Диссертация (1173268), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Однако окончание разряда ВБС нередко болеепостепенное; при этом диффузная эпилептиформная активность может переходитьв региональную или заканчиваться региональным замедлением. Локализациярегиональных паттернов, замыкающих разряд ВБС, как правило совпадает слокализацией триггерных спайков в начале разряда.6.Продолжительность разряда ВБС должна быть не менее 2 сек.7.ВБС должен встречаться минимум дважды во время одной записи ЭЭГ.1.4 Этиологические факторы и локализация поражения головного мозга упациентов с фокальной эпилепсией и феноменом ВБС наэлектроэнцефалограммеПервые описания фокальной эпилепсии с феноменом ВБС были связаны спациентами, страдающими симптоматической эпилепсией.
Так H. H. Jasper в своейкниге «Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга» приводит два25примера возникновения феномена ВБС у больных с поражением медиобазальнойповерхности лобной доли.Особенно интересен один из случаев, когда 11-летнему пациенту, у которогорегистрировались только билатеральные тонико-клонические приступы, жесткоприуроченные ко сну, а на ЭЭГ отмечалась диффузная генерализованнаяактивность (общий и неврологический статус были в пределах нормы) былирекомендованы прием ПЭП и наблюдение невролога.
Через 3 месяца у больногорезко ухудшилось состояние (сильная головная боль, снижение зрения на правыйглаз), при осмотре был выявлен двусторонний отек сосков зрительных нервов. Наоперации выявлена глиальная опухоль внутренней поверхности правой лобнойдоли.
На рисунке 7 приведена иллюстрация с демонстрацией данного случая.Рисунок 7 - А – электроэнцефалограмма. I – при поступлении в клиникудвухсторонние синхронные острые волны. Частотой 2,5 ГЦ; II – через 4 месяцамедленные дельта волны преобладающие в правом полушарии. Б – схемалокализации кисты 1 и опухоли 2 в правом полушарии головного мозгаДанный пример ярко демонстрирует, как фокальная структурная эпилепсияв результате возникновения феномена ВБС на ЭЭГ может имитировать26идиопатическую генерализованную эпилепсию, что приводит к увеличениювремени для постановки правильного диагноза.Появления феномена ВБС у больных симптоматической фокальной лобнойэпилепсией с версивными приступами также отмечали M.
B. Dell и H. Hecaen в1951 году [77]. Не только поражение лобных долей могло приводить к появлениюфеномена ВБС, в 1966 году у больного с объемным образованием височной долиJ. F. Madsen обнаружил диффузную спайк-волновую активность [100]. В 1995 годуA. A. Raymond выявил диффузную спайк-волновую активность 3 Гц у мужчины сдисэмбриопластической нейроэпителиальная опухолью (ДНЭО), расположенной вмедиобазальных отделах височной доли [108]. В дальнейшем многие авторыотмечали появления диффузной эпилептиформной спайк-волновой активности упациентов с объемными образованиями, локализующимися в медиальных отделахголовного мозга.
Было также отмечено, что после удаления новообразованийдиффузная эпилептиформная активность редуцировала, что подтверждалогипотезу о возникновении диффузной активности из унилатерального корковогофокуса [101].НоэпилепсиясфеноменомВБСвстречаетсянетолькоприсимптоматических эпилепсиях, как раз наоборот, наиболее часто она встречаетсяпри идиопатических фокальных эпилепсиях детского возраста, эпилептическихэнцефалопатиях с продолженной эпилептиформной активностью в фазумедленного сна (атипичная фокальная эпилепсия детского возраста, ESES,синдром Ландау-Клеффнера) [3, 59, 77, 80, 91, 102, 112].В 2009 году была опубликована статья К.
Ю. Мухина «Идиопатическаяфокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами – особая формаэпилепсии в детском возрасте» [32], в которой на примере 33 пациентов cидиопатической фокальной эпилепсией детского возраста и феноменом ВБС наЭЭГ показано одновременное наличие фокальных моторных (фаринго-оральных,гемифациальных,гемиклонических)игенерализованных(атонических,миоклонических, атипичных абсансов) приступов, а на ЭЭГ сочетаниедоброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) и диффузной27интериктальнойактивности.К.Ю.Мухинымбылпредложентермин«псевдогенерализованные приступы». Под этим понятием подразумевалось, чтоприступы по кинематике схожие с генерализованными (тонико-клонические,миоклонические, атипичные абсансы и т.д.), при которых на ЭЭГ фиксируетсядиффузная эпилептиформная активность, имеют фокальное начало, то есть посуществу являются фокальными.
Надо отметить, что пациенты с электроклиническими проявлениями эпилептических энцефалопатий были исключены изданной выборки.Учитываявышеизложенныефакты,целесообразновыделять«идиопатический вариант» феномена вторичной билатеральной синхронизации и,в противоположность этому, «симптоматический вариант» при симптоматическихформах эпилепсии [19].Основными этиологическими факторами при «симптоматическом» вариантеявляются последствия ЧМТ, опухоли головного мозга, сосудистые мальформациии фокальные кортикальные дисплазии.
Однако в большинстве случаев причинаостается не выявленной.Последствия ЧМТ в работе W. T. Blume и N. Pillay составили 25%, опухоли3,5%, не выяснена причина у 51% [62]. По данным Т. Р. Садыкова последствияЧМТ выявлены у 4,7%, хроническое злоупотребление алкоголем у 3,1%,сосудистые мальформации у 0,8%, причина была не выяснена у 91,3% [45].В большинстве случаев по данным W. T. Blume и N. Pillay очаг локализуетсяв лобной доле 51%, на втором месте височная доля 28%, тогда как в контрольнойгруппе без феномена ВБС эти показатели были 30% и 40% соответственно [62].Эти данные подтверждаются данными К.
Ю. Мухина - очаг лобной локализации60%, височной 22% [31], Т. Р. Садыкова - 47,2% лобной и 42,5% височнойлокализации [35] и многими другими авторами [72, 86]. Однако в некоторыхслучаях он может быть расположен в теменных и затылочных отделах [4, 56, 74,116].28Для локализации очага происхождения ВБС W. T. Blume и N. Pillay былипредложены следующие клинические и ЭЭГ показатели, а также определена ихчувствительность [8]:•клиника приступов (86%)•неврологический осмотр (95%)•региональная дельта активность (100%)•региональная или унилатеральная тета активность (100%)1.5 Распространённость фокальной эпилепсии с феноменом ВБС наэлектроэнцефалограммеРаспространённость фокальной эпилепсии с феноменом ВБС на ЭЭГ поданным разных авторов составляет от 0,7 % до 9% [47, 62, 70], а в группах с«тяжелой фокальной эпилепсией» до 17% [48] и может достигать 31% средипациентов с фокальной фармакорезистентной эпилепсией [58, 64].
В детскомвозрасте феномен ВБС встречается чаще, чем во взрослой популяции, 9% и 3,6%процентов соответственно [54]. На частоту встречаемости может влиять не тольковозраст и тяжесть эпилепсии, но и наличие определённого типа приступов. Так поданным P. Тinuper и R. Suarez-Moro у пациентов с фармакорезистентнойэпилепсией и эпилептическими дроп-атаками (приступы внезапного падения)феномен ВБС выявлялся у 50-70% [115, 117].1.6 Характеристика эпилептических разрядов и приступов, возникающих упациентов с фокальной эпилепсией и феноменом ВБС наэлектроэнцефалограммеСтруктура разрядов: 3 Гц 35%, 2-3 Гц 44% и 2 Гц и менее 30%.
ОсновнымметодомактивацииВБСбылисон(77%)фотостимуляция не была эффективна [23, 12, 62].игипервентиляция(43%),29На сегодняшний день выделяют три основных условия для возникновенияфеномена ВБС [119]:1.Наличие эпилептической активности в передних отделах мозга2.Взаимодействие нескольких источников эпилептической активности3.Проведение через мозолистое тело и/или подкорковые структурыФеномен ВБС возникает за счет быстрого распространения фокальногоприступного разряда на другое полушарие через переднюю комиссуру и/илимозолистое тело [4].Время прохождения разряда через мозолистое телосоставляет около 9 мсек, этим объясняется временная задержка междувозникновением фокального и генерализованного спайк–волнового разрядов,которая может быть от 9 мсек до 42 мcек.
При первичной генерализации это времяне превышает 5,8 мсек [92].Вторым механизмом появления ВБС является распространение разряда черезподкорковые структуры. В своей работе Spenser S. S. изучал феномен ВБС упациентов после частичной или полной каллозотомии. Из 13 пациентов только у 1исчезли диффузные разряды, у остальных 12 сохранились, хотя и значительноуменьшились. На основании данного факта авторы делают вывод, что разряд приВБС распространяется не только через мозолистое тело, но и через подкорковыеструктуры [113].В клинической картине при фокальной эпилепсии с феноменом ВБС на ЭЭГвстречаются различные типы приступов: фокальные приступы с нарушениемосознания и без, с моторным компонентом и без, билатеральные тоникоклонические с фокальным началом.
Наряду с этим, согласно последнейклассификации МПЭЛ фиксируются генерализованные приступы – атипичныеабсансы [109]. Отнесение атипичных абсансов исключительно в группугенерализованных приступов является наиболее спорным во всей классификации,так как по механизму возникновения они являются фокальными, то естьобразуются путём вторичной билатеральной синхронизации.По данным W. T. Blume и N. Pillay у всех 57 пациентов с ВБС былизарегистрированы приступы, причем 21 из них имели более одного типа30приступов. У 49 пациентов, регистрировались генерализованные приступы:тонико-клонические – 41, атонические – 7, абсансы – 6, тонические имиоклонические по 2. Парциальные приступы зафиксированы у 25 пациентов:простые парциальные – у 14 и сложные – у 11, из простых моторные – 12,соматосенсорные – 5.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
