Автореферат (1154748), страница 7
Текст из файла (страница 7)
Клиническая манифестация, рентгеносимиотика, катамнез пациентов ссиндромом Вильсона-Микити // VII Всероссийский образовательный конгресс «Анестезия иреанимация в акушерстве и неонатологии». Москва, Россия, 25–28 Ноября 2014 г. – С. 51–52.13. Овсянников Д.Ю., Степанова Е.В., Беляшова М.А. Синдром Жена: Клиническиенаблюдения // IX ежегодная научно-практическая конференция Совершенствованиепедиатрической практики. От простого к сложному. Москва, Россия, 20–21 ноября 2014 г. –С. 48-49.14.
Овсянников Д.Ю., Бойцова Е.В., Беляшова М.А., Ашерова И.К.Интерстициальные заболевания легких у младенцев: монография. – М.: РУДН, 2014. – 182 с.15. Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А. Интерстициальные заболеваниялегких у детей // Вестник современной клинической медицины. – 2014. – Т. 7. – № 6. –С. 71-76.16. Беляшова М.А., Овсянников Д.Ю. Синдром мозг-легкие-щитовидная железа //Педиатрическая фармакология. – 2014.
– Т. 11. – № 6. – С. 56-61.17. Беляшова М.А., Овсянников Д.Ю., Казюкова Т.В., Самсонович И.Р., КолтуновИ.Е., Петряйкина Е.Е. Синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» // Педиатрия. – 2015. –Т. 94. – № 1. – С. 86-92.18. Бойцова Е.В., Беляшова М.А., Овсянников Д.Ю. Современные представления обинтерстициальных заболеваниях легких у детей // Вестник Российской АкадемииМедицинских Наук. – 2015. – № 2. – С. 227–236.19. Беляшова М.А., Овсянников Д.Ю., Самсонович И.Р., Петряйкина Е.Е. Синдром«мозг-легкие-щитовидная железа»: генетика, патогенез, клиническая картина, терапия //Неонатология: новости, мнения, обучение.
– 2015. – № 1. – С. 43-49.20. Овсянников Д.Ю., Степанова Е.В., Беляшова М.А. Торакоасфиктическаядистрофия (синдром Жёна) // Педиатрия. – 2015. – Т. 94. – № 4. – С. 69–77.21. Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А.Педиатрическиеинтерстициальные заболевания легких: дети – не маленькие взрослые // Педиатрия. –2015. – Т. 94. – № 4. – С.
171–176.2022. Овсянников Д.Ю., Гитинов Ш.А., Беляшова М.А., Самсонович И.Р.,Константинова А.К., Жакота Д.А., Горбунов А.В., Марченков Я.В., Турина И.Е., КустоваО.В., Рогаткин П.С., Корсунский А.А. Облитерирующий бронхиолит с организующейсяпневмонией у детей // Врач.
– 2015. – № 9. – С. 2–7.23. Овсянников Д.Ю., Степанова Е.В., Беляшова М.А., Шолтояну А.В.,Самсонович И.Р., Шокин А.А., Петрук Н.И., Семенова Л.П., Чусов К.П., Донин И.М.,Вальтц Н.Л., Турина И.Е., Колягина С.В., Илларионова Т.Ю., Болибок А.М., Дегтярева Е.А.,Корсунский А.А., Колтунов И.Е., Назарова Т.И. Торакоасфиктическая дистрофия (синдромЖёна): обзор литературы и клинические наблюдения // Неонатология: новости, мнения,обучение. – 2015. – № 4.
– С. 47-59.24. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Бойцова Е.В., Авакян А.А., Алексеева О.В.,Ашерова И.К., Ашерова -Юшкова Д.В., Богданова А.В., Болибок А.М., Бронин Г.О.,Вальтц Н.Л., Власова А.В., Волков С.Н., Волкова И.Е., Гитинов Ш.А., Глазырина А.А.,Голобородько М.М., Горбунов А.В., Гришкевич Н.Л., Дегтярева Е.А., Донин И.М.,Есипенко А.П., Жакота Д.А., Жданова О.И., Зайцева Н.О., Зайцева С.В., Запевалова Е.Ю.,Захарова Л.А., Иванова Н.Н., Илларионова Т.Ю., Колтунов И.Е., Кондратчик К.Л.,Корсунский А.А., Крушельницкий Ал.А., Крушельницкий Ан.А., Кустова О.В.,Малинина О.В., Марченков Я.В., Назарова Т.И., Нароган М.В., Павлова Е.С., Петрук Н.И.,Петряйкина Е.Е., Постникова Е.В., Пугачева И.А., Пушкарева Ю.Э., Пушко Л.В.,Рогаткин П.С., Самсонович И.Р., Семенова Л.П., Старевская С.В., Степанов О.Г.,Степанова Е.В., Сурьянинова О.В., Суслова О.В., Турина И.Е., Усачева О.В., Федоров И.А.,Федотова О.П., Фельдфикс Л.И., Хромова А.В., Черняев А.П., Чусов К.П., Шолтояну А.В.,Шокин А.А.
Структура интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух летжизни // Педиатрия. – 2016. – Т. 95. – № 1. – С. 72–81.25. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Бойцова Е.В., Ашерова И.К.Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни: структура вРоссийской Федерации // Материалы I международной научно-практической конференции«Актуальные проблемы клинической медицины» Казахстан, г. Талдыкорган. – 2016. –С. 110–111.26. Гитинов Ш.А., Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Закиров И.И.
Облитерирующийбронхиолит с организующейся пневмонией: серия наблюдений // МатериалыI международной научно-практической конференции «Актуальные проблемы клиническоймедицины». Казахстан, г. Талдыкорган. – 2016. – С. 114–116.27. Овсянников Д.Ю., Степанова Е.В., Беляшова М.А., Дегтярёва Е.А. СиндромЖена: описание серии наблюдений // Вестник Российской академии медицинских наук. –2016. – Т. 71.
– № 1. – С. 61–67.28. Овсянников Д.Ю., Ашерова И.К., Бойцова Е.В., Беляшова М.А., Болибок А.М.,Дегтярева Е.А., Кравчук Д.А., Старевская С.В., Колтунов И.Е. Актуальные проблемынеонатальной пульмонологии // Педиатрия. – 2016. – Т. 95. – № 4. – С. 63–73.29. Беляшова М.А., Гитинов Ш.А., Овсянников Д.Ю. Респираторные проявлениясиндрома Дауна // Педиатр. – 2016. – Т. 7. – № 2. – С. 164–169.30.
Беляшова М.А., Овсянников Д.Ю. Структура интерстициальных заболеванийлегких новорожденных // Тезисы IX Общероссийского семинара «Репродуктивныйпотенциал России: версии и контраверсии». г. Сочи, 10–13 сентября 2016 г. – С. 7.31. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Бойцова Е.В., Ашерова И.К., Турина И.Е.,Гитинов Ш.А., Донин И.М., Фельдфикс Л.И. Структура интерстициальных заболеванийлегких у детей первых двух лет жизни // Сборник тезисов II Московского городского съездапедиатров «Трудный диагноз» в педиатрии.
Преодолевая барьеры. Мультидисциплинарныйподход». 8–10 ноября 2016 г. – С. 44.32. Овсянников Д.Ю., Бойцова Е.В., Ашерова И.К., Беляшова М.А., Болибок А.М.,Кравчук Д.А., Дегтярева Е.А. Пульмонология новорожденных: проблемы и решения //Неонатология: новости, мнения, обучение. – 2016. – № 4. – С. 39–54.21СПИСОК СОКРАЩЕНИЙБЛД – бронхолегочная дисплазияВПС – врожденный порок сердцаГВ – гестационный возрастГКЛ – гистиоцитоз из клеток ЛангергансаГКС – глюкокортикостероидГЭРБ – гастроэзофагальная рефлюксная болезньДН – дыхательная недостаточностьИВЛ – искусственная вентиляция легкихИЗЛ – интерстициальные заболевания легкихИКР – интерквартильный размахКТ – компьютерная томографияНЭГМ – нейроэндокринная гиперплазия младенцевОБОП – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмониейРДСН – респираторный дистресс-синдром новорожденныхСВМ – синдром Вильсона-МикитиСДЛА – систолическое давление в легочной артерииСК – субплевральные кистыСМЛЩЖ – синдром «мозг-легкие-щитовидная железа»ЭхоКГ – эхокардиографическое исследованиеATS – Американское торакальное обществоMe – медианаNKX2.1 – ген, кодирующий тиреоидный фактор транскрипции - 1p – уровень статистической значимостиrho – коэффициент корреляции СпирменаSatO2 – сатурация артериальной крови (насыщение гемоглобина кислородом в артериальнойкрови)SFTPB – ген, кодирующий сурфактантный протеин ВSFTPC – ген, кодирующий сурфактантный протеин CSMPD1 – ген кислой лизосомальной сфингомиелиназы22Мария Александровна Беляшова (Российская Федерация)«Интерстициальные заболевания легких первых двух лет жизни»В исследование включено 76 детей первых двух лет жизни с интерстициальнымизаболеваниями легких (ИЗЛ).
При оценке симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», увсех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальныеизменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечалисьреспираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия,что позволило установить «детский ИЗЛ-синдром» у всех пациентов, а на основаниипроведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточненанозологическая форма.
ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали следующие: врожденнаяальвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%), синдромВильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%),нейроэндокринная гиперплазия младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантногопротеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующийбронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легкихпри системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса – 14,6%, болезнь НиманнаПика – 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявленыпредикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числеу недоношенных детей.
Частота легочной гипертензии среди всех детей с ИЗЛ составила18,4%. Частота летальных исходов составила 10,5%. На основании проведенногоисследования разработан алгоритм дифференциальной диагностики ИЗЛ у детей первыхдвух лет жизни.Mariya Alexandrovna Belyashova (the Russian Federation)«Interstitial lung diseases in children first two years of life»The study includes 76 children of the first two years of life with interstitial lung diseases(ILD). According to symptoms of chILD-syndrome, all patients had respiratory signs and interstitialchanges on X-ray.
93,4% of patients had respiratory symptoms, hypoxemia was revealed in 68,4%of patients by pulsoximetry. The presence of those symptoms allowed to establish chILD-syndromein all patients, and, on the basis of clinical and laboratory-instrumental studies, nosological formwas refined. Children of our study have forms of ILD such as congenital alveolar-capillarydysplasia (1,3%), pulmonary hypoplasia (17,0%), Wilson-Mikity syndrome (21,1%), subpleuralcysts in patients with Down syndrome (6,6%), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (23,7%),congenital deficiency of surfactant protein B (1,3%), brain-lung-thyroid syndrome (2,6%),bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (10,5%), disorders related to systemic diseaseprocesses (Langerhans cell histiocytosis – 14,6%, Niemann-Pick disease – 1,3%).
The features ofclinical picture, data of laboratory-instrumental methods of investigation, severity of the disease’scourse, prognosis, predictors of the death outcome in patients with these rare diseases, have beenanalyzed in all patients including preterm infants. The incidence of pulmonary hypertension amongall children with ILD is 18,4%.
The death rate is 10,5%. The algorithm for differential diagnosis ofILD in children first two years of life is develop on the basis of this study.23.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
