Автореферат (1154748), страница 6
Текст из файла (страница 6)
Алгоритм дифференциальной диагностики интерстициальных заболеваний легких у детей первых двух лет жизниПримечание: SatO2 – сатурация артериальной крови (насыщение гемоглобинакислородом в артериальной крови); КТ – компьютерная томография; ГВ – гестационныйвозраст; ОРВИ – острая респираторная вирусная инфекция; ЦНС – центральная нервнаясистема; FOXF1 – ген, кодирующий белок F1; SFTPB – ген, кодирующий сурфактантныйпротеин В; NKX2.1 – ген, кодирующий тиреоидный фактор транскрипции – 1Выводы1. У наблюдавшихся детей первых двух лет жизни были диагностированы следующиеИЗЛ: врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%),синдром Вильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна(6,6%), нейроэндокринная гиперплазия младенцев (23,7%), врожденный дефицитсурфактантного протеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%),облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальныепоражения легких при системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса – 14,6%,болезнь Ниманна-Пика – 1,3%).2.
Этиологическими факторами ИЗЛ у детей первых двух лет жизни являютсяхромосомные аномалии (трисомия 21, трисомия 18), мутации генов SFTPB, NKX2.1, ГЭРБ,инфекционные и системные заболевания.3. Клинико-лабораторные проявления ИЗЛ у детей первых двух лет жизниоднотипны, независимо от нозологической формы, и характеризуются наличием симптомов,входящих в «детский ИЗЛ-синдром» (ChILD-syndrome): респираторные и объективныеклинические симптомы ДН и поражения нижних дыхательных путей, гипоксемия идиффузные изменения, выявляемые по данным рентгенологических методов исследования.4. Частота легочной гипертензии, являющейся осложнением ИЗЛ и предикторомлетального исхода, составила 18,4%, среди пациентов с летальным исходом – 62,5%.Летальные исходы у больных ИЗЛ первых двух лет жизни были зарегистрированы у 10,5%пациентов, наиболее часто у детей с вторичной легочной гипоплазией (50% от всехлетальных исходов), которую также можно расценивать как предиктор летального исхода.5.
Патогномоничными КТ-признаками ИЗЛ у детей первых двух лет жизни являютсяфиброзно-буллезный паттерн (СВМ), ограниченные участки затенений по типу «матовогостекла» в разных отделах легких с обязательной и преимущественной локализацией всредней доле и язычковых сегментах (НЭГМ), субплевральные кисты (синдром Дауна),уменьшение объема легких (легочная гипоплазия), «crazy-paving» паттерн (врожденныйдефицит сурфактантного протеина В), трапецевидные субплевральные очаги консолидации,симптом «обратного ободка» (ОБОП), множественные тонко- и толстостенные кисты,очаговые тени (ГКЛ), грубый ретикулярный паттерн (болезнь Ниманна-Пика).6.
Дифференциальная диагностика ИЗЛ у детей первых двух лет жизни должнапроводиться на основании оценки симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», а такжеданных анамнеза, с учетом гестационного возраста, возраста манифестации заболевания,наличия и сроков манифестации кислородозависимости, патогномоничного КТ-паттерна ипри необходимости генетического обследования.7. Общим терапевтическим вмешательством для всех форм ИЗЛ у детей первых двухлет жизни является назначение дополнительной оксигенации, в том числе в домашнихусловиях, для достижения целевого уровня SatO2 не ниже 93%, при легочной гипертензии нениже 95%. Частота проведения респираторной терапии обратно пропорциональна возрастуманифестации ИЗЛ.8.
Терапия отдельных ИЗЛ у детей первых двух лет жизни определяетсянозологической единицей, развитием осложнений и включает применение системныхглюкокортикостероидов у детей с ОБОП, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 при развитиивысокой легочной гипертензии, лечение основной патологии при ИЗЛ, ассоциированных ссистемными заболеваниями.18Практические рекомендации1. При диагностике ИЗЛ у детей первых двух лет жизни необходимо учитыватьгестационный возраст, возраст манифестации заболевания, течение и респираторнуютерапию неонатального периода, сопутствующие заболевания (гипотиреоз, БЛД,инфекционные и системные заболевания).2.
Для точной диагностики нозологической формы ИЗЛ у детей первых двух летжизни рекомендовано использовать разработанный алгоритм дифференциальнойдиагностики (приложение).3. Дети с ИЗЛ нуждаются в исключении легочной гипертензии с помощью ЭхоКГ сопределением систолического давления в легочной артерии по скорости трикуспидальнойрегургитации.4. Новорожденным с «детским ИЗЛ-синдромом», быстропрогрессирующим итяжелым течением заболевания или при наличии семейного анамнеза по ИЗЛ рекомендованопроведение генетического тестирования, для поиска аномалий в гене SFTPB, кодирующемсурфактантный протеин В.5. Новорожденным с «детским ИЗЛ-синдромом», врожденным гипотиреозом имышечной гипотонией рекомендовано проведение генетического тестирования, для поискааномалий в гене NKX2.1.6.
У детей с БЛД, характеризующейся относительно рефрактерным к стандартнойтерапии течением, требуется исключение других ИЗЛ в соответствии с предложенным намиалгоритмом.7. Пациенты с ИЗЛ нуждаются в пролонгированном мониторировании SatO2 сиспользованием пульсоксиметрии, на основании чего может решаться вопрос о проведениидлительной оксигенотерапии, в том числе домашней.Список работ, опубликованных по теме диссертации1. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Альхававша А.Н.,Бойцова Е.В.
Врожденный дефицит сурфактанта: генетика, патология, диагностика,терапия. // Вопросы диагностики в педиатрии. – 2013. – Т. 5. – № 1. – С. 12–20.2. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Зайцева Н.О., Авакян А.А.,Крушельницкий А.А., Петрук Н.И., Жданова О.И., Дегтярева Е.А. Редкое интерстициальноезаболевание легких – нейроэндокринная гиперплазия младенцев // Педиатрия. – 2013. –Т. 92.
– № 3. – С. 32–37.3. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Вавилова Г. Н., ПетрукН.И., Жданова О.И., Дегтярева Е.А. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев – «маска»пневмонии у грудного ребенка // VI всероссийская научно-практическая конференция«Инфекционные аспекты соматической патологии у детей».
Сборник аннотированныхдокладов. Москва, 20–21 мая 2013 г. – С. 76-80.4. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Дегтярева Е.А. СиндромВильсона–Микити – редкое хроническое заболевание легких новорожденных //Педиатрия. – 2014. – Т. 93. – № 1. – С. 33–39.5. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., Авакян А.А., ЗайцеваН.О., Дегтярева Е.А.
Синдром Вильсона–Микити — редкое интерстициальное заболеваниелегких у новорожденных // Педиатрическая фармакология. – 2014. – Т. 11. – № 2. – С. 55–60.6. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Нароган М.В., Дегтярев Д.Н., Степанов А.В.,Крушельницкий А.А., Бойцова Е.В., Ворона Л.Д., Дегтярева Е.А. Синдром ВильсонаМикити: обзор литературы и клинические наблюдения // Неонатология: новости, мнения,обучение. – 2014.
– № 3 (5). – С. 59–66.7. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А. Врожденный дефицитбелков сурфактанта // Неонатология: новости, мнения, обучение. – 2014. – № 1 (3). – С. 80–90.198. Овсянников Д.Ю., Нароган М.В., Беляшова М.А., Крушельницкий А.А., ВоронаЛ.Д., Синдром Вильсона–Микити — редкое хроническое интерстициальное заболеваниелегких новорожденных // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2014. –№ 4. – С.
56-63.9. Овсянников Д.Ю., Беляшова М.А., Бойцова Е.В., Крушельницкий А.А., ДегтяреваЕ.А. Синдром Вильсона-Микити – «маска» пневмонии у новорожденных детей // МатериалыVII Всероссийской научно-практической конференции «Инфекционные аспектысоматической патологии у детей». (Москва, 26-27 мая 2014 г.). Сборник аннотированныхдокладов. – 2014. – С. 147-160.10. Овсянников Д.Ю., Гитинов Ш.А., Беляшова М.А., Жакота Д.А., Самсонович И.Р.,Черняев А.Л., Бойцова Е.В. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией висходе острой респираторной вирусной инфекции у ребенка 7 месяцев: клиникоморфологические сопоставления // Материалы VII Всероссийской научно-практическойконференции «Инфекционные аспекты соматической патологии у детей».
(Москва. 26-27 мая2014 г.). Сборник аннотированных докладов. – 2014. – С. 161–170.11. Овсянников Д.Ю., Ким Н.В., Гитинов Ш.А., Беляшова М.А., Семина И.В.,Горбунов А.В., Рогаткин П.С.. Константинова А.К., Русакова В.Д., Архипова Т.М.,Кочанова Д.А. Респираторные проявления синдрома Дауна: интерстициальное поражение vs.пневмония? // Материалы VII Всероссийской научно-практической конференции«Инфекционные аспекты соматической патологии у детей». (Москва, 26-27 мая 2014 г.).Сборник аннотированных докладов. – 2014. – С. 171–178.12. Беляшова М.А., Крушельницкий Ан.А., Бойцова Е.В., Нароган М.В.,Крушельницкий Ал.А., Донин И.М., Кустова О.В., Колтунов И.Е., Дегтярева Е.А.,Овсянников Д.Ю.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
