Том 3 (1135290), страница 51
Текст из файла (страница 51)
в. Дофамим — 4-(2-амннозтил)пирокатехол (рнс. 9-26). Дофаминф-гидроксилаза (ген 1)ВН, 223360, 9о34, КФ 1.!4.17.1) секретируется нз хро. маффннных клеток и норадренергическнх терминалей вместе с норадреиалнном, ее определение з крови предложено аля оценки снмлалгической активности. г. Норадреналмм — деметнлированный предшественник адреналина (2-амино-1-(3,4.дигидроксифенил)зтанол (рнс. 9.26).
Фенилэтаноламнн Нметнлтрансфераза (ген РЫЧИТ, ! 7!190, 17421 я22, КФ 2.1.1.28), д. Адремалин — (-1-(3,4-дигндроксифеиил)-2-(метиламино)зтаиол — только гумораль- ный фактор, в синаптической передаче не участвует, Энцоирииноа аистово 463 е. Деградации адреналина и других биогенных аминов происходит под влиянием моноамииооксидаз и катехол-О.метилтрансферазы. В результате образуются экскретируемые с мочой метанефрины и ванилилмиидальная кислота — маркеры феохромоцитомы.
(1) Мокоаммпоокскдазы (ген МАО, Хр11.23. 309850 и 309850, КФ 1.4.3.4) — митохондриальные ферменты, (а) Тип А — нзоформа, присутствующая преимущественно з нервной ткани. (б) Тип  — изоформз различных внутренних органов. (2) Катехол.о-метмлтрапсфераза (ген СОМТ, 22911.2. 1!6790, КФ 2.1д.б) катализи. рует перенос метнльной группы от 5.азенозилметноннна на катехоламнны, з также нз лекарственные препараты, применяемые пря лечении гипертензьи, броихиальиой астмы. болезни Паркинсона.
и. Мутации генов вышеперечисленных ферментов приводят к блокированию синтеза соответствующих продуктов и накоплению субстратов. Недостаточность кзтехолаиинов мозговой части надпочечников редко прнзолнт к развитию серьезной патологии, но чрезмерная продукцмя адреиалнна (например, при феохромоцитоие) гарантирует развитие гипертензин. 4.
Рецепторы катехоловых аминов — адренергические, дофамина — дофаминергические. а. Адрепорецепторы клеток-мишеней (включая сииаптические) связывают норадреналин, адреналин и другие адренергические препараты, как активирующие (агоиисты, адреномиметики), так и блокирующие (антагоиисты, адреноблокаторы). Адреиергические рецепторы подразделяют на сс- и (б.подтнпы, Среди а- и 0-адренорецепторов различают: ссб (например, постсинаптические в симпатическом отделе вегетативной нервной системы), сс;"(например, пресинаптические в симпатическом отделе вегета. тивной нервной системы и постсинаптические в головном мозге), (3,- (иаприлзер, кардиомиоциты) и Вз.адренорецепторы. Эффекты, опосредуемые разными адренергическими рецепторами.
а, Глнкогенолиз, Усиление. ГМК сосудов н мочеполовой системы. Сокращение. сс, ГМК ЖКТ. Расслабпеиие. Лнпоаиз. Подавление. Инсулин, ренин. Подавление секреции, б, Кардиомиоцнты. Уееличеиие силы сокращения. Липолнз. Усиееиие. бг Инсулин, глюкагои, ренин, Усиление секреции. ГМК бронхов, ЖКТ, кровеносных сосудов. мочепоаовой системы. Расслабление, Печень. Усиление гликогенолиза н глюконеогенеза.
Мышцы. Усиление глякогеиолиза. б. Дофамимовые рецепторы, как и адреиергические, относят к мембранным рецепторам, связанным с О-белком (активируют либо иигибируют аденилатцнклазу). 5. Феохромоцитома — опухоль, состоящая из хромаффппных клеток, синтезирующих катехоламины. Феохромоцитому обнаруживают примерно у 0,5% больных гипертензией. Ббльшая часть феохромоцитом — одиночные опухоли надпочечников, 10-20% расположено вне надпочечников, 1-3' — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% опухолей множественные, 10% — злокачественные, а.
Семеймый (полн)андокрннный аденоматоз (СПЭА) типа П и П1. При зтих синдромах развивается, наряду с опухолями других эцдокринных желез, и феохромоцитома. 484 глсна р лгэогьхоогы б. Маркеры. Определение катехоловых аминов, продуцнруемых большинством опухолей, полезно для установления диагноза, контроля зффектнвностн лечения н днагностнкн рецидивов. Особенно ннформатнвно определение суточной экскрецнн ванилнлмнндальной н гомованнлнновой кислот.
6. Нейробластома — злокачественное новообразование, возникающее нз клеток нервного гребня н нх малоднфференцнрованных клеточных потомков в составе ганглнев снмпатнческого отдела нервной системы, мозгового вещества надцочечннков н параганглнев. Маркеры. Повышенне содержанка в крови нейроно<пецнфнческой еяолазы и амплнфнхацкя протоонкогена дГ-шус в опухолевмх клетках ассоцннроэзвы с неблаговрнятным прогнозом. ПРЕПАРАУЫ А. Гипофиз (ркс. 9-8). На препарате вндны трн доли: передняя, промежуточная н задняя. Передняя доли.
Между наполненнымн эритроцитами капиллярами находятся тяжн секреторных эпнтелнальных клеток: хромофобные (нечетко контурнрованы, окрашены слабо); хромофильные (ярко окрашенные клетки). Хромофнльные клеткн подразделяют на: оксифильиые (цнтоплазма ярко-красного цвета); базофильиые (в цнтоплазме обильная зернистость темно-сннего цвета).
Промеахуточная доля отделена от передней серповидной щелью. В ней вндны эпнтелнальные клетки, часто образующне фоллнкулы, наполненные коллондом. Задняя дола построена нз глнальных клеток (пнтунцнтов), многочисленных капилляров н отростков нейросекреторных нейронов. Б. Щитовидная железа (ркс. 9-13) покрыта соеднннтельнотканной капсулой, от которой внутрь органа отходят, разделяя его на дольки, многочисленные прослойки соеднннтельной ткани, содержащей кровеносные сосуды.
В более тонких прослойках соеднннтельной ткани находятся широкие кровеносные капилляры, окружающне фоллнкулы щнтовндной железы. Фоллнкулы имеют различные"размеры, округлую нлн овондную форму. Стенка фоллнкулов состоит нз одного слоя эпнтелнальных клеток. В полости фоллнкула находится коллоид, который на препарате (как результат фиксации ткани) отходит от внутренней стенки фоллнкула. Между фоллнкуламн располагаются различной величины н формы островки эпнтелнальных клеток (межфолликулярные клетки). В. Около|цитовндная вгелеэа (рнс. 9-19) располагается на том же препарате, что н щнтовидная железа. Паренхнма железы состоит нз тяжей эпнтелнальных клеток, между которыми находятся кровеносные капилляры.
Г, Надпочечнмк (рнс. 9-19). Снаружи орган покрыт соеднннтельнотханной капсулой. Корковое вещество. В корковом веществе эпнтелнальные секреторные клетки формнруют тяжн, между которыми находятся кровеносные капилляры, В зависимости от конфнгурации н взанморасположення тяжей раэлнчают следующне зоны коры: клубочковая (й!ожеги!оза); эпнтелнальные тяжн подворачиваются под капсулу в виде клубочков; пучковая (упктси!ага); эпнтелнальные тяжн идут параллельно друг другу.
Протяженность этой зоны сравнительно с другими наибольшая. Эта эона на препарате выглядит светлее других зон, т.к. лнпндные включения железистых клеток прн подготовке среза растворились н цнтоплазма клеток приобрела ячеистый внд; сетчатак (гейсийтпз) расположена на границе с мозговым веществом. Эпнтелнальные тяжн этой зоны анастомознруют. Мозговое вещество состойт нз светлых хромаффннных клеток, между которыми видны шнрокне венозные синусы. 436 глена р вопросы Поясиепке.
За каждым из перечисленных вопросаз или незаконченных утверждений следуют обозиаченнме буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующее каждому случаю. 1, Гормоны стерондной природы вырабатывают: (А) хромаффинные клетки мозговой части надпочечников (Б) ацидофильные клетки аденогипофиза (В) фолликулярные клетки щитовидной железы (Г) клетки пучковой зоны коры надпочечников (Д) В.клетки островков Лангерханса 2. Пейросекреториые нейроны гипоталамуса синтезируют следующие гормоны, КРОМЕ: (А) вазопрессииа (Б) соматостатина (В) люлиберина (Г) лютропина (Д) акситоцииа 3.
Для задней доли гнпофиза верно вс», КРОМЕ: (А) места поступления в кровь яазопрессина (Б) место поступления в кровь окситоцина (В) места поступления в кровь фоллитропина (Г) содержит отростчатые глиальные клетки — питуициты (Д) содержит термниали аксонов, принадлежащих нейронам околожелудочкавого ядра 4.
Риаизипг.гормоны. Вермо все, КРОМЕ: (А) тиралиберин активирует синтез и секрецию тиротропина (Б) люлиберин активирует секрецию фоллитропина и лютропииа (В) гастрин-рнлизинг гормон активирует секрецию гастрина, инсулина, глюкагона (Г) кортиколиберин активирует секрецию пролактина (Д) соматолиберин активирует секрецию гормона роста 5.
Специфичность действия гормона определяется: (А) характером зндотелия кровеносных капилляров в ткани-мишени (Б) временем полужизни гормона в сосудистом русле органа (В) концентрацией гормона в крови (Г) ритмом секреции гормона эндокринной клеткой (Д) наличием рецепторов гормона в клетках 6. Эндакринные клетки лежат параллельнымн тюками и содержат значительное количество элементов гладкой впдоплазматической сети, множество липидиых капель.
В ответ иа стимуляцию гипофизарным тронным гормонам клетки секретируют: (А) окситоцин (Б) катехоламины (В) минералокортикоиды (Г) тирокальцитонин (Д) глюкокортнкоиды Правильные ответы:!"Г, 2-Г, З-В, 4-Г, 6-Д, б-Д ЭндоМринная система 467 7. Базофильиые клетки передней доли гипофиза, синтезирующие АКТГ. Берио все, КРОМЕ: (А) развиваются из выпячивания промежуточного мозга (Б) хорошо развита гранулярная эндоплазматическая сеть (В) имеют рецепторы кортиколнберина (Г) имеют рецепторы соматостатина (Д) регулируют синтез и секрецию глюкокортикоидов 8.
Клетки клубочковой зоны коры падпочечника, Верно все, КРОМЕ: (А) содержат много холестерина (Б) хорошо развита гладкая эндоплазматическая сеть (В) синтезируют альдостерон (Г) развиваются из нервного гребня (Д) тропный гормон — ангиотензин П Э. Дла какой эндокринной железы пе обнаружены тронные гормоны аденогппофмзау (А) Яичнин (Б) Кора надпочечника (В) Шитовидная железа (Г) Парашитовидная железа (Д) Яичко 1О. АКТГ стимулирует выработку всех гормонов, КРОМЕ: (А) альдостерона (Б) прогестерона (В) кортизола (Г) кортикостерона (Д) андрогенов Пояснение, Каждый из нижеприведенных и пронумерованных вопросов И-20 содержит четыре варианта ответов, из которых правильными могут быть один или сразу несколько. Выберите: А — если правильны ответы 1, 2 н 3 Б — если правильны ответы 1 и 3  — если правильны ответы 2 и 4 à — если правилен ответ 4 Д вЂ” если правильны ответы 1, 2, 3 и 4 И.