Osnovy_biokhimii_Nelson_i_Kokh_tom_2 (1123314), страница 20
Текст из файла (страница 20)
Фсиил;игегат ирилаег характериыи запах лшчс, ио которому обычно и оиредсляки феиилкетоиурин! у иоворожлеииых. Накоилеии! феиил- Дигггиостика генетических Оол! зией у ново)зохнлеииых монсе! быть логи!льио .гффскт ив«ой, особсиио в слу ше фшшлкетоиурии.!! роволимые тесты (ие ирш то завах мо ш1) ис слишком доро!'н!к а (нц)е;гсл!'иие и 1таии! с;!с'!свис фсиилкс 30- нурия в х!Ладан'и!'Ком возрас!с.' !Во!явля!'гся тл' восьми ло леши и случаев па 100 ООО иоворожкдеиых) сгкегод!ш сохраияки миллионом! суммы. которые т робу киса ири за!!аз!гак!и лечение забо- тт 18.3 Пути деградации углеродного скелета аминокислот [2л31 П тнт гн! (нт г! П П, тт и и гнт [евя [ Часть П. 18.
Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевины Превращение четырех аминокислот происходит до сукцинил-Сод Углеродные ске:кяы метионина, изолсйиииа, 1ттейнйиа и тюлин т стасиссч~лякзтсшт но иутзь ко- торый приводил к сукиииил-СоЛ (ргсс. !И-27) шпермедиату цикла три карбоновых кислспк Метионин сллает свою хтсяильную группу одио- му нз нескольких возможных вкие!норов через 5-аденозилмстионить а три из четырех оставшихся атомов углерола попадал)т в ироиионат стгтсянт~шил-Стье стстсш1т1естнгчи!ик сукиинил- СоЛ. Изолейпин иолвергается трансамииированикт и последукштел1у окислительному декарбоксилироваиинт образуюии ися ст-кетокислоты.
18.3 Пути деградации углеродного скелета аминокислот ~ 295 ~ Оставшийся пятиутлеродный скелет в лальнеипитм окисляетгя ло ацетил-СоА и пропионил. СоЛ, Валин пропер!навет трансамииированис и лекарбоксилирование,,щтем серик! окисл<цельных реакций, которые и< рсводят оставши< ся четыре згожш углерода н прои ион ил-СоА. 1! < которьц участки ну!ей распада валина и изолейцииа похожи на <тадии деградации жирных кисл<о 1сх!. рис.
17-8, а). В тканях человека треонин зои; в действительности же может оказаться, т! о ссринлс<илратаза и треониилсгилратаза один фермент. Пр<тпиони<<-СоЛ, образукнции<я из со их трех аминокислот, превращается в сукцинил-СоА по пути, описанному и Гт. 17: карбоксилирован<и' до и<.! илмалонил-СоЛ,:ишмеризация мстилмалоиил-( оА и преврап<епие в сукццнил-СоЛ зави<нмыл! от В,, фтсртл<снтол! ы<титтлиои<итсцСоА- [атчб~ Часть Рй 18.
Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевинн Ученые нашли объяснение загадочного убийпаа ~глродолжеиие~ ~Дополнение 18-2 Гделав анализ крови Райна, Рина.!ьдо косил высоюи концентрации метилмгьв>новой киглгггы, иро луиза распада разветвленных аминокиглог нзолейинна и валина; метилмалоиовая кисаота накапливается у больных Мй!Лт из-за дефекта в ферменте.
который долж! н превращать е! н гз!ту!ух!ин!й! продукт метаболнче! кого пуп!, И особшшо примечательно, как он крови нс соотгит стаивал анализу контрольном нрооы, год(ржаигги;ги!Лен!лнколь .ГгО и! ятккго вопр!к !инни!ельни!! игжернретаиии резулыа!ов анализа. Каче! тво их анализа просто н! приемлемо», — сказал Ринальдо. Л !то со второй лабораториейа Как и !!итгал до, з!и лаборатория обнаружила аномальньи вени ства в крови Райна и просто чнриняла, что .тго [Я.З Пути деградации углеродного скелета аминокислот ~ав71 дсфосфорилированис и иослслун)щук) активанин) ферн!е!3!3!.
01)рати.)е внимание, ято иируватде[идрогсназиый комплекс регулируется иох)хким обрааол! с иомоин н) фг)!1))ори))провинив и дефосфорилирования [с. 208). , ', Есть О) носитсльно редкая геистиясская :-''::долгин)н иРи котоРой тРи Ранвствлгнныг о-кгяокислоты (нак и 1цхлиис)В)!Он[ис им 3)нн!- покислоты, Осой![3130 ле![3[ин) накаилиВ[!к)гся В му, нсобхолинтому для нормального роста, потре- бления валина, ит)ос!от!нина и )!е[!Пина.
° Аспарагин и аспартат расщепляются до оксалоацетата Углсролнь!с скелеты аспарап!Иа н аспартата в кони!) м)ннов 1301)алак)т В 3[ик;! ))И[к[ц)ООновых кисло) в ниле окса.)оац!'!а!31. Фермент аспара- [288[ Часть П. 18. Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевины О ХНз с--с < — сн--сстсз О Мйз Г с нз сн сстс) < <ты А<ларагнн я а окисзтттясь ло СО; и НзО. В реакциях зтих путей участтзу<ч ряд кофакторов: тетра<<<- дрофолат и В-адеиозт<лметтк<т<ии в реакциях переноса одиоуглсродиых групп и тстрагилр<тбттн<<<терн<< в окислении фенилаланииа фст<т<лата<пшдсгидр<тксттласюй.
° В зависимости <>т коисч <ни о продукта леградации «ск<тт<трыс аминокислоты мсяут быть Дополнительная литература для дальнейшего изучения 1299 ~ Маге!ио М. (1980) Лнлшг аог1 сатаЬо)игп. 1и уги Вгогве титпг гг/ Р!гти А Сптргндептпе ргегггие (5тгггпр(, Р Лг Л Сгшп, гг Е.. егв), то! 5 АтпшдгггЕтапг1 Бгпг пгпгл(мгЯпг В. ), сг1 ), рр Яга! 567. ЛсаЯгппг Ргсьь.!гп., Нсъ 'гггг)г.
Ключевые термины 7г рмипы, вьгделеняые жгт)ттггпн ш)зигртпгьтг, обьясггя пггяся в атоссвргггг. Обгужлсоис различных путей мгигбплнзм;г амннпннг- 6-аленозилметионин незаменимыеаминокис(аг!омет) 283 лгп у растений. шгкггггтггггтрггтг 292 пьислигсльное гг"галгишг Мегнболизм аминокислот аминотрансферазы 266 р ша «.269 СЛПатеп, Р. Сь гме!т!ег, РЛ Е. (1985) Тгппьпггггпггьггт, 'тт'г!еуаммониотелнческий 273 оксилазы со смешанными 6олгмнь нлшнгпого функциями 291 1пгг гьсгг ггсгп Ьк . Лд ш Ъ<ггй ГпгчЛпчч )Ч, Р. Л %~~трет)„,сыть,г)гг)н)птд„оь" !г .....;»' *г « т , я . г ' " ,' ,' ,„ ' ' ' с [300[ Часть !!.
18. Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевинн Хубап, %. 1.. (1984) ЛЬлтктоПттек !и Лгтлт~ Лтс! ЬЬ ГсгЬтт!ткт т ('!тюта! ЬМЫтст А!тр!еттт Сел!лгу Сто(ть, ХогткВп ГГ Вспкег, С. И, Веанг(ег, А. 1, Яу, Ъ'. В., Уа!!е, 1)., СЬ!!т)к, В., Кнтк1ег, А. тт'., й Ъоне!в!е(п, В. (ес(к) (2001) т"Ьт: ЫегстЬо!к ат! Мо!асн!аг Батю от' !ттЬсоттет( Внеаси 81Ь е8н, Гам 5: ЛттоЛтк(к Мс()гаъ-Нт)1, !пс., Нтск 'тот)с Вспкег, С, и., Кан6пап, В., й Жоо, Я. !.. С. (1988) Мепс(т*!ят! Ьурсгр!тону!к)атнвснт!а.
Лили Ьет ("еле!. 22, 801 321 (ло СО, и !(гО) лаксата и а!а!пи!а, учитывая «за! !!втык на удаление азсттй. СОО НО С Лотт он и -С-и Н 21 а к гкт Сс!О н,тс- с -н Н-( -Н Н Вопросы и задачи )30! ) а) Оппоненты арсументировали свои сомнения в зффективностп тем, что потеря веса обугловливается в основном потерей воды. и по:мому быстро восстановится, если начать норхщлыю питаться. Какова биохимическая основа для давяся о аргументау б) Несколько лкщей, использукяцил !ну листу, умерли. Чтс! опасного в такой диете и как она можс'! и))инес! и л смерти? ':. 13.
Весетарианетво. Веитарианская дпе та обеспечивает высокий уровпп антпок силан!он в сер! анизмс челогзека, а такжс' такой ли полный' профиль, который помо! ает предспвратить ноя влс нне сердечно-сосудистых заболеваний. Однако при;пом встсисикакзт другие проблемы. !1ся исследований брали образцы крови у большои группы добровольцев, состоящей из веганов, придерхчивакяцихся строгой всгетари- [802~ Часть 11.
18. Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевинн О а гол С с) о с,— си, )л И вЂ” С С11, $6. Судьба углерода и азота н метаболиаме глутамииа. Когда ~2-)аС,"1ч]тлутаыат ноднергти)тся ОК1нлительному раскис»ленин) н псчсни крысы. В каких ыет))боли)ах будет найдс и каждый нх иютопол: ()1) мочек»И), 1б) суки»»ат, 1н) арпи»нн, тт) Итт~чппин т; ) мн ~~т»н т ) нл1-мт то С. О 11 — С вЂ” С11, С11, Н ИН. ! и, и си, с' соо си, и 3!единя 1 Анализ экспериментальных данных !303) Анализ экспериментальных данных , 20.
Болезнь кленовогосиропа. 1!а рис. !8-28 ~:: изображен путь раси!соления акиииокислоз с боковой испькк а такжз показан узасток биохиминеского нарушения, приводящего к раэаппикз [304[ чесать и. !8. Окиспительное расщепление аминокислот н образование мочевины Мо ~а (мгг24 ч) Плазма крови (мг/мл) Норма У наииента Норма У пациента Аминокислоты Январь !957 Март |956 Январь )957 )л..г ..Ео..., > е ~кз 17 г Лл;оно | Лрпзнин Лспарагин и глутамиы Лснарагиновая кислота !!алин !исзидин !лицин Глз:тампновая кислота 5 15 1,5 3 5 15 ! 2 2 8 15 20 40 1,5-3 0,2 0,3 ОА 0,2 1,6 0,3 4,6 0,7 ОА 0,7 О 1,5 !5,4 4,7 20.7 1,6 3,0 4,8 0,8 1,4 3,0 5,0 0,1 0,2 2,0 3,0 1,0 1,7 1,0-2,0 1,0 1,5 0,6 0.8 2,0 0,04 3,! 0,7 0,9 ли вас посещает какая-то идея.
ее не следует отвергать только потому, что на не укладывается в рамки господствующей теории, Клод Бернар, Ап !пггодпсйоп оГ ~Ье Естес)у о1 Ехрегппепга) Меббсгпе (Введение в экспериментальную медицину), зБ13 ! аиболее важной и замечательной особенностью принятия хемиосмотической гипотезы, с моей точки зрения, является альтруизм и великодушие, с которым бывшие оппоненты втой гипотезы не только согласились с ней, но и единогласно возвели ее в ранг теории, Пигпер Миглчелл, Нобелевская речь, гр78 ~:тоб) Часть П.
19. Охислительное фосфорилирование и фотофасфорилирование ( г!в1тсы!'ни!~!с пртде!авлгния и мгхт$ии5м!' синтеза И Р в митохоидриях и хлоропластах ткиоваиы иа и$НСлтзах, Выдави уть!х ! !ите1тоы Ми !чсллом и 19б! !. ~т1и.!чез!л ирсдиоложил, что разница в концентрациях протонов ио о!те сторои ы ьи!л!бр;шы, созлаваеь!ая реакциями !глиглси ил. игрив! |толь 1тс.я рву;тра .шс|тгии, ар!а хсмиоемотическая теория была принята в кач! стае ос новоиолагахти[гй в Йиологии ХХ в Х! миогмотиче! кая Вслед за окислипльыым фосфорилированисм в митохондриях обсудим нскоторыс аспекты фсгнтфосфорилироьлшия и прож!и вге!о погло щсниг света фотоси!игзируиицими иигыси.!!тыи, механизмы переноса злг ктронов от Н,О к '.~ Л1)Р' иод действием гнета и молекулярные огиовы сопряжения иропгссов верен!са,!л! к!ронин и ори.!онов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
