Диссертация (1173268), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Также был выделен новый тип эпилепсии – сочетаннаяфокальная и генерализованная эпилепсия. В качестве примера приведенследующий случай: «20-летняя пациентка с абсансами и фокальными приступамис нарушением осознания, при проведении ЭЭГ, у которой фиксируется какгенерализованная, так и фокальная активность, без изменений на магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга».
Классификация эпилепсий иэпилептических приступов 2017 года представлена на рисунках 1 и 2.Рисунок 1 - Классификация эпилепсий ILAE 2017 год17Рисунок 2 - Расширенная классификация типов эпилептических приступов ILAE2017 годПоявление феномена ВБС на ЭЭГ при фокальной эпилепсии приводит кпоявлению новых типов приступов (атипичные абсансы, тонические, атонические,миоклонические и др.), что требует дифференциального диагноза междуфокальной и генерализованной формой эпилепсии [48].
Также возникаюттрудности при назначении ПЭП, в связи с тем, что традиционно назначаемые прифокальных формах эпилепсии противосудорожные препараты, такие каккарбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, не рекомендованы при феномене ВБС наэлектроэнцефалограмме из-за высокого риска аггравации [30, 36, 42, 43].1.2 Феномен вторичной билатеральной синхронизации – история описания,механизм возникновения, дефиницияФеномен вторичной билатеральной синхронизации был впервые описанизвестным канадским неврологом и нейрофизиологом H.
H. Jasper в 1947 году на18II Международном конгрессе по ЭЭГ в Париже у больных с фокальной лобнойэпилепсией [43].Термин «синхронизация» обозначает одновременное возникновение схожихЭЭГ – паттернов от нескольких электродов в пределах одной гемисферы.«Билатеральная синхронизация» подразумевает возникновении схожих ЭЭГ –паттернов от электродов, расположенных идентично в обеих гемисферах [58]. Приидиопатических генерализованных формах эпилепсии ее называют «первичной»,а при структурных фокальных эпилепсиях «вторичной» [63, 81].Главное отличие диффузной эпилептиформной активности при ВБС отгенерализованной при идиопатических генерализованных эпилепсиях состоит втом, что диффузная активность также возникает под всеми электродами, ноявляется асинхронной. В основе возникновения феномена «билатеральнойсинхронизации»лежитпатофизиологическийпроцессPropagation(«распространение») [99].Propagation это процесс распространения эпилептиформной активности спораженного полушария на здоровое.1.Наблюдаетсякороткоевременноеотставаниепатологическойактивности в отведениях от здоровой гемисферы.2.Морфология паттернов от здоровой гемисферы может несколькоотличаться.3.Амплитуда волн от здоровой гемисферы может быть такой же, как отпораженного полушария.Propagation является абсолютно патологическим процессом.
Лежит в основепатофизиологического феномена ВБС и является одним из основных механизмовразвития тяжелых когнитивных нарушений у пациентов, вне зависимости отналичия или отсутствия у них приступов [13, 14, 37, 38].В отличие от Propagation при выполнении ЭЭГ у пациентов с фокальнойэпилепсией достаточно часто фиксируется физиологический процесс VolumeConduction,заключающийсявраспространенияэлектрическогополяот19первичного электрического очага через биологические ткани к воспринимающимдатчикам. Его основные характеристики:1.Пассивный процесс, без промежуточной регенерации импульсов.2.Происходит с лёгкостью как в жидкостях, так и в паренхиме головного3.Распространяется со скоростью света.4.Обеспечивает полную синхронность сигналов под всеми активнымимозга.электродами (включая электроды здорового полушария).5.6.Сохраняет оригинальную полярность и морфологию волн.Затухает обратно пропорционально расстоянию до источника.В 1952 году в совместной статье с турецким неврологом и нейрофизиологомKenan Tukel «Электроэнцефалограмма при парасагиттальных поражениях» былодано официальное определение ВБС: «Пик-волновые разряды при приступах petitmal, преимущественно, представляют собой билатерально-синхронные разряды…их появление может быть не связано с унилатеральным корковым очагом и можетиметь подкорковое происхождение… С другой стороны, билатеральныйсинхронный разряд, исходящий из унилатерального коркового фокуса, мыназываем феноменом вторичной билатеральной синхронизации» [118].В статье приведены данные о 31 пациенте с парасагиттальнымипоражениями головного мозга и эпилепсией.
У 26 пациентов при проведении ЭЭГбыла выявлена диффузная билатерально синхронная спайк-волновая активность,возникающая путем вторичной билатеральной синхронизации. Авторы отмечаюттрудности в определении формы эпилепсии у таких пациентов, в особенности еслив клинической картине присутствуют только тонико-клонические приступы,изолированно или в сочетании с атипичными абсансами. На рисунке 3предоставлена эпоха записи 12-летнего мальчика с идиопатической абсанснойэпилепсией. Регистрируются симметричные 3 Гц спайк-волновые комплексы надобоими полушариями с двойной реверсией фаз F3 и F4, и как результатпсевдореверсия под F0.20Рисунок 3 - Первичная билатеральная синхронизацияНа рисунке 4 предоставлена эпоха записи 23-летнего мужчины, с 5 летстрадающего эпилепсией после перенесенного энцефалита. Приступы начинаютсяс эпигастральной ауры, после чего присоединяется потемнение в правых поляхзрения и поворот головы и глаз вправо.
Регистрируются нерегулярные,асимметричные спайк-волновые комплексы с реверсией под F0Рисунок 4 - Вторичная билатеральная синхронизация21В последующем результаты этой работы были опубликованны в книгенаписанной совместно с знаменитым канадским нейрохирургом W. G. Penfield«Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга» [105]. Там же былиприведены клинические примеры пациентов со структурными повреждениямимедиобазальных отделов лобных долей и феноменом ВБС на ЭЭГ.Современное определение ВБС было дано значительно позже лишь в 1985году в статье W. T.
Blume и N. Pillay: «Вторичная билатеральная синхронизация(ВБС; secondary bilateral synchronization) – энцефалографический паттерн,состоящий из последовательности фокальных спайков, полиспайков или спайк–волновых комплексов (реже – медленных волн), за которыми следует вспышкабилатеральной, синхронной и симметричной спайк–волновой активности,распространенной на оба полушария» [62].В своем исследование они выделили 3 основных критерия феномена ВБС:a)продолжительностьразряданеменее2секунд,должнырегистрироваться не менее 2 раз в течении записи;b)четкое различие структуры фокальных триггерных спайков ибисинхронных эпилептиформных разрядов;c)схожесть триггерных и других фокальных спайков из одной и той жезоны;В 2018 году вышла монография Michalis Koutroumanidis «Роль ЭЭГ вдиагностике и классификации эпилептических синдромов», в которой былапереосмыслена дефиниция феномена ВБС, и дано новое определение: «Вторичнаябилатеральная синхронизация – двусторонний синхронный (генерализованный)спайк-волновойразряд,вызванныйстабильнойэпилептогеннойочаговойаномалией» [93].
Наличие стойкого эпилептогенного фокуса является одним изотличий от идиопатической фокальной эпилепсии, где фокус эпилептиформнойактивности может варьироваться от записи к записи, так как его появление вызванопреходящей мембранной нестабильностью, а не структурным дефектом. M.Koutroumanidis выделяет два варианта ВБС с временным (региональные спайки22предшествуют ВБС) и пространственным (региональное начало ВБС, болеевысокая амплитуда) ограничением.В монографии обращается внимание на то, что следует отличать феноменВБС от:1. Диффузных эпилептогенных разрядов на ЭЭГ, возникающих из одногофокуса вблизи парасагиттальной щели, когда электроды с обоих полушарийрегистрируют данную активность практически одинаково.2.
Активации 2х независимых очагов, которые распространяются нагомологичныеотведения и создают картину диффузных разрядов. Дляидентификации этих очагов необходим поперечный монтаж.На рисунке 5 представлен феномен ВБС на ЭЭГ у ребенка с атипичнымиабсансами и билатеральными тонико-клоническими приступами, вариант свременным ограничением.Рисунок 5 - Непрерывная заостренная тета-дельта активность над правой лобнойобластью (стрелки), приводящая к высоковольтному генерализованному спайкволновому разряду 2,5 Гц (временное ограничение)W. T. Blume и N.
Pillay (1985) считали необходимым при определениивременного ограничения, чтобы последовательная эпилептиформная активность,приводящая к возникновению феномена ВБС, происходила в течение не менее 223секунд, а морфология фокального разряда четко отличалась от морфологиибисинхронного пароксизма и напоминала морфологию других фокальныхразрядов из той же области [62].На рисунке 6 вариант феномена ВБС с пространственным ограничением у22-летней женщины с жалобами на приступы «замирания», длительностью до 1-2минут и редкими билатеральными тонико-клоническими приступами. Припроведении МРТ обнаружена фокальная кортикальная дисплазия в левой височнойдоле с участием мезиального неокортекса и височного полюса.Рисунок 6 - (A) острая-медленная волна в левых височных отведениях во времябодрствования; (B) острая-медленная волна в левых височных отведениях вовремя 2 стадии сна, переходящая в генерализованный разряд, полиспайкмедленная волна (пространственное ограничение)1.3 Основные критерии определения феномена ВБС при проведенииэлектроэнцефалограммыВ 2006 году К.
Ю. Мухин в своей статье «Электро-клиническаяхарактеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом24вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ»предложил модификациюнаиболее значимых для клиницистов и нейрофизиологов признаков этогофеномена на ЭЭГ, предложенных W. T. Blume и N. Pillay [31].1.Разряды ВБС состоят из повторяющихся стереотипных паттернов чащев виде комплексов острая – медленная волна, имеющих высокую амплитуду.2.Эпилептиформные комплексы в структуре разряда ВБС должныраспространяться билатерально и синхронно.3.Разряду ВБС должны непосредственно предшествовать региональныеспайки, острые волны или пик – волновые комплексы.4.Морфологиярегиональныхэпилептиформныхкомплексов,непосредственно запускающих ВБС, должна быть идентичной морфологии другихрегиональных эпилептиформных паттернов, возникающих в тех же отведениях внесвязи с ВБС.5.Триггерныерегиональныеспайкиобычносразупереходятвдиффузный разряд, формируя ВБС.