Диссертация (1139568), страница 5
Текст из файла (страница 5)
Отмечено, что вСингапуре диагноз БП выставляется в три раза чаще, чем диагноз АП [590].В работах отдельных авторов сообщается о росте заболеваемости АП и БП,в частности, в Великобритании со средним годовым приростом показателейзаболеваемости, соответственно составляющим 11,0% и 17,0%. Так, за период с1996 по 2006 год заболеваемость БП в этой стране увеличилась в 4,8 раза [182]. Вто же время израильские авторы сообщили о тенденции к снижениюзаболеваемости БП [490].Одним из самых тяжело протекающих аутоиммунных дерматозов являетсяАП.
Несмотря на низкий показатель заболеваемости (от 0,08 до 1,6 на 100000населения в год), АП приводит к летальному исходу в течение года в 4,8—54,0%случаев [59]. Медико-социальная значимость АП подчеркивается даннымиПазиной М.В. (2010), о том, что среди причин первичной инвалидности увзрослых – 4,1% приходится на АП [71].На сегодняшний день в литературе представлены немногочисленныеисследования, посвященные эпидемиологии вульгарной пузырчатки [238].
Вместес тем, известно, что заболеваемость ею зависит как от географическогоположения региона и факторов окружающей среды, так и от этническойпринадлежности населения [33, 142, 182, 524]. Известен высокий уровеньзаболеваемости АП у евреев ашкенази [142].В Израиле общая заболеваемость АП составила 7,2 случая на 1000000населения (95% ДИ 6,2 – 8,3 случая на 1000000 населения), при этом установлено,что заболеваемость среди евреев была в 3 раза выше, чем у арабов (9,6 против 3,2случаев на 1000000, р<0,0001) [490].
По данным Национального госпитальногорегистра Дании распространенность АП в этой стране составляет 0,004% [261], вРеспублике Беларусь – 0,0023% [57], на северо-западе Румынии 0,00248% [448], вРоссийской Федерации в 2015 году – 0,0048% [20].Спектрклиническихразновидностейпредставлен вульгарной пузырчаткой,АПвРеспубликеБеларусьиагностированной в 79,5% случаев,эритематозной пузырчаткой, выявленной в 16,4% случаев, листовидной и24вегетирующей пузырчаткой, диагностированными в 2,3% и 1,8% случаевсоответственноклинических[57].Представленныеразновидностейданныепузырчатки,согласуютсяустановленнымсоспектромизраильскимиавторами, сообщившими, что вульгарная пузырчатка встречается у 81,8%пациентов, эритематозная – у 7,3% пациентов, листовидная – у 5,5% пациентов,вегетирующая – у 3,6% пациентов [589] и иранскими исследователями, которыедополнительно сообщили о сочетанном течении вульгарной и вегетирующейпузырчатки, диагностированном у 0,06% пациентов [121].
В странах Азии, такихкак Япония, Корея, Сингапур и Тайланд, наиболее распространенным подтипомпузырчатки также являлась вульгарная пузырчатка [201, 506].Левзинская Е.М. и Пивень А.Л. (2005) отметили, что возраст пациентов сАП значительно варьирует: у европейцев она начинается в среднем немногопозже — в 50-60 лет (против 30-50 лет в других регионах) [56]. По даннымретроспективногоисследования,проведенноговИране,самымимногочисленными возрастными группами среди больных АП были группа 41 – 50лет (31,6%), 51 – 60 лет (18,9%) и группа 21 – 30 лет (12,4%), минимальныйудельный вес в возрастной структуре заболеваемости АП занимали возрастныегруппы от 0 до 11 лет (0,8%) и 81 – 90 лет (0,2%) [121].Соотношение мужчин и женщин при АП по данным большинства авторовхарактеризуется преобладанием женщин. В целом считается, что АП встречаетсяуженщинвдваразачаще,чему мужчин[201,449].Несколькоэпидемиологических исследований (с количеством пациентов, превышающем 100человек) свидетельствовали о преобладании женщин над мужчинами в диапазонеот 1,17:1 до 2,54:1 [156, 180, 238, 259, 263, 447], в Республике Беларусь (поданным всех кожно-венерологических диспансеров страны) среди больных АПбыли исключительно женщины [57].Распространенность БП в Дании составила 0,019% [261], в РеспубликеБеларусь 0,00011% [57], на северо-западе Румынии 0,00146% [448].
Соотношениемужчин и женщин при БП варьировало по данным литературы от 1:1,1 до 1:1,5[57, 524]. Средний возраст пациентов с БП в развитых европейских странах и25США колебался по данным разных авторов от 74,5 лет до 82,6 лет [181, 182, 337,340]. Более ранний средний возраст регистрировался в Иране и Таиланде, где онварьировал от 64,1 до 72 лет [260, 464, 524]. Установленные различия, вероятно,являются следствием более высокой продолжительности жизни в развитыхстранах, т.к. заболеваемость БП преобладает в старших возрастных группах [123],что подтверждено в ряде исследований [181, 337, 341, 464, 472], и возрастает сувеличением в популяции доли пожилых людей [340].РП, чаще называемый в зарубежной литературе пемфигоидом слизистыхоболочек, поражает слизистые оболочки глаз, ротовой полости, гениталий,гортани, назофарингеальной и аногенитальной областей с наиболее частымпоражением глаз (в 60,1 – 80,0% случаев) и ротовой полости (в 90,2% случаев)[580].
Кожа вовлекается в патологический процесс в 20,0% случаев [269]. Влитературеописаныединичныеслучаизаболеваниясодновременнымпоражением кожи и слизистых оболочек разной локализации в различныхсочетаниях [83]. Оценка распространенности РП представлена в одномисследовании белорусских авторов, свидетельствующая об уровне, равном 0,03случая на 100000 населения [57].
Международные исследования по оценкезаболеваемости РП показали, что во Франции уровень заболеваемости составил1,16 случаев на миллион населения в год, в Германии – 0,87 случаев на миллионнаселения в год [10]. По другим данным уровень заболеваемости среди населенияГермании в целом составил 2 случая на 1000000 жителей в год [472], 1 новыйслучай на 1000000 населения в год [495]. РП наиболее вероятен у людей старшеговозраста и редко встречается у детей [246, 376]. Пациенты, страдающие РП,наиболее часто относятся к возрастной группе от 60 до 80 лет [371], встречаясь вболее молодом возрасте, заболевание характеризуется более агрессивнымтечением [269].
Пол также может играть определенную роль в риске развития РП.Согласно данным ряда исследователей РП встречается в 1,5 – 2 раза чаще уженщин[341,464,580].Расовыераспространенности РП незвестны.игеографическиеособенности26Литературные данные свидетельствуют о значимых этногеографическихразличиях в распространенности ГД. Это заболевание явилось относительнораспространенным среди жителей Северной Европы [338, 465, 523]. Так, вФинляндии уровень общей заболеваемости составил 75,3 случая на 100000 (или0,075%) [465], в Великобритании 30 случаев на 100000 (или 0,03% (95% ДИ 0,02 –0,03%)), с максимальными показателями распространенности среди населенияЙоркшира и Хамбера [338], в Республике Беларусь распространенность ГД быларавна 1,73 случая на 100000 населения [57].Интересно отметить, что взаимосвязь ГД, впервые описанного ЛуиДюрингом в 1884 году, с целиакией была установлена в 1966 году, когда упациентов, страдающих этим заболеванием, была обнаружена энтеропатия тонкойкишки [398].
Исследования, посвященные изучению эпидемиологии этих двухзаболеваний, позволили установить реципрокную взаимосвязь между ними, исделать вывод о том, что недиагностированная субклинически протекающаяглютен-чувствительная энтеропатия является основой для развития ГД [491].Распространенность ГД в штате Юта составила 11,2 случаев на 100000человек [523]. При сопоставлении данных с другими регионами США этотпоказатель оказался выше, что объяснялось историческим североевропейскимпроисхождением населения штата Юта [523]. В то же время ГД крайне редкорегистрировался в странах Азии, и, как полагают ряд исследователей, невстречался среди коренных жителей Африки из-за низкого потребления пшеницыи отсутствия HLA-DQ2 гаплотипа [235, 236, 243].
Ohata C. et al. (2012) показали,что в Японии за тридцатипятилетний период был зарегистрирован лишь 91 случайГД. Исследователи установили рядклинических особенностей японскихпациентов с ГД, среди которых было редкое сочетание с глютен-чувствительнойэнтеропатией (зарегистрированное лишь в 3 случаях), отсутствие HLA-DQ2, -DQ8и -DR3 гаплотипов, редкая ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями[243].Распространенность ГД увеличивается с возрастом, ее максимальныйуровень наблюдался в возрастных группах 50 – 69 лет и 70 лет и старше, и27составлял соответственно 0,05% (95% ДИ 0,04 – 0,05%) и 0,06% (95% ДИ 0,05 –0,07%) [338].Данные о половой структуре заболеваемости ГД противоречивы.
Рядисследователей сообщили о половых различиях в заболеваемости ГД спреобладанием мужчин [235, 243, 287, 523] или женщин [57, 524]. В другихисследованиях сообщается об отсутствии гендерных различий при этом АИЗК[338, 475].ДлябольшинстваАИЗсуществуютчеткиеполовыераспространенности с преобладанием женщин [261].различиявПричины половогодиморфизма остаются не ясными. Среди вероятных причин обсуждается влияниеполовых гормонов на иммунную систему.
Женщины характеризуются болееинтенсивным клеточным и гуморальным иммунным ответом, по сравнению смужчинами, более устойчивы к некоторым инфекциям, но отличаются болеевысоким уровнем аутоиммунитета [180, 509, 484]. Известно, что эстрогенныйгормональный фон преимущественно стимулирует Т-хелперы, секретирующиецитокины 2-го типа [222], в то время как андрогены стимулируют T-хелперы,синтезирующие цитокины 1-го типа [152]. Среди других возможных причинполового диморфизма при аутоиммунных заболеваниях все большее вниманиеуделяется теории микрохимеризма материнского или фетального происхождения[163, 416]. Важно отметить, что характер гендерных различий, характеризующихто или иное заболевание, может изменяться. Это, вероятно, происходит из-завлияния факторов окружающей среды, поэтому половые различия могут зависетьот региона, в котором проводилось эпидемиологическое исследование [419, 457].Среди теорий, объясняющих возникновение аутоиммунных буллезныхдерматозовиХКВпреимущественновстаршихвозрастныхгруппахрассматривается предположение о роли инволютивных процессов в иммуннойсистеме,обусловленных кумулятивнымэффектомфотостарения,влиянияактивных форм кислорода, накапливающихся в организме в процессе старениятоксических продуктов [481, 463].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
