Том 3 (1135290), страница 48
Текст из файла (страница 48)
Хронические заболевания печеяи (иаяример, атрезия желчных ходов и холестазы другой этиологии) могут приводить к рахиту из-за ухудшения всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов Р или дефицита 25.гидроксилирования в печени. г. Длительная протнвосудорожнаи терапия. Фенобарбитал и фенитоин вызывают ускорение метаболизма кальцидиола и могут привести к рахиту. 3. Недостаточность минералов а.
Х-сцепленная гипофосфатемия (семейная гипофосфатемия). Первичное расстройство — дефект почечных канальцев, приводящий к потере фосфатов. б. Рахит недоношенных (метаболическое заболевание костей недоношенных младенцев). Недоношенные грудные дети имеют пониженную минерализованность костей, т.к.
кальций и фосфор поступают в организм плода лишь в последнем триместре беременности. эндоаримная система 469 1гй НАйгпОЧВЧНИК Надпочечники (рнс. 9 19) — парные органы, расположенные ретроперктонезльно у верхних полюсов почки на уровне Тйм и (ч; масса надпочечника — примерно по 4 г. Фактически это две железы: кора (на долю коры приходится около 80% массы железы) и мозговая часть. Кора надпочечников синтезирует стероидные гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены), хромаффинная ткань мозговой части — катехоловые амины.
А. Развитие. На б.й неделе внутриутробного развития крупные мезодермальные клетки целоми. ческого эпителия образуют скопление на краниальном конце мезонефроса (гк главу!4 А 2]. Вскоре формируется сосудистый полюс — место проникновения в центральную часть железы мигрирующих из нервного гребня будущих хромаффинных клеток мозгового вещества. На 8-й неделе меэодермальные клетки начинают интен- сивно размножаться, и формируется две зоны коры: наружная — дефинитивная и эмбриональная (фетальная), расположенная на границе с мозговым веществом.
1. Фетальная кора. Клетки фетальной зоны коры надпочечника у плода крупные, с ацидофильной цитоплазмой и большим бледным ядром. На 10-20.й неделе фетальная кора быстро растет, к 30-й неделе объем этой зоны увеличивается вдвое. В плодном периоде на долю фетальной эоны приходится большая часть коры надпочечника. Незадолго до рождения начинается дегенерация этой зоны, и к концу первого года жизни фетальная кора полностью исчезает. Функпая Фетальная нора синтезирует преимущественно глюкокортнконд кортнзол и дегндрозпнандростерон, преобразуемый з печени плода в (ба-производные, нз которых в плаценте образуется большая часть эстрогенов материнского организма (зстрнол, эстраднол н астреи) 2. Дефкпмтпвмак кора.
Клетки дефинитивной зоны мелкие, имеют базофнльную цнтоплазму и плотное ядро. К 30-й неделе объем дефинитивной зоны значительно увеличивается. В течение первого года жизни в дефинитивной коре различимы клубочковая, иучковая и сетчатая зоны, дифференцировка Рас. 949. Надпочечппк. Непосредственно под капсу. лой в составе коряевой части находится клубочковая зона. Она состоит из узких н более мелких по сравнению с другнмн зонамн клеток. Крупные многоуголь. нме клетки образуют параллельные тяжн пучковой зоям. Правильный ход тяжей нарушается в сетчатой зоне корковой части надпочечннка. Мозговая часть представлена переплетающимися тяжамя крупных хро.
маффннных клеток. К тяжам прилегают сннусонлные кровеносные капилляры с широким просветом (из УииЕиеве АС, Сагаева l, 1991 ) АУО Глазов Ьт б корковой части надпочечника завершается к третьему году жизни. В дальнейшем кора продолжает увеличиваться в объеме (особенно мощно при половом созревании), достигая окончательных размеров и 20 годам.
3, Мозговая часть. К 30.й неделе объем мозгового вещества увеличивается в 4 раза. В дальнейшем число хромаффинных клеток возрастает вплоть до завершения полового развития. Фумкция. В аладнам перкаде храмаффинные кзетки весьма чувствительны к малейшим изменениям гомеостаза (наиример, к изменениям рО,), отвечая на них выбросом катехалазых аминов. При зтам выброс адреналина возрастает в 2 раза, а нарадреналина — з 3 раза. Б. Регенерация. Полагают, что клетки коры и мозговой части железы способны поддерживать свою численность как путем их пролиферации, так и эа счет хамбиального резерва. Б Кора. Считают, что непосредственно под капсулой органа находятся эпителиальные камбиальные клетки, постоянно дифференцирующиеся в эндокринные клетки коры.
АКТГ стимулирует пралнферацию камбиальнага резерва. При хроническом избытке АКТГ развивается гиперплазия коры надпочечников с избыточной секрецией ее стероидных гормонов. 2. Мозговая часть. Вероятно, часть мигрировавших сюда клеток нервного гребня сохраняется в виде камбиального резерва. Феохрамацитома. Эти маладифференцнрозаииые клетки — источник развития опухолей, прадуцяруюшнх избыточные количества катехалазых аминов. В. Кровоснабженне железы осуществляется нз трех источников: верхней надпачечннковой артерии (ветвь нижней диафрагмальной артерии), средней надпочечниковой артерии (отхолит от аорты), нижней надпочечниковой артерии (ветвь почечной артерии).
Кровоснаб. жение органа весьма значнтелъно. Веиозиый дренаас коры происходит через синусоиды мазгааай части, Эта обстоятельство абьяс. няет сочетаииае вовлечение органа з развитие стрессовых ситуаций (адаптационный синдром, па Салье), т.к. глюкакартнкаиды коры стимулируют секрецию зцаензлина нз храмаффинных клеток.
Г. Иннервация. Мозговая часть органа имеет множество преганглионарных нервных вола. кон симпатического отдела нервной системы, хромаффинные клетки расценивают как постганглианарное звено двигательной вегетативной иннервации. Д. Кора иадпочечиика В Строение (рис. 949). Железа окружена капсулой из плотной волокнистой соединительной ткани, от нагорай в толщу органа местами отходят соединнтельнотканные перегородки.
а. Строма состоит из поддерживающей эндокринные клетки рыхлой волокнистой соединительной ткани, содержащей огромное количество кровеносных капилляров с фенестрированным эндотелием. б. Пвренхнмв — совокупность эпнтелиальных тяжей, имеющих различную ориентацию на разном расстоянии от капсулы надпочечника. Это обстоятельство, а также характер гормонального стероидогенеза позволяют выделить в коре клубочковую, пучковую и сетчатую зоны, (1) Пучковвв зона (75% толщины коры). Тяжи эндокринных клеток и находящиеся между ними кровеносные капилляры расположены параллельно друг другу (в виде пучков). Здесь синтезируются глввионортиноиды (преимущественно кортизол и кортизон (дегидрокортикостерон(), а также андрогены, Синтез глюкокортикондов регулирует тропный гормон аденогипофиза — АХТГ.
Клетки выглядят как вакуолизированные (рис, 9.29 А), поэтому их называют сиоигноцитып содержат округлые митохондрии с кристами в виде трубочек и пузырьков, разветвленную гладкую эндоплазматнческую сеть, элементы гранулярной эидоплазматической сети, лизосомы, многочисленные липидные включения и пигментные гранулы, содержащие лнпофусцин. эн ояринноя система 471 Вакуолизация клеток на гистологических препаратах отражает присутствие в цитоплззме спонгиоцитов значительного числа липядяых капель (содержат преимущест. веяио эфиры холестерияа), зымываемых при подготовке препарата, (2) Клубочкован зона (15'лг толщины коры).
Пучки эндохринных клеток лодаорачиаоютсл под капсулу и на срезе имеют вид клубочков. Здесь синтезируются мннсралокортнконды (главным образом, альдостерон). Стимулятор синтеза альдостерона — ангнотснзмн П и в незначительной степени — АКТГ. Клетки (рис. 9-29 Б) имеют плотное округлое ядро с одним или двумя ядрышками, разви. тую гладкую эндоплаэматическую сеть, некрупные митохондрии с пластинчатыми кристами, рибосомы, хорошо развитый комплекс Тольдлси и небольшое количес. тво мелких липидных включений.
Миисралокортмкоды сиятеэируются только з ялубочковой зоне. (3) Сстчатак зона (10'$ толщины коры). В наиболее глубоких частях коры тяжи эндокринных клеток переплетаются, образуя подобие сети, В сетчатой зоне синтезируются глюкокортнконды и стероидиые гормоны типа андрогснов (дегидроэпиандростерон и андростеидион).
Тронный гормон — АКТГ. Гонадотропные гормоны гипофиэа не влияют на секрецию гормонов в сетчатой зоне. В отличие от спонгноцитов, клетки этой зоны содержат меньше липидных включений, но имеют крупные липофусциновые гранулы. Ядра некоторых илеток пикнотизированы. Липофусцииовыс граиулы содержат лизосомальиую кислую фосфатазу и рассматриваются хзк дегразирующие лизосомы. 2. Стеромдогенез гормонов коры надпочечника, а также стероидных гормонов половой сферы — сложный процесс (иэ железы выделено не менее 50 стероидов), по-разному происходящий в отдельных зойах коры.
Стероидные гормоны, их промежуточные продукты, а также фариакологические аналоги гормонов синтезируются на базе холестерина, Процессы стероидогенеза обеспечивают ферменты, локализованные в митохондриях и гладкой эндоплазматической сети. Все стерондные гормоны построены на основе 17- углеродной структуры — циклопентанпергидрофенантрена.
а. Цнклопентанпергндрофенантрен (рис. 9-2П содержит 4 кольца (А, В, С, П). (1) Нумсрацмв углеродных атомов указана иа рисунке 9-21. (2) Допол интел ьиыс атомы углерода присоединяются по положея ням 1О (С„), ! 3 (С„) и 17 (С и С„). (8) Асммметричиыс атомы углерода — 3, 5, 8-10, 13, 14, 17 — определяют возможяость стереоизомерии. (4) Угловыс метильиыс группы С-18 и С-19 рзсположеяы над плоскостью колец, их используют для определения ориентации стереоизомеров. (а) Иис и р — замещения в плоскости колец.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
