Osnovy_biokhimii_Nelson_i_Kokh_tom_2 (1123314), страница 23
Текст из файла (страница 23)
Восггановитсльны!:>квивален гы сп цитозолыго го !ч!ЛЕ) г! переносятся Лля п)клясс!к!в оки! лен!гя кажлой из аминокислот, что подробно обгужластся в гл. ! 8. Для сравнения нрп гликолизе в ана:!робных условиях, т. с. при мо лочнокислом брожении, на кажлук! окисл! внук! мо:в кулу юла!козы ог!ра!уст! я только 2 молекулы Л р р.;.)тп примеры показывангп что зволв !циоп нос развитие п)хи)ссса окнслюпслыгого фосфорилировання привело к резкому увсличеннго знергстичсслои:зффективности процессов катаболизма. Про- 1З441 Часть П. 19, Окислительное фосфорилирование и фотофосфорилирование Одной из характеристик знсргетического согтояния клеток служит вн)трикттеточная концентрация Л1Н', ксзторую лтожно выразить через отношение действующих масс системы ЛТР— АЕ)Р: ~АТР] У ~ЛЕ)Р~ 1Р,~.
Обы шо зто отношение очень велико, т. с. систсмтт АТР— ЛВР по пи полностью фосфорилирована. Если скорость любых клеточных процессов, например синтез тттсткттв, требутотиих затрти знерпш (расходтзнттьтттн АТР), нозраста)ьт, 'тт) утттйич)рва)тебя, ск)1))той)т,,т)тйсдттн;.плтитттт 19.3 Регуляция окислигельногофосфорилировавия !Зла(1 Гипонсия приводит к образованию АФК и некоторым адаптационным реакциям В "гт.!илиях ! ии(!ксив Б кл(ткал иа!!гига(.'тся бала!!( мегкду иостуилсиием:глсктроиов от оксилеиия тоиливвьгх мол(кул в митохоидриальиом матрилсс и переносом:гл(ктр(гнои л молекулярному кислороду в результат( чего ироисигдит усиленное образование активных форм кислорода !Л(1)К). Наряду с (луга! иоииерого идазой (о. ((,г заииыь! от радикалов кислорода (рис. Н)-32).
Первая из иих заклкгча(тся в регуляции фсри('ит'а ии!гуватдеги(цгог('и(ыы (Р!)Н), иоставляюгиси в цикл лимошигй кислоты ацстил-СоЛ !гл. !6). В условиях гииоксии кииаза иируватдегидрог(вазы фосфорилируьгт митохондриальиукг РИН, ииактивируя сс и замедляя поставку ЕЛ!П1; и !чЛ1)Н из цикла лимонной кислоты в г(ьгхаг.с(гьиукг иеиь. Вы!рой путь, ирелоыгра !346! Часть П. 19.
Онислительное фосфорилираваиие и фотофосфорилироваиие олной субыдииииы комплекса !\, известной как цитохром-с-оксидаза 4-1 !ООХ4.1), на дру гул| губьединицу ци|охром-|.-оксидазу 4-2 1СОХ4-2), котор;о| лучин: приспособл| на к условиям гипок|ни. Кататитические свойства комплекса !т', с|хдержащего СОХ4-1, опп хпалзьны лля дыхания и услов|ц|х нормальной ко|на нтрации кислорода, а ири наз|ичпи ООХ4-2 компл|.'кг !\ оп'п|мизирован;|.|я условий гипокгип.
11~о зи |ци ива~~и и||а | О1||Ы и,, | ~м н: дейсты|укицих мап в сис|еме ЛТР Л!)Р, оирсделякп ие только скорость переноса:|л| ктронов и окислитсльноп|фосф| рилирования,ноискор|ипь цикла лимонной кислоты, окисл( ния пирувата и процесс;| глпколиза (рис. !!)-33). При увели и.- нин расхода ЛТР, |. с. ум| ныл||пни его концгн| рации, возрас| ает кон цгчп раппа ЛГ) Р и фосфата и увгличивастсл скорость переноса злектроиов и скорость окислитсльного фосфорилироваиия. 1Ч'|Н и~ру М ин ~ |нунпп| "":;,"," 19.4 Роль иитохандрий в термогенезе, синтезе стероидов и апоптозе [347 ~ т:.Ркзгалд Рис.
19-33. Регуляция путей образования АТР. Взаимо- зависимая регуляция гликолиза, окисления пирувата, цикла лимонной кислоты и окислительного фосфорилирования, определяемая относительными концентрация. ми АТР, АВР АМР и НАНН. При высокой концентрации АТР и, соответственно, при низких концентрациях АПР и АМР. скорости гликолиза, окисления пирувата, цикла лимонной кислоты и окислительного фосфорилирования минимальны.
Если расходование АТР в клетке резко усиливаемся и, значит, концентрации АБР, АМР к ~!тдх~ Часть П. 1ч. Оиислительное фосфорилирование и фотофосфорилирование Разобщение дыхания и фосфорилирования в митохондриях бурого жира позволяет генерировать тепло М! ! упоминали выпи, по ири адекватном поступлении И р в клетку скорость дыхания снижается. Из атого обпи и! правила есть одно и!и! рс! нос пекли!ни!ив, У Оплыл!и!итва новорож,'[Ои!ых мл!'- копптактших, в том !ислт у новорожденных детей, ,)та осооая жировая ткань действительно окрашена в бурьш цги т, потому что в нси оч! нь мшпо митохондрий с большим содержанием цптохромов, гемовы! групиь! которых ии.п нсиш!о поглошаил в видимой облаг ! и си! к! ра. х1 итохоидрии оурого жира во многом похожи на митохондрии лрхтих клеток млскопьпаго!цих, но содержат во внутренней мембране рагтобьцаитщий белок термогеиии (продукт гена ГСт!!).
Ьла- 194 Роль иитохондрий втерногенезе,синтезе стероидов изпоптозе ~349~ ретнкулумс гецатоцитон. Зги фсрменты катализируют реакции, сходныс с тг ми, что происходят при участнзз митохондриальных ферментов семейсзна Р-450, однако круг их субстратов очень неярок, в частности, разноооразные гилрофобныс соединения, многие из которых — ксенобиотикн (вещества, которые не нстречатотся в природе, а образуи~тся только в нромышлс нных процессах). Ферхзентзя семейства Р-450, назхздящисся в нн- ~:твв~ Часть П.
19. Окислительное фосфорилированне и фотофосфорилирование Митохондрии играют важную роль в инициировании апоптоза Аиоптоз, или программируемая гибель клетки, заклкэчаспя в гибели отдельных клеток, когда ;это необходимо организму сиаиример, в про. цесс! Норм!ель!!от!э:эхэбрисэнальнсэ!!э разви сия); нрн этом организм сохраня!и комионе!пы кснтки, такие как аминокислоты, нуклеотиды и т. л. ЛИОПГОЗ МОЖЕТ !э!1И ВЫЗВЗН Внсц!Н!!и СИ!И!ц!ОМ, х!сг оэ! гЬр !тми!Иех). Лктинированная касиаза-,)) инициирует к;икал иротеолитических процессов, в которых одна касназа активирует лругую, та трттью и т. и.
(см. рис. 12-51). Участие цитохроыа с !э п)хэ!!!эссе зи!эпт!э!эа п)эим! 11 1хализ111!ип скрьггых функций ф! рме!Па. .'.!!к 19.5 !'"'(итохондриальные гены: происхождение и мутации 1:(Д)1~ Краткое содержание раздела 19.4 РОЛЬ МИТОХОНДРИЙ В ТЕРМОГЕНЕЗЕ, СИНТЕЗЕ СТЕРОИДОВ И АПОПТОЗЕ ° У НОВО1Х)жл('ииых в митохоиу[риях (худого жира и(1н нос алект1нн(ОВ ИО лых((т(льио!! инни и г!Игп(! ЛТ!' р((аибн(и'иы, иоалиму снободиая а)и 1иия, Вь(своб)ожл)!Х)и(аяся ири окисл(иии жирных кислот. рагс(иваг(ся в 19.5. Митохондриальные гены: происхождение и мутации В колыичи (х )и))снипа.!ьиых мол(к(л((х митО- хоидриа;п,нь(х Д11К содержится набор мигохондриальных генов.
В тнги! и!и(! клетке каждая ил сотен или )ыеяч митохондрий имеет около пяти копий своего п«ома. Л1итохоидри(ьт(и(г( хромосомы че)кхвека (рис. 1(1-3о) содержат,'17 генов Чис:~о е! лъсл мни н Чилм~ г! бьедннин. ьнн Лак ~ык ьо(И И" (О)мнн ке ((~ тн; и и ! (."'Л()((,н ~нт((клан сь ( 1! (ч;м~н. ил~ !! (;; ьнлшн,л иннин ~ нас.! (1 н кьн ((! (~с(нанкин нн»ор ьи с ььснл.! сн ~ сна! та н~ ..~.~ (('(нина(Чан~ни.ы:,:! (н О ! !352! Часть11. 19. Окислительное фосфорилирование и фотофосфорилирование 19.5 е1итохондриальные гены: происхождение и мутации [353~ и плазматической мембране. В бактерггатьных клетках при переносе злсктронов на кислород происходит выкачивание ионов Н' наружу через плазмагическук мембрану.
В плазм'пических мембранах бактерии БсЬсгтсггга год ггмснттся фермснтные комплексы Г„рн компонент Р, которых погружен в нитозоль н катастнзирусч синтез АТР из АВР и фосфата при возврагнении протонов в клетку через пргпоппый канал компонента Г„. Тнпигпоп~ г ВГ т гкн, Всвмг Г! тате Хсгннт ЕСЕГ ]Зад!] Часть!1. 19. Окислительное фосфорилирование и фотофосфорилирование Х|у!дн!ни« |Интел«на!игл дикого !иов Удвгк нне оргкнглл Роди!ел«гкал к:и'гкл деле! ие ванн!Их митохондрий (рис.
1!)-41, и). (Вспомните, что все и !и охондрии в кле ! ках зароды ша про. исходят от яйн! к:н тки, а не от сп! рматозоида ) 1!одобная гетероплазмия митохондриальной Д11К (в отличие от гомоплазмии, нри которой гсномы всех митохондрий во вщ х клетках иденти гны) Приво!и!т к появлении! мутантных фено'типов с откл0$н'ниями разной Гтепени тяж!'сти. Кт!стки (и ткани), содержащие в основном мико« то вгони ! неги«! ги г; 19.5 Мнтохондриальные гены: пронсхох(ление н мутации [3551 ро(п(к)к) ис)тсрк) зрсч(ия у)кс в ргн(нем но((росте. Зах(сна одн(л о а,ют(н того основания на другое н хштохондриальном гсис .)С1?4 вызывает в (ш.тпсити)(ПОЙ И('ни комилекса 1 п()мсн('нисе вме('то остатка арги нина там находится (истилин, в результате чего мип)хондрш( недостаточно зффек- ТИВИО ВЫНОЛНЯК)т фУНК!Ц1И ПО ПСС)И(ОСУ Зл('.К- тронов от ХЛ!)!! на убихинон (рис 19-38.
а!. а!Птохондрии с х(утантным гснол( сохраншот мьиии, характерну)о лля мнтохонлриальной ыионатии, а (акн(е увеличение и наруп!ения работы сердечной мьппиы. характсрнос лля ги(иртрофпроваш(ой карлпомиопатии. Согласно одной из гипотез, ирогрессирукииис возрассмняс изменения в ор(аниме илоиска являются результатом накопления н тсч( ние гкизнш мутаций митохонлриальных 1!!!К. возникших нол дсй- СтВИСМ (аЬИХ х)С!)К, КаК 'С!а Ын)ОХОНЛЙИИ С ПО- 1лбб! Часть 11.
19. Окислительное фосфорилирование и фогофосфорилирование ЯТР. в|и «|1 К'«««к:| Яяп Еров«сок «~к*«, «| 1ььс «|кв |ш.ок| оз«««ш| мы |ы Рис. 19-42. Нарушение окислительного фосфарилирования в р-клетках поджелудочной железы блокирует секрецию инсулина. В норме при повышении концентрации глюкозы усиливается выработка АТР в клетках. АТР блоки руст К' каналы. что приводит к деполяризации мембраны и открыванию потенциалзависимых Са'-каналов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
