Диссертация (1141219), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Большинствоисследователей относят ГКМП, возникающую при мутациях генов белковсаркомерного комплекса, к первичной форме.К специфическим формам относится ГКМП, развивающаяся на фонемутаций генов белков несаркомерного комплекса: при нарушениях обменавеществ, генетических синдромах и нервно-мышечных заболеваниях. Кмутациям генов белков несаркомерного комплекса относят мутации в генахLAMP2 (лизосомассоциированный мембранный протеин), PRKAG2 (γ2 –субъединица аденозинмонофосфатактивирующей протеинкиназы).На метаболические формы ГКМП приходится около 10% случаев.Гликогенозы являются наиболее частым видом нарушения обмена веществ,приводящим к развитию ГКМП с дебютом, как правило, в раннем возрасте[14,16].14Негенетические формы гипертрофии миокарда часто связанны ссиндромомспортивногоперенапряжения.Успортсменовчрезмерныефизические нагрузки вызывают гипертрофию миокарда, являющуюся одним измеханизмов адаптации сердечно-сосудистой системы [1,3,20,42,44].Распространенность гипертрофии у спортсменов различных спортивныхспециализаций, по мнению большинства зарубежных авторов составляет 30-75%[42,65,76].
Специфика спортивной подготовки имеет большое влияние натолщину стенки ЛЖ. Например, циклические и игровые виды спорта (гребля,футбол, велоспорт, конькобежный спорт и т.д.) чаще всего связаны с толщинойстенки ЛЖ со значением близким к 13 мм. Для силовых видов спорта (тяжелаяатлетика, единоборства) абсолютное увеличение толщины стенки ЛЖ>12 ммнехарактерно [99]. Таким образом, оценивая гипертрофию миокарда левогожелудочка (ГМЛЖ) у спортсмена при дифференциальной диагностике с ГКМПочень важно детальное знание индивидуального тренировочного режимакаждого спортсмена.Основными критериями вторичной ГМЛЖ у спортсменов по даннымсовременнойлитературыявляютсяэхокардиографическиепараметры[56,57,59,86,139]. Гипертрофия миокарда у спортсменов характеризуетсяутолщением стенок левого желудочка более 13 мм. При этом гипертрофиясимметричная (комплексного характера), без нарушения путей оттока, свозможностью ее обратного развития после прекращения занятиями спортом.
Поданным НИИ спорта Италии (Рим) и Центра гипертрофической кардиомиопатииСША(Миннеаполис)толщинастенкилевогожелудочка(ЛЖ)приремоделировании миокарда на фоне спортивного перенапряжения не должнапревышать 13мм у мужчин и 11мм у женщин. Конечно-диастолический размер(КДР) левого желудочка у спортсменов – мужчин не должен быть более 65мм, ау женщин 60мм. У подростков значения толщины стенки ЛЖ и КДР приремоделировании миокарда по типу спортивного перенапряжения не должныпревышать 12мм и 60мм соответственно. При сравнении двух данныхпараметров (толщины стенки ЛЖ и КДР) при спортивном сердце и при ГКМП, у15тренированных спортсменов численное значение КДР>55 мм при толщинестенки ЛЖ до 13мм не редкость.
А у больных ГКМП данное значение КДР, какправило, отмечается при толщине стенки >13мм на фоне прогрессирующейсердечной недостаточности и систолической дисфункции [19,49].При тканевой доплерографии у больных с ГКМП как правило имеют местоповышенные индексы наполнения левого желудочка независимо от того,присутствуют сердечная недостаточность или обструкция, в отличие от атлетов,неизменно демонстрирующих нормальное наполнение левого желудочка[1,48,80].Рекомендацияотведенияспортсменаотактивныхтренировокисоревнований для дифференциальной диагностики между «спортивнымсердцем» и ГКМП также часто применяется во врачебной практике.
Увысококвалифицированных спортсменов с гипертрофией ЛЖ в относительнокороткий промежуток времени (около трех месяцев) отмечается снижениетолщины стенки (на 2-5 мм) при отводе от активных занятий [98,116]. Снижениетолщины стенки ЛЖ в данном случае подтверждает, что гипертрофия миокардау спортсменов является физиологическим следствием активной подготовки,поскольку такие изменения в толщине стенки несовместимы с патологическойгипертрофией при ГКМП [90, 99].У хорошо подготовленных спортсменов важно определить является лиГМЛЖ выражением физиологической адаптации к тренировочному процессуили, скорее носит патологический характер, такой как ГКМП, с риском развитиявнезапнойсердечнойсмерти.Однаковнастоящеевремяединогодиагностического подхода для окончательного решения данного вопроса нет. Поданным B.J.Maron [96], между симметричной слабовыраженной ГКМП изначительной физиологической ГМЛЖ у спортсмена существует так называемая«серая зона», включающая в себя пограничные значения толщины стенки левогожелудочка, не позволяющие надежно отличить гипертрофию миокардакомплексногохарактерагипертрофическойнафонекардиомиопатииспортивного(см.Рисунокперенапряжения1).В2%оту16высококвалифицированных спортсменов-мужчин толщина миокарда левогожелудочка может достигать 13-15 мм.Рисунок 1 — Критерии, используемые для различения гипертрофическойкардиомиопатии (ГКМП) и сердца спортсмена, когда толщина стенки левогожелудочка (ЛЖ) находится в пределах заштрихованной "серой зоны"Вторичное развитие ГМЛЖ является наиболее важным и частымсимптомом поражения органов мишеней при эссенциальной артериальнойгипертензии (АГ).
В настоящее время ГМЛЖ при АГ рассматривается с позицииструктурной адаптации миокарда в ответ на повышение нагрузки. Однако придлительном сохранении АГ адаптивные изменения трансформируются вдезадаптивные [4,6,15,52].РазвитиегипертрофиимиокардаприАГвнастоящеевремярассматривается с позиции структурной адаптации миокарда в ответ наповышениенагрузки.Выраженностьипродолжительностьповышенияартериального давления играют приоритетную роль в развитии гипертрофиимиокарда. У взрослых пациентов с АГ 1 степени ГМЛЖ выявляется в 38,7%случаев, при АГ 2-й степени - в 61,3%, при 3-й степени – у 92,3% [15].
На17развитие ГМЛЖ в большей степени влияет повышение систолическогоартериального давления. В ряде исследований показано, что существует болеетесная корреляция ГМЛЖ со средними значениями артериального давления,измеренными при суточном мониторировании, а не с разовыми показателями.Наиболее тесная корреляция обнаружена со средними суточными значениямисистолического АД и недостаточным снижением артериального давления вночной период [94,132,133].На развитие гипертрофии миокарда помимо степени и продолжительностиАГ влияет состояние нейрогенных, клеточных и гуморальных механизмоврегуляции артериального давления и в первую очередь повышение активностисимпатической и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Так показаностимулирующее действие катехоламинов на рост кардиомиоцитов. Имеютсядостоверные корреляции между уровнем альдостерона в крови и массоймиокарда левого желудочка.
Установлено, что повышенная активность ренинангиотензин-альдостероновойсистемыспособствуетвозникновениюремоделирования артерий, следствием чего является гипертрофия миокардалевого желудочка [15,37,110]. Снижение растяжимости сосудов эластическоготипа по сравнению с резистивными артериями в наибольшей степени влияет наразвитие ГМЛЖ [108,121].При диагностике ГМЛЖ данные ЭКГ недостаточно информативны даже увзрослых, еще ниже чувствительность этого метода для диагностики ГМЛЖ удетей.
Это связано с тем, что в основе ЭКГ-критериев лежат показатели вольтажаи продолжительности комплекса QRS. Вместе с тем эти показатели зависят отвозраста, пола, строения тела, что несомненно важно, особенно в детском иподростковом возрасте [114,149]. Оценка гипертрофии миокарда по даннымэхокардиографии в настоящее время является наиболее информативнымнеинвазивным методом [75]. Основным критерием диагностики гипертрофиимиокарда левого желудочка является определение увеличенной массы миокардалевого желудочка (ММЛЖ) [29]. Учитывая, что масса миокарда тесно связана с18масса-ростовыми показателями пациента, более информативным критериемГМЛЖ является индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ) [57].В рекомендациях Европейского общества по артериальной гипертензии иЕвропейского общества кардиологов [67], а также Всероссийского научногообщества кардиологов [22] ИММЛЖ, рассчитанный к площади поверхноститела, больший или равный 125 г/м2 для мужчин и 110г/м2 для женщин,рассматривается в качестве маркера повышенного риска сердечно-сосудистойзаболеваемости и смертности.
Американское общество эхокардиографиипредлагает принимать за критерий гипертрофии миокарда значение 116г/м2[30].Однако при избыточной массе тела, когда площадь поверхности тела увеличенаИММЛЖ снижен, для нивелировки данных лучше использовать индекс массымиокарда левого желудочка к длине тела (в метрах), возведенной в степень 2,7[57]. Единым жестким критерием, свидетельствующим о наличии ГМЛЖ,используемым у взрослых пациентов, является ИММЛЖ, равный илипревышающий 51г/м2,7. В декабре 2005г.
были опубликованы совместныерекомендации Американского общества эхокардиографии и Европейскойассоциации специалистов по эхокардиографии, в которых приводятся болеенизкие пороговые величины индекса, отражающие ГМЛЖ, - 48г/м2,7 для мужчини 44 г/м2,7 для женщин [29]. До последнего времени референтные показателиГМЛЖ у детей и подростков отсутствовали.
В отечественной литературесуществуют лишь единичные работы, основанные на небольшом численаблюдений, посвященных оценке значений массы миокарда. [17, 23, 153]. Закритерий ГМЛЖ, согласно российским рекомендациям, принимаются значенияИММЛЖ, превышающие 47,58 г/м2.7 для мальчиков и 44,38 г/м2.7 для девочек,что соответствует 99-му перцентилю распределения этого показателя [22,57].Сведения о распространенности ГМЛЖ среди подростков с АГ, в связи сиспользованием различных критериев диагностики ГМЛЖ, варьируют вширокихпределах.использованииПоданнымдиагностическогоФрамингемскогокритерия–исследования,ИММЛЖболеепри134г/м2,распространенность гипертрофии миокарда среди подростков с АГ составляет1913%.Прииспользованииболеемягкогокритерия,рекомендуемогоАмериканским обществом эхокардиографии, - 116г/м2, гипертрофия миокардавыявляется у 34-38% детей и подростков с АГ [80,117,141].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
