Состоит из вытянутых фибробластоподобных клеток совальными и вытянутыми ядрами. Кластеры крупных ксантомныхклеток. Депозиты гемосидерина. ГЭ, х120.Рис.59.НОФ.Участкисмногоядерных клеток. ГЭх300.большимколичествомгигантских146Рис. 60. Иммуногистохимическое исследование НОФ с G34R (H3F3A),клетки опухоли негативны, х200.Рис. 61.
Иммуногистохимическое исследование НОФ с K36M (H3F3B),клетки опухоли негативны, х210.147Таблица 15.Пациенты с НОФ/МФД. Иммуногистохимическое исследование.№123ПациентБЕНСНАПолМЖЖВозраст15107№ биопсии24604-23/1319733-802/1318077-92/13G34WМОМОK36MМОМО4567ССПВНМАЮЖЖЖЖ151681114562-76/1313910-61/1313784-808/1311740-49/13МНМОМНМО891011ТИБМБСУЯМЖММ111414139272-86/135044-63/1319280-81/1218248-83/12МОМО-МОМО-12131415ПИХАЧВИАМЖЖМ1214161617351-56/1215998-16012/121835-70/12926-47/12МН-МН-16171819БАЕДШИРАММЖЖ111415144991-5001/092216-35/1413098-107/1122133-48/09МОМОМОМО20212223МПСТНЕААЖММЖ13987М154/14F612/1417538-46/1416472-511/14--24252627БТБИГГПВЖММЖ1517181619130-40/1418727-38/14141-3/15907-21/16МО-МО-28293031БЕНЮДКСАЖЖЖЖ161510112243-53/152935-54/151301-25/13G40/15--32333435МЕБАКИКДЖЖМЖ13111376937-51/156415-29/1510405-24/1510917-44/15МОМО36373839ЧЯКАХРМФЖМЖЖ121391211371-85/15G1118/1514540-56/15594-03/16--40414243БАБЕФВМСЖЖЖЖ915167G336/163199-18/1611152-72/1515978-87/16--44НЕЖ1620261-79/16МОМО148Таблица 15 (продолжение).4546ОАГДММ9102727-42/1711463-82/17--47484950РПКВВВНАЖЖММ101115511520-34/1714109-28/1714268-89/17МО3779/17--51525354ЛЕАДЛДФВЖМММ85121416745-54/17F1192/1721187-01/1719820-34/17МО-МО-55ТИЖ1318440-59/17--МН – материал неинформативенМО – материал отсутствует (парафиновые блоки)149Вбольшинственаблюдений(40случаев,72,72%)выявлялисьскопления крупных гистиоцитов или ксантомных клеток с обильной светлойцитоплазмой.
Всегда выявлялись мелкие рассеянные депозиты гемосидеринаи/или гемосидерофаги. У всех пациентов обнаруживались неравномернораспределяющиеся скопления гигантских многоядерных клеток (Рис. 59).Нередко определялись кистозные изменения по типу вторичной АКК (20случаев, 36,36%).
В части случаев регистрировались зоны реактивногоостеогенеза в виде грубоволокнистой костной ткани (woven bone), зоныгипоклеточной зрелой соединительной ткани. Участки некротическихизменений были выявлены при наличии патологического перелома.В 42 случаях МФД/НОФ было проведено иммуногистохимическоеисследование с гистоновыми белками G34W и K36M (Таб. 15). Позитивныхреакций не было получено ни в одном из наблюдений (Рис.
60, 61).3.6 Классическая остеосаркома (КО), гигантоклеточный вариант.Наши наблюдения составили 178 случаев остеосарком у детей (Табл.16). На долю классической (конвенциональной) остеосаркомы приходилосьнаибольшее число пациентов (154 пациента, 86,51%).Среди различныхгистологических вариантов классической остеосаркомы мы наблюдалитолько 1 случай гигантоклеточного варианта (0,65%). В клиническомдиагнозе при направлении материала на гистологическое исследованиефигурировал диагноз ГКО. К сожалению, рентгеновские снимки, данные КТи/или МРТ исследований в данном случае оказались недоступны, так какматериал был отправлен из региональной клиники в качестве внешнейконсультации. Судя по описанию, поражение носило локально агрессивный ипреимущественно литический характер, локализовалось в дистальнойметафизарно-эпифизарной зоне правой бедренной кости.
Дальнейшая судьбаэтой пациентки неизвестна.150Таблица 16.Пациенты с остеосаркомой.Вариант остеосаркомы:Количество:Классическая остеосаркома:154- Остеобластический128- Хондробластический19- Фибробластический4- Остеобластомаподобный1- Хондромиксоидфибромаподобный1- Гигантоклеточный1Телангиэктатическая остеосаркома14Периостальная остеосаркома4Центральная остеосаркома (low-grade)4Мелкоклеточная остеосаркома2Итого:178Таблица 17.Пациенты с гигантоклеточным вариантом классической остеосаркомы.Иммуногистохимическое исследование.№1ПациентРАПолЖВозраст7№ биопсииP218/15G34W-K36M-151АБВРис. 62.
Классическая остеосаркома (гигантоклеточный вариант). А.Крупныеклеткимононуклеарныемногоядерныеопухоликлеткиклетки.приГЭ,различнойГКО.х400.формы,напоминающиеМножественныегигантскиеОпределяютсяскопленияБ.патологического остеоида. ГЭ, х370. В. Видны многочисленныепатологические фигуры митозов. ГЭ, х500.152Рис.63.Иммуногистохимическоеисследованиеклассическойостеосаркомы (гигантоклеточный вариант) с G34R (H3F3A), клеткиопухоли негативны, х370.Рис.64.Иммуногистохимическоеисследованиеисследованиеклассической остеосаркомы (гигантоклеточный вариант) с K36M(H3F3B), клетки опухоли негативны, х400.153При гистологическом исследовании преобладал солидный компонентопухоли, состоящий из крупных неопластических клеток округлой, овальнойи неправильной формы (Рис. 62).
Ядра варьировали по форме и размерам,встречалисьгиперхромные,мелкиеядрышкибылиединичными.Митотическая активность была высокой, насчитывалось более 10 митозов на10 полей зрения при увеличении микроскопа х400, в том числе, за счетмногочисленных патологических форм. Обнаруживались зоны образованияостеоидного межклеточного матрикса. Особенностью строения опухоли вданном случае было наличие большого количества гигантских многоядерныхостеокластоподобных клеток, рвспределяющихся диффузно и имитирующихгистологическую картину ГКО. Встречались единичные кистозные полостиразличного размера и формы, часть из которых были заполнены кровью(изменения по типу вторичной АКК).Было выполнено иммуногистохимическое исследование с гистоновымибелками G34W и K36M, позитивной реакции на ядрах клеток опухоли неполучено (Рис.
63, 64, Таб. 17).3.7 Гигантоклеточные поражения костей в рамках синдромов(херувизм, синдром Яффе-Кампаначи).3.7.1 Херувизм.Мы наблюдали 4 пациента с херувизмом, морфологическим субстратомкоторого является ЦГКГ с симметричным поражением челюстей. Среди всехпоражений костей у детей в рамках синдромов, данное заболеваниесоставило 6,66%. В трех случаях в патологический процесс были вовлеченыверхняя и нижняя челюсти (75%), в одном случае только нижняя челюсть(Таб. 18).
Возраст пациентов на момент госпитализации варьировал от 3 до14 лет. Мальчиков и девочек было равное количество 2/2. Жалобы пациентовбыли такими же как в группе пациентов с ЦГКГ, за исключениемсимметричности поражения челюстей с двух сторон (Рис. 65).154Таблица 18.Пациенты с херувизмом.№Пол1ПациентАХЖВозраст9№биопсии1648289/03Кл.диагнозХерувизм2БЭЖ142238388/10ГКО3КСМ34БДМ8930030/127294307/17ФибрознаядисплазияОпухольЛокализацияВерхняя инижняячелюстьВерхняя инижняячелюстьНижняячелюстьВерхняя инижняячелюстьМорф.диагнозЦГКГ,херувизмРазмер(см)НДЦГКГ,херувизмНДЦГКГ,херувизмЦГКГ,херувизмНДНДНД – нет данныхТаблица 19.Пациенты с херувизмом. Иммуногистохимическое исследование.№ПациентПолВозраст№ биопсииG34WK36M1АХЖ916482-89/03--2БЭЖ1422383-88/10МОМО3КСМ39300-30/12--4БДМ87294-307/17--155Рис.
65. Вид пациента с херувизмом. Симметричное поражение верхнейи нижней челюсти.АБРис. 66. КТ-исследование пациентов с херувизмом. Определяютсямножественные, хорошо ограниченные литические очаги в нижнейчелюсти.156Клинический диагноз «херувизм» при направлении материала нагистологическоеисследованиебылзафиксировантольководномнаблюдении, в остальных случаях в клиническом диагнозе фигурировалиГКО, фиброзная дисплазия и опухоль без уточнения.Прирентгенологическомисследованиивовсехнаблюденияхобнаруживались множественные симметричные очаги поражения костилитического характера, как правило, с распространением за нормальныеанатомические границы верхней и нижней челюсти.
При этом сохранялсятонкий ободок из костной ткани (периостальная реакция в виде скорлупы) попериферии образований. При КТ исследовании также обнаруживалисьмножественные симметричные литические очаги в челюстях (Рис. 66).При макроскопическом исследовании материал был представленмножественнымисеровато-желтымифрагментамиткани.Встречалисьочаговые кровоизлияния.При гистологическом исследовании морфологическая картина неотличалась от таковой при ЦГКГ, за исключением того что, как правило, невстречалисьучасткисостоящиеизмононуклеаров,преобладалверетеноклеточный компонент с неравномерным распределением кластеровгигантских многоядерных клеток.Втрехиз4случаевхерувизмабылопроведеноиммуногистохимическое исследование с антителами к G34W и K36M (Табл.19).Позитивнойреакциинебылообнаруженонисоднимизвышеперечисленных антител ни в одном наблюдении.3.7.2 Синдром Яффе-Кампаначи.В одном из случаев ГКП нам встретился синдром Яффе-Кампаначи.
Намомент госпитализации мальчику было 5 лет. Был госпитализирован в связис жалобами на патологический перелом правой плечевой кости. Прирентгенологическомобследованиипоместужительствавыявленымножественные эксцентричные, частично сливающиеся литические очаги157проксимального метафиза и диафиза левой плечевой кости с патологическимпереломом в верхней части диафиза (Рис.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
