Главная » Просмотр файлов » Автореферат

Автореферат (1154748), страница 3

Файл №1154748 Автореферат (Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни) 3 страницаАвтореферат (1154748) страница 32019-09-14СтудИзба
Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 3)

В таблице 3 представлена данная структура всоответствии с рубриками классификации ИЗЛ Американского торакального общества (ATS)2013 г. [Kurland G. et al, 2009].Наиболее часто ИЗЛ в целом в исследуемой группе пациентов манифестировали ввозрасте от 1 до 6 месяцев (46,1%). Самая ранняя манифестация симптомов и наиболеетяжелый прогноз отмечались у пациентов с ИЗЛ из групп диффузных нарушений роста иразвития легких. У двух детей диагнозы ИЗЛ были установлены посмертно – врожденнаяальвеолярно-капиллярная дисплазия у доношенной девочки с летальным исходом в возрасте10 суток жизни и первичная легочная гипоплазия у недоношенной девочки (ГВ – 26 недель)8с БЛД.

Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия в данном наблюдениихарактеризовалась типичными признаками: тяжелой ДН и персистирующей легочнойгипертензией,манифестировавшимивраннемнеонатальномпериоде.Припатологоанатомическом исследовании ткани легкого ребенка с врожденной альвеолярнокапиллярной дисплазией при окраске гемотоксилином и эозином определялось утолщениемежальвеолярных перегородок, альвеолярных ходов и альвеол в виде трубочек, нарушениедихотомического строения бронхиол, гипертрофия средней оболочки мелких мышечныхартерий в сочетании с клеточной пролиферацией интимы сосудов, расположение легочныхвен вдоль легочных артериол внутри общей адвентиции.Таблица 2Частота симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром» у пациентов с ИЗЛ первых двух летжизниЧислоЧисло пациентов,ГруппаСимптомыпациентов,абс. (%)абс.

(%)кашель16 (21,1)Респираторныетахипноэ68 (89,5)71 (93,4)симптомынепереносимость физической60 (78,9)нагрузкисухие хрипы24 (31,6)влажные хрипы / крепитация37 (48,7)Объективныевтяжение уступчивых мест76 (100)66 (86,8)симптомыгрудной клеткизадержка темпов развития52 (68,4)«барабанные палочки»0 (0)Гипоксемия52 (68,4)SatO2<90%52 (68,4)диффузные изменения нарентгенограммах органов76 (100)Диффузныегрудной клеткиизменения при76 (100)имидж-диагностикедиффузные изменения на КТ53* (100)органов грудной клетки* Исследование выполнено у 53 пациентов.У 34 пациентов исследования (44,7%) были диагностированы ИЗЛ, относящиеся кдиффузным нарушениям роста легких, в том числе первичная и вторичная легочнаягипоплазия, интерстициальное поражение легких при синдроме Дауна, СВМ. Данная группазаболеваний превалировала в структуре ИЗЛ у наблюдавшихся пациентов.Диагноз легочной гипоплазии был установлен у 13 пациентов (первичная – у 1ребенка с БЛД, вторичная – у 12 детей), родившихся с ГВ 24-40 (Ме – 34,0; ИКР – 28,0-40,0)недель, с массой тела при рождении 485-3700 (Ме – 2316,0; ИКР – 690,0-3000,0) грамм.Причинами вторичной легочной гипоплазии явились различные аномалии, в том числескелетные (синдром Жёна) у 8 пациентов, хромосомные (синдром Эдвардса) у 2 пациентов,омфалоцеле у 1 пациента, неиммунная водянка плода у 1 пациента.

В неонатальном периодеу 12 из 13 пациентов данной группы наблюдались дыхательные нарушения, требовавшиепроведения респираторной терапии. В качестве инициальной респираторной поддержкиданным пациентам проводилась искусственная вентиляция легких (ИВЛ) с переходом напостоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры, у пятипациентов сформировалась тяжелая БЛД. Шесть детей с легочной гипоплазией послевыписки из отделения патологии новорожденных нуждались в домашней кислородотерапии,у пяти из них была БЛД.

У всех этих пациентов отмечались частые рецидивирующиереспираторные инфекции, явившиеся причиной повторных госпитализаций с развитием9тяжелой ДН, требовавшей дополнительной оксигенации, девяти детям повторно проводиласьИВЛ.Таблица 3Структура ИЗЛ у детей первых двух лет жизниГруппа заболеванийДиффузныенарушения развитиялегкихНарушения росталегкихСпецифическиесостояниянеустановленнойэтиологииНозологические формыЧисло детей (n=76)абс.%11,311,3810,522,611,311,356,6Синдром Вильсона-Микити1621,1Нэйроэндокринная гиперплазия младенцев1823,7Врожденная альвеолярно-капиллярнаядисплазияПервичная легочная гипоплазияВторичная легочная гипоплазия: Легочная гипоплазия при синдромеЖёна Легочная гипоплазия при синдромеЭдвардса (трисомия 18 хромосомы) Легочная гипоплазия приомфалоцеле Легочная гипоплазия принеиммунной водянке плодаСубплевральные кисты при синдромеДауна (трисомии 21 хромосомы)Мутация гена SFTPB – врожденный11,3Дисфункции системы дефицит сурфактантного протеина ВсурфактантаМутации гена NKX2.1 – синдром «мозг22,6легкие-щитовидная железа»Расстройства у лиц с Постинфекционные и другие процессы –нормальнойоблитерирующий бронхиолит с810,5иммунной системой организующейся пневмониейРасстройства,Болезнь Ниманна-Пика11,3ассоциированные ссистемнымиГистиоцитоз из клеток Лангерганса1114,5заболеваниямиУ всех пациентов с легочной гипоплазией на рентгенограммах органов груднойклетки отмечалось уменьшение объема легких.

Пяти пациентам с легочной гипоплазиейбыла проведена КТ органов грудной клетки, определялись признаки уменьшения объемалегких, кистозно-фиброзные изменения. По данным ЭхоКГ у 10 пациентов с легочнойгипоплазией была зарегистрирована высокая (СДЛА, более 50 мм.рт.ст.) легочнаягипертензия.Летальный исход был зарегистрирован у 5 пациентов (у трех пациентов с синдромомЖёна в возрасте от 5 месяцев до 1 года 9 месяцев, у 1 пациента с первичной легочной10гипоплазией в возрасте 5 месяцев, у 1 пациента с неиммунной водянкой плода в 1 суткижизни). Критериями диагноза легочной гипоплазии на аутопсии являются уменьшениевеличины и веса легких, уменьшение отношения массы легких к массе тела [Fan L.L. et al,1992], что и было выявлено у умерших пациентов с первичной легочной гипоплазией илегочной гипоплазией, ассоциированной с неиммунной водянкой плода.

Кроме того, уребенка с первичной легочной гипоплазией и БЛД, умершего в возрасте 5 месяцев, припроведении микроскопии легких был выявлен выраженный фиброз межальвеолярныхперегородок, множественные ателектазы, альвеолярно-радиальный счет составил 2-3 (принорме у доношенных новорожденных 4-5). По классификации L.L. Fan с колл.

[Fan L.L. et al,1998], пациенты с нарушениями роста легких находились на 3 (35,3%), 4 и (35,3%) и 4(29,4%) ступенях тяжести течения ИЗЛ.Для интерстициальных поражений легких у детей с синдромом Дауна типичнымиявляются легочная гипоплазия и субплевральные кисты (СК). Среди наблюдавшихсяпациентов было 5 детей с синдромом Дауна и СК. Всем детям проводиласькариотипирование с подтверждением диагноза синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы).В неонатальном периоде у всех пациентов c синдромом Дауна респираторныхнарушений не было, детям не проводилась дополнительная оксигенация.

Однако вдальнейшем у них отмечались частые рецидивирующие респираторные инфекции, в томчисле, пневмонии затяжного течения, явившиеся причиной повторных госпитализаций сразвитием ДН. Вместе с тем, при отсутствии инфекций дыхательных путей у всех детейпериодически регистрировали эпизоды тахипноэ, гипоксемии в покое, а также задержкутемпов развития.По данным ЭхоКГ у 4 пациентов с синдромом Дауна были выявлены врожденныепороки сердца (ВПС). На рентгенограммах органов грудной клетки интерстициальныеизменения выявлены не были. Всем пациентам с СД проводилась КТ органов грудной клеткилибо в качестве предоперационного обследования по поводу ВПС, либо ввиду затяжноготечения пневмонии, у всех были обнаружены множественные СК. Во всех наблюдениях СКявились случайной КТ-находкой, случаев пневмоторакса не было зарегистрировано.Необходимо отметить, что клиническая вариабельность СК зависит от степени кистозныхизменений и сочетания с ВПС.

Верификация СК у пациентов с синдромом Даунапредставляется очень важной в рамках проведения дифференциального диагноза сврожденными пороками развития легких, как это имело место у наблюдавшихся намипациентов.Несмотря на то, что СВМ не вошел в классификацию детских ИЗЛ, предложеннуюATS в 2013 г. [Kurland G. et al, 2009], ряд симптомов, в том числе признаки вовлечения впатологический процесс легочного интерстиция на КТ органов грудной клетки и приморфологическом исследовании, позволяет отнести СВМ к группе ИЗЛ, ассоциированных снарушением роста легких, подгруппе хронических заболеваний легких новорожденных[Reittner P. et al, 1998 Hoepker А.

et al, 2008]. Под наблюдением находилось 16 детей с СВМ,родившихся с ГВ от 26 до 39 (Ме – 29,5, ИКР – 27,5-30,5) недель с массой тела при рождении935-3020 (Ме – 1415,0, ИКР – 1015,0-1500,0) грамм, большинство (15) пациентов былинедоношенными. В неонатальном периоде у 8 детей был диагностирован респираторныйдистресс-синдром новорожденных (РДСН), разрешившийся к 3-5 суткам жизни, у одногоребенка – пневмония, у 7 пациентов респираторных симптомов до манифестации СВМ небыло. В первые 3 дня жизни в связи с развитием РДСН 3 ребенка находились на ИВЛ,постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры получали6 пациентов.

В возрасте 5-64 (25,3±16,7) суток отмечено ухудшение состояния в видеманифестации ДН, появления одышки с втяжением уступчивых мест грудной клетки,цианоза, влажных мелкопузырчатых хрипов в легких, свистящих хрипов. У всех детей сСВМ в дебюте заболевания регистрировались апноэ.На рентгенограммах органов грудной клетки у этих пациентов отмечались умереннаягиперинфляция, интерстициальные изменения в верхних отделах легочных полей в виде11тяжей, чередующихся с участками вздутия легочной ткани. Воспалительной инфильтрациина рентгенограммах, маркеров бактериальной инфекции в общем клиническом ибиохимическом анализах крови не отмечалось, были исключены инфекционные причиныДН.В связи с развитием ДН все дети этой группы потребовали проведениякислородотерапии – с помощью кислородной маски (4 ребенка), кислородной палатки (10детей), ИВЛ (2 ребенка).

Характеристики

Тип файла
PDF-файл
Размер
1,2 Mb
Предмет
Высшее учебное заведение

Список файлов диссертации

Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни
Свежие статьи
Популярно сейчас
А знаете ли Вы, что из года в год задания практически не меняются? Математика, преподаваемая в учебных заведениях, никак не менялась минимум 30 лет. Найдите нужный учебный материал на СтудИзбе!
Ответы на популярные вопросы
Да! Наши авторы собирают и выкладывают те работы, которые сдаются в Вашем учебном заведении ежегодно и уже проверены преподавателями.
Да! У нас любой человек может выложить любую учебную работу и зарабатывать на её продажах! Но каждый учебный материал публикуется только после тщательной проверки администрацией.
Вернём деньги! А если быть более точными, то автору даётся немного времени на исправление, а если не исправит или выйдет время, то вернём деньги в полном объёме!
Да! На равне с готовыми студенческими работами у нас продаются услуги. Цены на услуги видны сразу, то есть Вам нужно только указать параметры и сразу можно оплачивать.
Отзывы студентов
Ставлю 10/10
Все нравится, очень удобный сайт, помогает в учебе. Кроме этого, можно заработать самому, выставляя готовые учебные материалы на продажу здесь. Рейтинги и отзывы на преподавателей очень помогают сориентироваться в начале нового семестра. Спасибо за такую функцию. Ставлю максимальную оценку.
Лучшая платформа для успешной сдачи сессии
Познакомился со СтудИзбой благодаря своему другу, очень нравится интерфейс, количество доступных файлов, цена, в общем, все прекрасно. Даже сам продаю какие-то свои работы.
Студизба ван лав ❤
Очень офигенный сайт для студентов. Много полезных учебных материалов. Пользуюсь студизбой с октября 2021 года. Серьёзных нареканий нет. Хотелось бы, что бы ввели подписочную модель и сделали материалы дешевле 300 рублей в рамках подписки бесплатными.
Отличный сайт
Лично меня всё устраивает - и покупка, и продажа; и цены, и возможность предпросмотра куска файла, и обилие бесплатных файлов (в подборках по авторам, читай, ВУЗам и факультетам). Есть определённые баги, но всё решаемо, да и администраторы реагируют в течение суток.
Маленький отзыв о большом помощнике!
Студизба спасает в те моменты, когда сроки горят, а работ накопилось достаточно. Довольно удобный сайт с простой навигацией и огромным количеством материалов.
Студ. Изба как крупнейший сборник работ для студентов
Тут дофига бывает всего полезного. Печально, что бывают предметы по которым даже одного бесплатного решения нет, но это скорее вопрос к студентам. В остальном всё здорово.
Спасательный островок
Если уже не успеваешь разобраться или застрял на каком-то задание поможет тебе быстро и недорого решить твою проблему.
Всё и так отлично
Всё очень удобно. Особенно круто, что есть система бонусов и можно выводить остатки денег. Очень много качественных бесплатных файлов.
Отзыв о системе "Студизба"
Отличная платформа для распространения работ, востребованных студентами. Хорошо налаженная и качественная работа сайта, огромная база заданий и аудитория.
Отличный помощник
Отличный сайт с кучей полезных файлов, позволяющий найти много методичек / учебников / отзывов о вузах и преподователях.
Отлично помогает студентам в любой момент для решения трудных и незамедлительных задач
Хотелось бы больше конкретной информации о преподавателях. А так в принципе хороший сайт, всегда им пользуюсь и ни разу не было желания прекратить. Хороший сайт для помощи студентам, удобный и приятный интерфейс. Из недостатков можно выделить только отсутствия небольшого количества файлов.
Спасибо за шикарный сайт
Великолепный сайт на котором студент за не большие деньги может найти помощь с дз, проектами курсовыми, лабораторными, а также узнать отзывы на преподавателей и бесплатно скачать пособия.
Популярные преподаватели
Добавляйте материалы
и зарабатывайте!
Продажи идут автоматически
6390
Авторов
на СтудИзбе
307
Средний доход
с одного платного файла
Обучение Подробнее