Главная » Просмотр файлов » Автореферат

Автореферат (1154748), страница 6

Файл №1154748 Автореферат (Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни) 6 страницаАвтореферат (1154748) страница 62019-09-14СтудИзба
Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 6)

Алгоритм дифференциальной диагностики интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизниПримечание: SatO2 – сатурация артериальной крови (насыщение гемоглобинакислородом в артериальной крови); КТ – компьютерная томография; ГВ – гестационныйвозраст; ОРВИ – острая респираторная вирусная инфекция; ЦНС – центральная нервнаясистема; FOXF1 – ген, кодирующий белок F1; SFTPB – ген, кодирующий сурфактантныйпротеин В; NKX2.1 – ген, кодирующий тиреоидный фактор транскрипции – 1Выводы1. У наблюдавшихся детей первых двух лет жизни были диагностированы следующиеИЗЛ: врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%),синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна(6,6%), нейроэндокринная гиперплазия младенцев (23,7%), врожденный дефицитсурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%),облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальныепоражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса – 14,6%,болезнь Ниманна-Пика – 1,3%).2.

Этиологическими факторами ИЗЛ у детей первых двух лет жизни являютсяхромосомные аномалии (трисомия 21, трисомия 18), мутации генов SFTPB, NKX2.1, ГЭРБ,инфекционные и системные заболевания.3. Клинико-лабораторные проявления ИЗЛ у детей первых двух лет жизниоднотипны, независимо от нозологической формы, и характеризуются наличием симптомов,входящих в «детский ИЗЛ-синдром» (ChILD-syndrome): респираторные и объективныеклинические симптомы ДН и поражения нижних дыхательных путей, гипоксемия идиффузные изменения, выявляемые по данным рентгенологических методов исследования.4. Частота легочной гипертензии, являющейся осложнением ИЗЛ и предикторомлетального исхода, составила 18,4%, среди пациентов с летальным исходом – 62,5%.Летальные исходы у больных ИЗЛ первых двух лет жизни были зарегистрированы у 10,5%пациентов, наиболее часто у детей с вторичной легочной гипоплазией (50% от всехлетальных исходов), которую также можно расценивать как предиктор летального исхода.5.

Патогномоничными КТ-признаками ИЗЛ у детей первых двух лет жизни являютсяфиброзно-буллезный паттерн (СВМ), ограниченные участки затенений по типу «матовогостекла» в разных отделах легких с обязательной и преимущественной локализацией всредней доле и язычковых сегментах (НЭГМ), субплевральные кисты (синдром Дауна),уменьшение объема легких (легочная гипоплазия), «crazy-paving» паттерн (врожденныйдефицит сурфактантного протеина В), трапецевидные субплевральные очаги консолидации,симптом «обратного ободка» (ОБОП), множественные тонко- и толстостенные кисты,очаговые тени (ГКЛ), грубый ретикулярный паттерн (болезнь Ниманна-Пика).6.

Дифференциальная диагностика ИЗЛ у детей первых двух лет жизни должнапроводиться на основании оценки симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», а такжеданных анамнеза, с учетом гестационного возраста, возраста манифестации заболевания,наличия и сроков манифестации кислородозависимости, патогномоничного КТ-паттерна ипри необходимости генетического обследования.7. Общим терапевтическим вмешательством для всех форм ИЗЛ у детей первых двухлет жизни является назначение дополнительной оксигенации, в том числе в домашнихусловиях, для достижения целевого уровня SatO2 не ниже 93%, при легочной гипертензии нениже 95%. Частота проведения респираторной терапии обратно пропорциональна возрастуманифестации ИЗЛ.8.

Терапия отдельных ИЗЛ у детей первых двух лет жизни определяетсянозологической единицей, развитием осложнений и включает применение системныхглюкокортикостероидов у детей с ОБОП, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 при развитиивысокой легочной гипертензии, лечение основной патологии при ИЗЛ, ассоциированных ссистемными заболеваниями.18Практические рекомендации1. При диагностике ИЗЛ у детей первых двух лет жизни необходимо учитыватьгестационный возраст, возраст манифестации заболевания, течение и респираторнуютерапию неонатального периода, сопутствующие заболевания (гипотиреоз, БЛД,инфекционные и системные заболевания).2.

Для точной диагностики нозологической формы ИЗЛ у детей первых двух летжизни рекомендовано использовать разработанный алгоритм дифференциальнойдиагностики (приложение).3. Дети с ИЗЛ нуждаются в исключении легочной гипертензии с помощью ЭхоКГ сопределением систолического давления в легочной артерии по скорости трикуспидальнойрегургитации.4. Новорожденным с «детским ИЗЛ-синдромом», быстропрогрессирующим итяжелым течением заболевания или при наличии семейного анамнеза по ИЗЛ рекомендованопроведение генетического тестирования, для поиска аномалий в гене SFTPB, кодирующемсурфактантный протеин В.5. Новорожденным с «детским ИЗЛ-синдромом», врожденным гипотиреозом имышечной гипотонией рекомендовано проведение генетического тестирования, для поискааномалий в гене NKX2.1.6.

У детей с БЛД, характеризующейся относительно рефрактерным к стандартнойтерапии течением, требуется исключение других ИЗЛ в соответствии с предложенным намиалгоритмом.7. Пациенты с ИЗЛ нуждаются в пролонгированном мониторировании SatO2 сиспользованием пульсоксиметрии, на основании чего может решаться вопрос о проведениидлительной оксигенотерапии, в том числе домашней.Список работ, опубликованных по теме диссертации1. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Альхававша А.Н.,Бойцова Е.В.

Врожденный дефицит сурфактанта: генетика, патология, диагностика,терапия. // Вопросы диагностики в педиатрии. – 2013. – Т. 5. – № 1. – С. 12–20.2. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Зайцева Н.О., Авакян А.А.,Крушельницкий А.А., Петрук Н.И., Жданова О.И., Дегтярева Е.А. Редкое интерстициальноезаболевание легких – нейроэндокринная гиперплазия младенцев // Педиатрия. – 2013. –Т. 92.

– № 3. – С. 32–37.3. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Вавилова Г. Н., ПетрукН.И., Жданова О.И., Дегтярева Е.А. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев – «маска»пневмонии у грудного ребенка // VI всероссийская научно-практическая конференция«Инфекционные аспекты соматической патологии у детей».

Сборник аннотированныхдокладов. Москва, 20–21 мая 2013 г. – С. 76-80.4. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Дегтярева Е.А. СиндромВильсона–Микити – редкое хроническое заболевание легких новорожденных //Педиатрия. – 2014. – Т. 93. – № 1. – С. 33–39.5. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Авакян А.А., ЗайцеваН.О., Дегтярева Е.А.

Синдром Вильсона–Микити — редкое интерстициальное заболеваниелегких у новорожденных // Педиатрическая фармакология. – 2014. – Т. 11. – № 2. – С. 55–60.6. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Нароган М.В., Дегтярев Д.Н., Степанов А.В.,Крушельницкий А.А., Бойцова Е.В., Ворона Л.Д., Дегтярева Е.А. Синдром ВильсонаМикити: обзор литературы и клинические наблюдения // Неонатология: новости, мнения,обучение. – 2014.

– № 3 (5). – С. 59–66.7. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А. Врожденный дефицитбелков сурфактанта // Неонатология: новости, мнения, обучение. – 2014. – № 1 (3). – С. 80–90.198. Овсянников Д.Ю., Нароган М.В., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., ВоронаЛ.Д., Синдром Вильсона–Микити — редкое хроническое интерстициальное заболеваниелегких новорожденных // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2014. –№ 4. – С.

56-63.9. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Бойцова Е.В., Крушельницкий А.А., ДегтяреваЕ.А. Синдром Вильсона-Микити – «маска» пневмонии у новорожденных детей // МатериалыVII Всероссийской научно-практической конференции «Инфекционные аспектысоматической патологии у детей». (Москва, 26-27 мая 2014 г.). Сборник аннотированныхдокладов. – 2014. – С. 147-160.10. Овсянников Д.Ю., Гитинов Ш.А., Беляшова М.А., Жакота Д.А., Самсонович И.Р.,Черняев А.Л., Бойцова Е.В. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией висходе острой респираторной вирусной инфекции у ребенка 7 месяцев: клиникоморфологические сопоставления // Материалы VII Всероссийской научно-практическойконференции «Инфекционные аспекты соматической патологии у детей».

(Москва. 26-27 мая2014 г.). Сборник аннотированных докладов. – 2014. – С. 161–170.11. Овсянников Д.Ю., Ким Н.В., Гитинов Ш.А., Беляшова М.А., Семина И.В.,Горбунов А.В., Рогаткин П.С.. Константинова А.К., Русакова В.Д., Архипова Т.М.,Кочанова Д.А. Респираторные проявления синдрома Дауна: интерстициальное поражение vs.пневмония? // Материалы VII Всероссийской научно-практической конференции«Инфекционные аспекты соматической патологии у детей». (Москва, 26-27 мая 2014 г.).Сборник аннотированных докладов. – 2014. – С. 171–178.12. Беляшова М.А., Крушельницкий Ан.А., Бойцова Е.В., Нароган М.В.,Крушельницкий Ал.А., Донин И.М., Кустова О.В., Колтунов И.Е., Дегтярева Е.А.,Овсянников Д.Ю.

Характеристики

Тип файла
PDF-файл
Размер
1,2 Mb
Предмет
Высшее учебное заведение

Список файлов диссертации

Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни
Свежие статьи
Популярно сейчас
А знаете ли Вы, что из года в год задания практически не меняются? Математика, преподаваемая в учебных заведениях, никак не менялась минимум 30 лет. Найдите нужный учебный материал на СтудИзбе!
Ответы на популярные вопросы
Да! Наши авторы собирают и выкладывают те работы, которые сдаются в Вашем учебном заведении ежегодно и уже проверены преподавателями.
Да! У нас любой человек может выложить любую учебную работу и зарабатывать на её продажах! Но каждый учебный материал публикуется только после тщательной проверки администрацией.
Вернём деньги! А если быть более точными, то автору даётся немного времени на исправление, а если не исправит или выйдет время, то вернём деньги в полном объёме!
Да! На равне с готовыми студенческими работами у нас продаются услуги. Цены на услуги видны сразу, то есть Вам нужно только указать параметры и сразу можно оплачивать.
Отзывы студентов
Ставлю 10/10
Все нравится, очень удобный сайт, помогает в учебе. Кроме этого, можно заработать самому, выставляя готовые учебные материалы на продажу здесь. Рейтинги и отзывы на преподавателей очень помогают сориентироваться в начале нового семестра. Спасибо за такую функцию. Ставлю максимальную оценку.
Лучшая платформа для успешной сдачи сессии
Познакомился со СтудИзбой благодаря своему другу, очень нравится интерфейс, количество доступных файлов, цена, в общем, все прекрасно. Даже сам продаю какие-то свои работы.
Студизба ван лав ❤
Очень офигенный сайт для студентов. Много полезных учебных материалов. Пользуюсь студизбой с октября 2021 года. Серьёзных нареканий нет. Хотелось бы, что бы ввели подписочную модель и сделали материалы дешевле 300 рублей в рамках подписки бесплатными.
Отличный сайт
Лично меня всё устраивает - и покупка, и продажа; и цены, и возможность предпросмотра куска файла, и обилие бесплатных файлов (в подборках по авторам, читай, ВУЗам и факультетам). Есть определённые баги, но всё решаемо, да и администраторы реагируют в течение суток.
Маленький отзыв о большом помощнике!
Студизба спасает в те моменты, когда сроки горят, а работ накопилось достаточно. Довольно удобный сайт с простой навигацией и огромным количеством материалов.
Студ. Изба как крупнейший сборник работ для студентов
Тут дофига бывает всего полезного. Печально, что бывают предметы по которым даже одного бесплатного решения нет, но это скорее вопрос к студентам. В остальном всё здорово.
Спасательный островок
Если уже не успеваешь разобраться или застрял на каком-то задание поможет тебе быстро и недорого решить твою проблему.
Всё и так отлично
Всё очень удобно. Особенно круто, что есть система бонусов и можно выводить остатки денег. Очень много качественных бесплатных файлов.
Отзыв о системе "Студизба"
Отличная платформа для распространения работ, востребованных студентами. Хорошо налаженная и качественная работа сайта, огромная база заданий и аудитория.
Отличный помощник
Отличный сайт с кучей полезных файлов, позволяющий найти много методичек / учебников / отзывов о вузах и преподователях.
Отлично помогает студентам в любой момент для решения трудных и незамедлительных задач
Хотелось бы больше конкретной информации о преподавателях. А так в принципе хороший сайт, всегда им пользуюсь и ни разу не было желания прекратить. Хороший сайт для помощи студентам, удобный и приятный интерфейс. Из недостатков можно выделить только отсутствия небольшого количества файлов.
Спасибо за шикарный сайт
Великолепный сайт на котором студент за не большие деньги может найти помощь с дз, проектами курсовыми, лабораторными, а также узнать отзывы на преподавателей и бесплатно скачать пособия.
Популярные преподаватели
Добавляйте материалы
и зарабатывайте!
Продажи идут автоматически
6310
Авторов
на СтудИзбе
312
Средний доход
с одного платного файла
Обучение Подробнее