Автореферат (1154748), страница 3
Текст из файла (страница 3)
В таблице 3 представлена данная структура всоответствии с рубриками классификации ИЗЛ Американского торакального общества (ATS)2013 г. [Kurland G. et al, 2009].Наиболее часто ИЗЛ в целом в исследуемой группе пациентов манифестировали ввозрасте от 1 до 6 месяцев (46,1%). Самая ранняя манифестация симптомов и наиболеетяжелый прогноз отмечались у пациентов с ИЗЛ из групп диффузных нарушений роста иразвития легких. У двух детей диагнозы ИЗЛ были установлены посмертно – врожденнаяальвеолярно-капиллярная дисплазия у доношенной девочки с летальным исходом в возрасте10 суток жизни и первичная легочная гипоплазия у недоношенной девочки (ГВ – 26 недель)8с БЛД.
Врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия в данном наблюдениихарактеризовалась типичными признаками: тяжелой ДН и персистирующей легочнойгипертензией,манифестировавшимивраннемнеонатальномпериоде.Припатологоанатомическом исследовании ткани легкого ребенка с врожденной альвеолярнокапиллярной дисплазией при окраске гемотоксилином и эозином определялось утолщениемежальвеолярных перегородок, альвеолярных ходов и альвеол в виде трубочек, нарушениедихотомического строения бронхиол, гипертрофия средней оболочки мелких мышечныхартерий в сочетании с клеточной пролиферацией интимы сосудов, расположение легочныхвен вдоль легочных артериол внутри общей адвентиции.Таблица 2Частота симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром» у пациентов с ИЗЛ первых двух летжизниЧислоЧисло пациентов,ГруппаСимптомыпациентов,абс. (%)абс.
(%)кашель16 (21,1)Респираторныетахипноэ68 (89,5)71 (93,4)симптомынепереносимость физической60 (78,9)нагрузкисухие хрипы24 (31,6)влажные хрипы / крепитация37 (48,7)Объективныевтяжение уступчивых мест76 (100)66 (86,8)симптомыгрудной клеткизадержка темпов развития52 (68,4)«барабанные палочки»0 (0)Гипоксемия52 (68,4)SatO2<90%52 (68,4)диффузные изменения нарентгенограммах органов76 (100)Диффузныегрудной клеткиизменения при76 (100)имидж-диагностикедиффузные изменения на КТ53* (100)органов грудной клетки* Исследование выполнено у 53 пациентов.У 34 пациентов исследования (44,7%) были диагностированы ИЗЛ, относящиеся кдиффузным нарушениям роста легких, в том числе первичная и вторичная легочнаягипоплазия, интерстициальное поражение легких при синдроме Дауна, СВМ. Данная группазаболеваний превалировала в структуре ИЗЛ у наблюдавшихся пациентов.Диагноз легочной гипоплазии был установлен у 13 пациентов (первичная – у 1ребенка с БЛД, вторичная – у 12 детей), родившихся с ГВ 24-40 (Ме – 34,0; ИКР – 28,0-40,0)недель, с массой тела при рождении 485-3700 (Ме – 2316,0; ИКР – 690,0-3000,0) грамм.Причинами вторичной легочной гипоплазии явились различные аномалии, в том числескелетные (синдром Жёна) у 8 пациентов, хромосомные (синдром Эдвардса) у 2 пациентов,омфалоцеле у 1 пациента, неиммунная водянка плода у 1 пациента.
В неонатальном периодеу 12 из 13 пациентов данной группы наблюдались дыхательные нарушения, требовавшиепроведения респираторной терапии. В качестве инициальной респираторной поддержкиданным пациентам проводилась искусственная вентиляция легких (ИВЛ) с переходом напостоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры, у пятипациентов сформировалась тяжелая БЛД. Шесть детей с легочной гипоплазией послевыписки из отделения патологии новорожденных нуждались в домашней кислородотерапии,у пяти из них была БЛД.
У всех этих пациентов отмечались частые рецидивирующиереспираторные инфекции, явившиеся причиной повторных госпитализаций с развитием9тяжелой ДН, требовавшей дополнительной оксигенации, девяти детям повторно проводиласьИВЛ.Таблица 3Структура ИЗЛ у детей первых двух лет жизниГруппа заболеванийДиффузныенарушения развитиялегкихНарушения росталегкихСпецифическиесостояниянеустановленнойэтиологииНозологические формыЧисло детей (n=76)абс.%11,311,3810,522,611,311,356,6Синдром Вильсона-Микити1621,1Нэйроэндокринная гиперплазия младенцев1823,7Врожденная альвеолярно-капиллярнаядисплазияПервичная легочная гипоплазияВторичная легочная гипоплазия: Легочная гипоплазия при синдромеЖёна Легочная гипоплазия при синдромеЭдвардса (трисомия 18 хромосомы) Легочная гипоплазия приомфалоцеле Легочная гипоплазия принеиммунной водянке плодаСубплевральные кисты при синдромеДауна (трисомии 21 хромосомы)Мутация гена SFTPB – врожденный11,3Дисфункции системы дефицит сурфактантного протеина ВсурфактантаМутации гена NKX2.1 – синдром «мозг22,6легкие-щитовидная железа»Расстройства у лиц с Постинфекционные и другие процессы –нормальнойоблитерирующий бронхиолит с810,5иммунной системой организующейся пневмониейРасстройства,Болезнь Ниманна-Пика11,3ассоциированные ссистемнымиГистиоцитоз из клеток Лангерганса1114,5заболеваниямиУ всех пациентов с легочной гипоплазией на рентгенограммах органов груднойклетки отмечалось уменьшение объема легких.
Пяти пациентам с легочной гипоплазиейбыла проведена КТ органов грудной клетки, определялись признаки уменьшения объемалегких, кистозно-фиброзные изменения. По данным ЭхоКГ у 10 пациентов с легочнойгипоплазией была зарегистрирована высокая (СДЛА, более 50 мм.рт.ст.) легочнаягипертензия.Летальный исход был зарегистрирован у 5 пациентов (у трех пациентов с синдромомЖёна в возрасте от 5 месяцев до 1 года 9 месяцев, у 1 пациента с первичной легочной10гипоплазией в возрасте 5 месяцев, у 1 пациента с неиммунной водянкой плода в 1 суткижизни). Критериями диагноза легочной гипоплазии на аутопсии являются уменьшениевеличины и веса легких, уменьшение отношения массы легких к массе тела [Fan L.L. et al,1992], что и было выявлено у умерших пациентов с первичной легочной гипоплазией илегочной гипоплазией, ассоциированной с неиммунной водянкой плода.
Кроме того, уребенка с первичной легочной гипоплазией и БЛД, умершего в возрасте 5 месяцев, припроведении микроскопии легких был выявлен выраженный фиброз межальвеолярныхперегородок, множественные ателектазы, альвеолярно-радиальный счет составил 2-3 (принорме у доношенных новорожденных 4-5). По классификации L.L. Fan с колл.
[Fan L.L. et al,1998], пациенты с нарушениями роста легких находились на 3 (35,3%), 4 и (35,3%) и 4(29,4%) ступенях тяжести течения ИЗЛ.Для интерстициальных поражений легких у детей с синдромом Дауна типичнымиявляются легочная гипоплазия и субплевральные кисты (СК). Среди наблюдавшихсяпациентов было 5 детей с синдромом Дауна и СК. Всем детям проводиласькариотипирование с подтверждением диагноза синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы).В неонатальном периоде у всех пациентов c синдромом Дауна респираторныхнарушений не было, детям не проводилась дополнительная оксигенация.
Однако вдальнейшем у них отмечались частые рецидивирующие респираторные инфекции, в томчисле, пневмонии затяжного течения, явившиеся причиной повторных госпитализаций сразвитием ДН. Вместе с тем, при отсутствии инфекций дыхательных путей у всех детейпериодически регистрировали эпизоды тахипноэ, гипоксемии в покое, а также задержкутемпов развития.По данным ЭхоКГ у 4 пациентов с синдромом Дауна были выявлены врожденныепороки сердца (ВПС). На рентгенограммах органов грудной клетки интерстициальныеизменения выявлены не были. Всем пациентам с СД проводилась КТ органов грудной клеткилибо в качестве предоперационного обследования по поводу ВПС, либо ввиду затяжноготечения пневмонии, у всех были обнаружены множественные СК. Во всех наблюдениях СКявились случайной КТ-находкой, случаев пневмоторакса не было зарегистрировано.Необходимо отметить, что клиническая вариабельность СК зависит от степени кистозныхизменений и сочетания с ВПС.
Верификация СК у пациентов с синдромом Даунапредставляется очень важной в рамках проведения дифференциального диагноза сврожденными пороками развития легких, как это имело место у наблюдавшихся намипациентов.Несмотря на то, что СВМ не вошел в классификацию детских ИЗЛ, предложеннуюATS в 2013 г. [Kurland G. et al, 2009], ряд симптомов, в том числе признаки вовлечения впатологический процесс легочного интерстиция на КТ органов грудной клетки и приморфологическом исследовании, позволяет отнести СВМ к группе ИЗЛ, ассоциированных снарушением роста легких, подгруппе хронических заболеваний легких новорожденных[Reittner P. et al, 1998 Hoepker А.
et al, 2008]. Под наблюдением находилось 16 детей с СВМ,родившихся с ГВ от 26 до 39 (Ме – 29,5, ИКР – 27,5-30,5) недель с массой тела при рождении935-3020 (Ме – 1415,0, ИКР – 1015,0-1500,0) грамм, большинство (15) пациентов былинедоношенными. В неонатальном периоде у 8 детей был диагностирован респираторныйдистресс-синдром новорожденных (РДСН), разрешившийся к 3-5 суткам жизни, у одногоребенка – пневмония, у 7 пациентов респираторных симптомов до манифестации СВМ небыло. В первые 3 дня жизни в связи с развитием РДСН 3 ребенка находились на ИВЛ,постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры получали6 пациентов.
В возрасте 5-64 (25,3±16,7) суток отмечено ухудшение состояния в видеманифестации ДН, появления одышки с втяжением уступчивых мест грудной клетки,цианоза, влажных мелкопузырчатых хрипов в легких, свистящих хрипов. У всех детей сСВМ в дебюте заболевания регистрировались апноэ.На рентгенограммах органов грудной клетки у этих пациентов отмечались умереннаягиперинфляция, интерстициальные изменения в верхних отделах легочных полей в виде11тяжей, чередующихся с участками вздутия легочной ткани. Воспалительной инфильтрациина рентгенограммах, маркеров бактериальной инфекции в общем клиническом ибиохимическом анализах крови не отмечалось, были исключены инфекционные причиныДН.В связи с развитием ДН все дети этой группы потребовали проведениякислородотерапии – с помощью кислородной маски (4 ребенка), кислородной палатки (10детей), ИВЛ (2 ребенка).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
