Диссертация (1139568), страница 4
Текст из файла (страница 4)
Распространенность ХКВ варьирует в зависимости от региона. Так, воФранции она составляет 0,1%, в Греции – 0,8% [159, 383, 456], в Тунисе – 0,05%[199], в Нигерии – 1,26% [427], в Новой Зеландии – 30,1 случая на 100000населения (95% ДИ 25,5 – 35,4 случая на 100000 населения) или 0,03% [363].19Furukawa F. (2009) отмечает, что имеются различия в эпидемиологииподтипов ХКВ между азиатским и европейским населением. Подострая краснаяволчанка редко встречается в Азии, вероятно из-за отстутствия в популяцииаллеля HLA-DR3. Вместе с тем, этот подтип встречается у 24,0% пациентов сдиагностированной ХКВ у европейского населения США и Европы [289].По данным ряда исследователей у 12% - 28% пациентов, страдающих ХКВ,происходит ее трансформация в СКВ [264, 342].
В среднем, период, за которыйпроисходит прогрессирование болезни, составляет 8,2 года [342]. Несмотря на то,что единого мнения о возможности трансформации ХКВ в СКВ, до сих пор нет,ряд авторов подчеркивают значимость ранней диагностики кожных форм краснойволчанки для профилактики возникновения СКВ [264, 342].Заболеваемость ХКВ увеличивается с возрастом. Так, распространенностьразличных клинических разновидностей ХКВ в возрасте 10 – 19 лет составляет5,4 случая на 100000, достигая максимальных показателей распространенности ввозрастных группах 50-59 лет, 60-69 лет и старше 70 лет, в которыхсоответственно уровни общей заболеваемости ХКВ составляют 160,6 случая на100000; 168,9 случая на 100000 и 164,5 на 100000 населения возрастной группы[264]. Рост распространенности ХКВ происходит с увеличением возраста, как уженщин, так и у мужчин [264].Важно отметить, что ХКВ является примером заболевания с выраженнымполовым диморфизмом.
Данные современных эпидемиологических исследованийсвидетельствуют о преобладании женщин с соотношением женщин и мужчин,соответственно равным 1,79:1 [342], 1,96:1 [199], 3:1 [224, 264], 5:1 срединигерийских пациентов [361]. При этом соотношение полов в препубертатномвозрасте, до 12 лет равное, но после полового созревания ХКВ преобладает удевушек в соотношении женского и мужского пола как 4,5:1 [234].Спектр клинических разновидностей ХКВ представлен наиболее частодиагностируемой дискоидной красной волчанкой, которая встречается в 74,2%случаев, подострой красной волчанкой, регистрируемой в 21,0% случаев, люпуспанникулитомибуллезнойкраснойволчанкой,которыеобусловливают20соответственно 3,2% и 1,6% всех клинических разновидностей этого дерматоза[264].
Согласно другим данным, опухолевидная красная волчанка составляет до16,0% среди всех больных ХКВ [391], отличающающейся, помимо клиническихособенностей, незначительным преобладанием в половой структуре мужчин [391]или равным соотношением полов [392, 393]. Biazar et al. (2013) по данным 30медицинских центров из 14 стран мира сообщил о следующей структурезаболеваемости красной волчанкой. На острую красную волчанку приходилось30,3% пациентов, 23,6% больных страдали подострой красной волчанкой, 39,6%– ХКВ и 6,5% – интермиттирующим субтипом ХКВ [225], выделенным всамостоятельную форму в 2004 году [225].Локализованная склеродермия (ЛС) является редким заболеванием, котороенаиболее часто поражает лиц европеоидной расы [279, 446]. Существует весьмаограниченное количество эпидемиологических исследований, по данным которыхраспространенность ЛС составляет от 0,3 до 3 случаев на 100000 человек [279], подругим данным – 2 случая на 1000 населения [550].Из группы АИЗК в официальной статистической отчетности РоссийскойФедерацииучитываютсяслучаиЛС.Согласноофициальнымданнымраспространенность ЛС среди населения России имеет тенденцию к росту.
Так, в2011 г. она составляла 11,5 случая на 100000 населения, в 2012 г. – 12,2 случая на100000 населения, в 2013 г. – 12,1 случая на 100000 населения, в 2014 г. – 12,7случая на 100000 населения и к 2015 г. достигла показателя, равного 13,5 случаяна100000населения.распространенностиэтогоПриэтомзаболеванияотмеченыназначительныеразличныхвариациитерриториях:отсохраняющихся на протяжении пятилетнего периода минимальных значений (1,6– 5,5 случая на 100000 населения), зарегистрированных в Чеченской Республике иРеспублике Тыва, до максимальных показателей распространенности (26,0 – 32,8случая на 100000 населения) в Ульяновской области [40, 41, 42].Тлиш М.М. и Сорокина Н.В.
отмечают увеличение заболеваемости ЛС вКраснодарском крае за 2010 – 2012 гг. Ретроспективный анализ данныхгоспитализированной заболеваемости в Краснодарском Краевом клиническом21кожно-венерологическом диспансере показал, что в структуре заболеваемости56,9% случаев приходилось на бляшечную склеродермию, 16,9% – насклероатрофический лихен Цумбуша, 12,3% – на идиопатическую атрофодермиюПазини-Пьерини,6,2%–налинейнуюсклеродермию,6,2%–нагенерализованную форму ЛС и 1,5% – на буллезную форму ЛС [97]. Наиболеераспространенная форма ЛС – бляшечная склеродермия, – как правило, возникаету взрослых пациентов (от 40 до 50 лет), в то время как линейная склеродермияразвивается преимущественно у детей (в 90% случаев в возрасте 2–14 лет) [279].По данным немецких исследователей установлено, что в 5,7% случаев бляшечнаяЛС (морфеа) сочетается со склероатрофическим лихеном экстрагенитальной игенитальнойлокализации,котораяпреобладаетувзрослыхпациентов,составивших 96,2% от общего числа больных с сочетанным течениемклиническихразновидностейЛС.Посравнениюсзаболеваемостьюсклероатрофическим лихеном в общей популяции, он статистически значимочаще встречается в сочетании с ЛС, отношение шансов составило 18,1 (95%доверительный интервал 2,6 – 134,2).
ЛС чаще встречается у женщин(соотношение женщин и мужчин соответственно равно 2,6–6:1) [97, 207, 279].Аутоиммунные буллезные дерматозы потенциально тяжелые заболеваниякожи и слизистых оболочек, которые иммунологически характеризуютсяналичием тканевых и циркулирующих аутоантител к структурам кожи, аклинико-гистологически–наличиеминтраэпидермальногоилисубэпидермального пузыря.
Нозологическая структура и частота аутоиммунныхбуллезных дерматозов характеризуется широкой географической изменчивостью[528]. Daneshpazhooh M. et al. (2012) отмечают, что в научной литературепредставленонедостаточноисследований,охватывающихвесьспектраутоиммунных буллезных дерматозов [528].Согласно данным Лукьянова А.М. и Колос Ю.В. в Республике Беларусь в2011 г. общая заболеваемость аутоиммунными буллезными дерматозамисоставила 4,19 случая на 100000 населения.
Акантолитическая пузырчатка (АП)регистрировалась наиболее часто и обусловила 55,3% структуры буллезных22дерматозов, на долю герпетиформного дерматита (ГД) приходилось 41,4%,удельный вес случаев буллезного пемфигоида (БП) и рубцующего пемфигоида(РП) соответственно был равен 2,5% и 0,8% среди других клинических форм [57].Более высокая распространенность буллезных дерматозов, чем в среднем поРеспублике Беларусь регистрировалась в г. Минске, где по состоянию на 2012 г.,она составила 7,08 случая на 100000 человек [62].В таких регионах, как Кувейт, Тунис и Иран, БП уступал АП внозологической структуре, занимая второе ранговое место, и соответственно егоудельный вес составлял 22% [529], 23,6% [527], 12,5% [524]. Так, по сведениямНаучно-исследовательскогоцентрапоизучениюбуллезныхзаболеваний(Тегеран, Иран) нозологическая структура буллезных дерматозов в Иранехарактеризовалась преобладанием случаев вульгарной пузырчатки, удельный вескоторой в структуре составил 81,2%, БП – 11,6%, листовидной пузырчаткой –4,4%, пемфигоидом беременных – 0,7%, пемфигоидом слизистых оболочек –0,7%, буллезным эпидермолизом 0,5%, линейным IgA-зависимым дерматозом –0,4%, паранеопластической пузырчаткой – 0,2%, IgA-пузырчаткой – 0,2%,буллезной формой ХКВ – 0,1%, при этом соотношение числа случаев вульгарнойпузырчатки и БП составило 8:1, что контрастирует с результатами исследований,выполненных в Западной Европе, где преобладают случаи БП [528].
По даннымдругих иранских исследователей нозологическая структура буллезных дерматозовпредставлена АП (78%), БП (12,5%), ГД (6,5%) и буллезным эпидермолизом (3%)[524]. Подобная нозологическая структура складывалась в Румынии, в северозападном регионе которой самым распространенным из этой группы дерматозомявилась АП (58,6%), БП (34,5%), другие буллезные АИЗК были зарегистрированыв 6,9% случаев [448].В то же время по данным всех дерматологических клиник и отделенийиммунопатологииШвейцариивструктурезаболеваемостибуллезнымидерматозами преобладал БП [341]. Данное заболевание явилось наиболее частымаутоиммунным буллезным дерматозом в США [340], Канаде [167] и странах23Европы: Франции, Великобритании [182, 337] и Германии [472].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
