Диссертация (1140775), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Таким образом, даже при врожденной обструкции Аосистема легочная артерия - ОАП обеспечивает достаточное кровоснабжениенижней половины туловища плода, не допуская развития значимых нарушенийфетальной гемодинамики [11,12]. После рождения происходит закрытие ОАП,возникает препятствие кровотоку в месте обструкции, что уже в свою очередь,19приводит к повышению давления в левом желудочке и верхней половинетуловища.
Развивается гипертрофия миокарда, приводящая к его кислородномуголоданию, развитию зон ишемии, мелкоочаговым некрозам, фиброэластозу.Также препятствие кровотоку в нисходящую аорту определяет снижениеперфузионногодавлениявнижнейполовинетуловищаснарушениемкровоснабжения всех ее органов и тканей. Из вышеизложенного видно, что прикритической обструкции полностью перекрыт кровоток к нисходящей частиаорты, а кровоснабжение нижней половины туловища главным образом зависитот ОАП, через который кровь поступает из ЛА или наличия коллатералей[7].Несмотря на то, что внутриутробно ВПС с обструктивным поражениеммагистральный артерий компенсированы за счет особенностейгемодинамики,фетальноймногие дети с подобной патологией имеют низкий вес прирождении, а также у них часто развиваются проблемы ЦНС [2,47,57, 84,89,106].1.3.Влияние ВПС с обструктивным поражением магистральных артерийна формирующийся мозг плодаПриоритетноезначениенервнойтканиврегуляциивсехвидовжизнедеятельности организма напрямую зависит от особенностей ее развития икровоснабжения[2].
Развитие мозга и сердца происходитодновременно вчеловеческом зародыше. Учитывая глубину и сложность этих механизмовнеудивительно, что разрушение одного звена будет воздействовать на развитиедругого [83].Успехи в кардиохирургии и послеоперационной интенсивной терапии привелик повышению выживаемости пациентов. Благодаря этим достижениям внастоящее время можно провести окончательные корректирующие операции враннем возрасте. Однако дети со сложными ВПС, требующие многоэтапной20коррекции, на начальном этапе подвергаются паллиативным операциям,направленнымнаповышениенасыщаемостикислородомиулучшениегемодинамических условий. Пристальное внимание при лечении этой группыпациентов направлено на осуществление радикальной кардиокоррекции и наснижение перинатальной смертности из-за ВПС, а оценка функции головногомозга у этих детей остается на второстепенных ролях. Несмотря на то, что детиэти выживают, многие из них имеют нарушения в развитии ЦНС.
Существуетмножествоисследований,направленныхнаизучениевлиянияВПСнаразвивающийся мозг плода и новорожденного[39,45,60,76].Традиционно, внимание на неврологических проблемах у детей с ВПСсосредоточено лишь на факторах, относящихся к операции. Однако, тот факт, чтоэти дети подвергаются большому риску еще в дооперационном периодеподтверждено данными большого количества мировой литературы. Мозговыеаномалии выявляются у 50% детей с ВПС еще до коррекции порока сердца, о чемсвидетельствую результаты, полученные учеными всего мира [42,78].По ихмнению, пагубное влияние на мозг плода происходит еще внутриутробно. Поданнымбольшогоколичествалитературыученымудалосьполучитьдоказательства задержки умственного и неврологического развития у детей сВПС [109]. Не исключено, что происходит это из-за нарушения кровоснабженияголовного мозга [48].
Тем не менее, степень нарушения развития ЦНС до сих порне определена.H Dittrich и др. были одними из тех, кто работал в данном направлении.Учеными было обследовано 135 детей с ВПС, подвергшихся кардиокоррекции впервые 11 месяцев жизни в Берлинском Институте сердца. Из исследования былиисключеныдети,прооперированныевдругомлечебномучреждении,гестационный срок при рождениикоторых был менее 32 недель, pH пупочнойартерии был более 7,1, состояние этих детей при рождении было оценено в более7 балл по шкале Апгар, также у этих детей не было пороков головного мозга исиндромальной патологии (такой как синдром Дауна и DiGeorge).
112 из них21быливыписанывудовлетворительномсостояниипослерадикальнойкардиокоррекции. По результатам многочисленных обследований было выявлено,что у большинства из них отмечались неврологические отклонения в возрасте до1 года жизни. Наиболее ярко эти изменения проявлялись у новорожденных сосложными ВПС, у которых на первом году жизни проводились лишьпаллиативные операции. Не исключалось также, что ухудшение неврологическогостатуса у них следует ожидать в более старшем возрасте.
Из полученных данныхученые заключили, что мониторинг функции головного мозга у этих детейдолжен проходить в обязательном порядке [45,109].Доктор GilWernovskyи др. также занимались данной проблемой. Целью егоисследования было наблюдение за когнитивным развитием детей, подвергшимсяоперации Фонтена.По мнению ученого,пациенты с единственным желудочком находятся вгруппе риска по развитию повреждений головного мозга как до, так и послепроцедуры Фонтена.
Учитывая, что пациенты с функционально единственнымжелудочкомвначалеподвергаютсятолькопаллиативнымоперациям,авпоследствии им требуется несколько хирургических вмешательств, что требуетприменения искусственного кровообращения и погружения в гипотермию, этовлечет за собой развитие неврологических, когнитивных и психологическихпроблем.Снизился процент смертей после процедуры Фонтена, однако, качество жизниэтих пациентов впоследствии, до конца не изучено, как и не изучена природаразвития неврологических отклонений, а вопрос о наличии их до процедурыостается открытым.Ученые исследовали 500 пациентов разных возрастов, перенесших различныемодификации операции Фонтена в детской больнице Бостона. В результате былополучено,чтоубольшинствапациентов,подвергшихсявышеуказаннойпроцедуре особенных отклонений психомоторного развития выявлено не было.22Однако пациенты, имевшие СГЛОС демонстрировали худшие результаты посравнению с остальными.
Таким образом, наиболее тщательная оценка развитияЦНС должна проводиться именно у этой группы пациентов [106].Похожие результаты получили исследователь Mahle WT с коллегами. Целью ихисследования была оценка качества жизни и когнитивных функций у детейшкольного возраста, которые имели СГЛОС и прошли паллиативные операции.В результате было обследовано 138 детей школьного возраста. Треть из этихдетей посещала коррекционные учебные заведения, 64% пациентам был показанприем различных лекарственных препаратов, для поддержания работы ЦНС, а18% детей демонстрировали умственную отсталость.Таким образом, по данным коллег определился большой процент средипациентов с ВПС с признаками задержки умственного развития [78].В этом направлении работали и другие ученые.
Так исследователь Majnemer сколлегами анализировал влияние ВПС на развитие ребенка в будущем.Обследовав 94 ребенка дошкольного возраста, ученые заключили, что дети,перенесшие в раннем возрасте операции на сердце, значительно отстают вумственном развитии от своих сверстников [76].Исследователи J Wray и T Sensky попытались в своем опыте оценить измененияпсихоневрологического развития детей после кардиокорректирующих операций.По данным многочисленных исследований дети с грубыми ВПС демонстрироваливыраженные отклонения в развитии ЦНС в сравнении с детьми, имеющими«бледные» формы ВПС.
Эта тенденция не изменилась и после кардиокоррекции.Из полученных данных ученые заключили, что операции на сердце не приводят кулучшению когнитивных функций детей с ВПС. А степень тяжести порока вособенной степени влияет на развитие ЦНС[109].Limperopoulos и др. провели исследование 56 новорожденных в возрасте до 1го месяца и 70 детей в возрасте от 1 месяца до 2-х лет, прооперированных по23поводу различных ВПС. Они получили, что более чем у 50% новорожденных и у38% детей старшего возраста были обнаружены аномалии головного мозга. Уэтих детей отмечались гипо-и гипертония, нервозность, нарушения двигательнойактивности, был снижен сосательный рефлекс. У 37,5% пациентов отмечалисьсудороги, у 34% проблемы в пищеварении, а у 5% другие отклонения.
Интересно,что по его данным, новорожденные с «бледными» формами демонстрировалиподобные нарушения чаще, нежели чем дети с тяжелыми формами ВПС[47].При аутопсии также были выявлены изменения. Микроцефалия присутствовалав 36% случаев. Младенцы с кислородной насыщаемостью менее 85% имели болеевысокую частоту отклонений [47,79,101].Вдругомдокладеэтиученыеописывалиданныедооперационногоневрологического обследования, а также результаты электроэнцефалографии 60детей раннего возраста с ВПС. До операции 19% детей имели эпилептическиподобные нарушения, а у 33% определялась гиперактивность [48].Chock и др.
также работали в данном направлении. Ими было исследовано 95детей, подвергшихся хирургическому вмешательству по поводу ВПС. Врезультатебылополучено,чтоу19%новорожденныхотмечалисьневрологические отклонения на дооперационном этапе, выявленные по средствамУЗИ и МРТ [41,48,58,59,90,104,110].Оценка состояния головного мозга проводится с помощью различных методовнейровизуализации, таких как УЗИ (нейросонография), а также с помощьюприменения МРТ. Предоперационная нейросонография может выявить аномалииу 15-59% пациентов с ВПС[48]. МРТ также демонстрирует высокий уровеньвыявления предоперационных мозговых аномалий. С помощью этих методовможно определить, имеет ли данное отклонение приобретенных характер илиявляется врожденным [41,74,87,103].24Ученые Trittenwein G и др.
уделяли большое внимание проблеме воздействияна головной мозг новорожденного методов, используемых в кардиохирургии. Всвоем исследовании они предложили способы оценки деятельности головногомозга на до- и послеоперационном этапах. Брались в расчет различныепоказатели, такие как применение искусственного кровообращения, уровеньглюкозы, лактата и креатининкиназы, среднее АД, температура тела и др. Вконечном итоге сравнивалось наличие судорог до и после операции, двигательныенарушения, кровоизлияния в мозг, гидроцефалия или атрофия.Посредством полученных данных ученые предложили схему прогнозированияразвития отклонений ЦНС у детей с ВПС[104].В кардиохирургической практике применяется большое количество различныхпроцедур. Одной из них является метод ЭКМО. Именно его влияние наразвивающийся мозг оценил доктор Hamrick SE и др.
По его данным у 25%пациентов имелись признаки нарушения нейромоторной, а у 50% признакинарушений когнитивной функций[76].Пролить свет на эту проблему поможет внедрение новых методов диагностики,таких как МРС, а также ДТВ. Данные методики совершили прорыв в изучениинеонатальногоразвитияголовногомозга.ПосредствомМРСвозможнопроизвести измерение N-ацетиласпортата и лактата, что позволяет оценитьметаболическиеацетиласпортата,изменения,связанныеаминокислоты,сразвитиемсодержащейсявмозга.нейронахУровеньвN-большойконцентрации, возрастает по мере роста и развития головного мозга.
А вотуровень лактата повышается при явлениях нарушения доставки кислорода кмозгу. Повышение уровня лактата наблюдается у недоношенных детей или жепри явлениях церебральной патологии. Изменение выше описанных параметровявляется маркером нарушения психомоторного развития, как например, послегипоксии, ишемии. В норме должен определяться высокий уровень Nацетиласпортата и низкий уровень лактата в сравнении с холином.25С помощью ДТВ можно получить изображение головного мозга на основедиффузии воды в каждом объемном элементе изображения.
На его основеформируется матрица, из которой получают 3 числовых значения и 3 вектора,описывающих направление и силу воды в выбранной точке. Вода диффундируетбыстрее вдоль волокон проводящих путей белого вещества, так как мембраныаксонов выступают препятствием для ее диффузии в других направлениях. Припатологическихизменениях,напримерприишемии,воспалении,нейродегенеративных заболеваниях, травме происходит нарушение линейнойорганизации проводящих путей.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
