Диссертация (1140658), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Клинические наблюденияКлиническое наблюдение №1Больная Б., 28 лет, поступила в клинику кожных и венерическихболезней им. В.А.Рахманова с жалобами на высыпания на коже правоймолочной железы, сопровождающиеся умеренным зудом. Из анамнезаизвестно, что болеет около 8 лет, когда впервые отметила зудящиевысыпаниянакожегруди.Самостоятельнонелечилась,однаконеоднократно обращалась в ФГБУ «НМИЦ гематологии», где былустановлен диагноз: «Грибовидный диагноз, пятнистая стадия, IВ». Былоназначено лечение: интерферон альфа по 3 млн ежедневно на протяжении 6месяцев, на фоне которого отмечалась слабо-положительная динамика.
Вавгусте, ноябре 2015г. обращалась в нашу клинику для уточнения диагноза иподбора терапии. Было проведено лечение: хлоропирамин, гептор, местно:мазь целестодерм с гарамицином, акридерм гента, курс ПУВА – терапия №11 с положительным результатом в виде уменьшения яркости окраски ишелушения на поверхности высыпаний. Спустя два года в связи спрогрессированием процесса в результате психоэмоциональных нагрузокобратилась в клинику кожных и венерических болезней им. В.А. Рахмановадля повторного курса терапии.На момент осмотра кожный процесс хронического воспалительногохарактера. Высыпания локализуются на коже правой молочной железы ввиде инфильтративных бляшек, диаметром до 5 см, неправильной формы,насыщенного розового цвета, с чёткими границами.
Кожа вне очаговпоражения бледно-розовой окраски. Тургор и эластичность соответствуютвозрасту. Дермографизм красный, стойкий. Слизистые оболочки непоражены. Ногтевые пластины кистей и стоп не изменены. Субъективно:умеренный зуд (Рисунок 32).91Гистологически: срезы кожи с паракератозом, акантозом, вакуольнойдистрофиейбазальныхкератиноцитов.Вдермеопределяетсяпериваскулярный лимфоидный инфильтрат из клеток мелких и среднихразмеров с церебриформными ядрами, а также с примесью эозинофильныхгранулоцитов.Отмечаютсяэпидермотропизма.минимальныеМорфологическиепризнакиизменениянебазальногопротиворечатгрибовидному микозу (Рисунок 19).Рисунок 32.
Больная Б., 28 лет. Диагноз: грибовидный микоз, пятнистаястадия, IB: до и после лечения.При иммуногистохимическом исследовании отмечалась умеренновыраженная экспрессия CD4+, CD8+ (Рисунок 33). Индекс пролиферативнойактивности Ki-67 составил 23%.92Рисунок 33. Умеренно выраженная экспрессиямаркера СD4+. Ув.х400.ПЦР: выявлена моноклональность по генам γ-цепи Т-клеточногорецептора (Рисунок 34).Рисунок 34 - Результат ПЦР: выявлена моноклональность по генам γцепи Т-клеточного рецептора.Наоснованииклиническихданных,атакжерезультатовгистологического, иммуногистохимического и молекулярно-генетическогометодов исследования был диагностирован грибовидный микоз и назначен93курс ПУВА-терапии.
Больная получила 16 сенсов фотохимиотерапии сположительным результатом в виде побледнения высыпаний, устранениязуда (Рисунок 32). При выписке на месте очагов поражения кожи имеласьпоствоспалительная гиперпигментация. В телефонном режиме спустя двагода было выяснено, что после беременности и родов также наблюдаетсяремиссия кожного процесса.Клиническое наблюдение №2Больная Б., 41 года, поступила в клинику кожных и венерическихболезней им.
В.А. Рахманова с распространенными высыпаниями по всемукожному покрову с предположительным диагнозом «Грибовидный микоз?».Из анамнеза известно, что заболевание началось 7 лет назад с высыпаний накоже живота. Процесс постепенно прогрессировал и распространился повсему кожному покрову. Обращалась в МОНИКИ, где был установлендиагноз «Т-клеточная лимфома кожи». От назначенной терапии инаблюдения отказалась на протяжении 5 лет. Аллергологический и семейныйанамнезы – без особенностей.Припоступлении:поражениекожираспространённое,носитхронический воспалительный характер; представлено четко очерченнымиокруглымиипродолговатымиэритематозно-сквамознымипятнамидиаметром 4-5 см, ярко-красного цвета и резко отграниченными от здоровойкожи бляшками диаметром до 8 см, буровато-красного цвета с сиреневымоттенком и незначительным шелушением на поверхности, а также узламимягко-эластической консистенции, застойно-красного цвета с гладкойповерхностью диаметром до 4 см.
Субъективных ощущений нет. Былопроведено комплексное обследование, включая:1) гистологическое исследование (в эпидермисе акантоз, в дерме —обильная лимфомакрофагальная инфильтрация, проникающая в эпидермис собразованием микроабсцессов Потрие);942) иммуногистохимическое (преобладание CD3+, CD8+, CD20+; Ki-67 25%);3) молекулярно-генетическое (выявлена клональность по генам гаммацепи ТКР) на базе ФГБУ «НМИЦ гематологии».На основании результатов данных исследований и клиническойкартины установлен диагноз: Грибовидный микоз, IIA стадия.
Был проведёнкурс ПУВА терапии по схеме 4-х разового облучения в неделю. Начальнаядоза 0,5 Дж/см2. Получено 20 процедур - без эффекта.На консилиуме в ходе более тщательного сбора анамнеза выяснилось,что в 2011 году была проведена операция по увеличению грудисиликоновыми имплантами Poly Implant Prothese. Была рекомендованаоперация по удалению имплантов. Спустя 4 недели был отмечен регрессвысыпаний на 70% (Рисунок 35).Рисунок 35 - Больная Б., 41 года.
Диагноз: псевдолимфома кожи,обусловленная силиконовыми имплантами. Фотографии до и через месяцпосле операции по удалению имплантов.Проанализировав течение дерматоза, анамнестические данные суказанием на связь начала кожного заболевания с операцией по увеличениюгруди,регресспровоцирующеговысыпанийфакторана70%(силиконовыечерез1месимпланты),послебезотменыпроведения95специфической терапии, диагноз «Грибовидный микоз» был пересмотрен,несмотря на типичную клиническую картину, подтвержденную даннымигистологического, иммуногистохимического и молекулярно-генетическогоисследований биоптата кожи, и установлен диагноз «Псевдолимфома кожи,обусловленнаясиликоновымиимплантами».Даннаяпациенткабылаисключена из проводимого исследования.Таким образом, представленный клинический случай подчеркиваетнеобходимость и важность не только инструментальных, но и клиникоанамнестических данных, тщательный сбор которых стал основополагающимметодом в постановке диагноза.Данный клинический случай детально описан в «Journal of EuropeanAcademy of Dermatology and Venerology» (№32(9), 2018).Клиническое наблюдение №3Пациент Н., 56 лет, считает себя больным с 2009 года, когда впервыепоявилось пятно на коже живота, сопровождающееся зудом.
Обратился вкожно-венерологическийдиспансер поместу жительства, где былопроведена биопсия кожи; на основании результатов гистологическогоисследования установлен диагноз «мелкобляшечный парапсориаз», лечениене получал. В 2011 году высыпания распространились на другие участкикожногопокрова.Назначенанаружнаятерапиястероиднымиикератолитическими мазями с временным положительным эффектом. В 2015году заболевание заметно прогрессировало в виде появления новыхэлементов сыпи, сливающихся между собой и образующих крупные бляшки,в связи с чем был обследован гематологом в ФГБУ «НМИЦ гематологии».При гистологическом исследовании выявлены эпидермотропизм атипичныхТ-лимфоцитов, микроабсцессы Потрие в эпидермисе и полосовидныйинфильтрат из атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрамитриангулярной формы в дерме (Рисунок 36).96Рисунок 36 - Гистологическая картина бляшечной стадии грибовидногомикоза.
Ув. х 200.Результаты иммуногистохимического исследования показали резковыраженную экспрессию CD3+, CD45+, СD4+ и слабую реакцию CD5-CD7,СD8- лимфоцитов. При ПЦР исследовании выявлена моноклональность Тклеточного рецептора по генам гамма-цепи. На основании комплекснойоценкирезультатовдиагностическихметодовустановлендиагноз:грибовидный микоз, IIА стадия. Была назначена терапия интерфероном-α по3 млн МЕ трижды в неделю, и больной был направлен в клинику кожных ивенерических болезней им. В.А. Рахманова для проведения ПУВА-терапии.Приосмотрепоражениекожихроническоговоспалительногохарактера.
Высыпания распространенные, мономорфные, локализованы накоже туловища, верхних и нижних конечностей (Рисунок 13). Сыпьпредставлена ограниченными плоскими инфильтрированными бляшками,ярко-розовой окраски, с тенденцией к слиянию и шелушением наповерхности, гиперкератоз ладоней и подошв (Рисунок 14), выраженнаяотечность лица. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены. Слизистыеоболочки не поражены. При пальпации подбородочные, надключичные,97подмышечные и паховые лимфоузлы увеличены, не спаяны с кожей,подвижные, безболезненные. Субъективно: зуд.В июне-августе 2016 года больной получил 36 сеансов ПУВА-терапии(∑: 69 Дж/см2) по схеме 4-х разового облучения в неделю в сочетании синтерфероном-α, в результате чего отмечалась полная клиническая ремиссия.Несмотря на поддерживающую терапию интерфероном-α, через 2 месяцапосле окончания ПУВА-терапии появились новые элементы, которые затемраспространились по всему кожному покрову.
Общая продолжительностьлечения интерфероном составила около 4 месяцев.В январе 2017 года отмечалось прогрессирование заболевания.Обратился в Гематологический научный центр. При обследовании:1) в клиническом анализе крови от 22.01.2017: лейкоциты 10,2×109/л,лимфоциты 39%;2) в крови определяется моноклональность по генам γ-цепи Т-клеточногорецептора;3) по данным проточной цитофлуорометрии от 22.01.2017 Т-лимфоцитыне выявлены;4) при гистологическом исследовании костного мозга данные за егопоражение отсутствуют;5) при КТ органов брюшной полости признаков органного поражения необнаружено;6) при ПЭТ получены данные о наличии активной специфической ткани влимфатических узлах следующих групп: шейных, подбородочных,надключичных, подмышечных, подвздошных, паховых;7) при гистологическом исследовании надключичного лимфатическогоузла слева выявлено специфическое поражение.Наоснованиивышеуказанныхданныхустановлендиагноз:грибовидный микоз, эритродермическая форма, стадия IVВ (T4, N3, M0,B0).98Сопутствующие заболевания: ИБС, стенокардия напряжения ФК II,гипертоническая болезнь II, гиперхолестеринемия, сахарный диабет II типа встадии субкомпенсации.В дальнейшем пациент в связи с упорным течением заболевания ичастымирецидивамиГематологическоебылотделениенеоднократногородскойгоспитализированбольницы,гдевпроводиласьхимиотерапия гемцитабином в дозе 250 мг/м2 6-часовая инфузия (№3) втечение 28 дней, затем - вориностат в дозе 400 мг ежедневно 4 месяца, келикспо схеме 30 мг №3.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
