Osnovy_biokhimii_Nelson_i_Kokh_tom_2 (1123314), страница 17
Текст из файла (страница 17)
17-1). Верблкьг!ы в дополнение к скудным ресурсам их природной среды обитания полу сакс! воль при окислении жиров, которые запасакп в своем горбу. ОО ц!'е уравнение окисления птьтьмитоил- СоЛ до восьми молекчл апет!от-Сод. вклкьчая 172 Окисление жирных кислат ~ 237 ~ )р) р и)и, )апн.)ииир)н и)ии НПННЧЕ1)Ы ОРНЛ)НННИ))Н )Чнлнн)Е)ии ) ени)и) )нн) л) иин ." ЛОП ии) 1))!)11) нбрил) инны оен Л ГР* ,")))), () Л л))р И; )) ) и)а 7 Р)1))1, 11)5 !) 1)н)ил))и с')) '1 и п),1и)1).'и) ы , .';.:)!)11 17. е) 1 1 ) к и 1 Р )) л) 1)):11) и и и ,) И ч;Л1)11 21) « . 1)1 « и .
, ),)! ж ), и )).:., и ) )1,) .. ".."' )), ) ) 1 1 ')1) ( ) ) ))))и)) ) 1 )))), ) ин 1 и 1)*' [238) Часть 11. 17. Катабалиам жирных кислот тстчный продукт действуют остальные ферменты 11-окисления, образуя ацетплцСоЛ и эфир коферлсента Л и 1О-углеродной нас ьп ценной жирной кислоты, деканоил-Сой. !1оследний егде четыре раза проходстт через этот пут ь с образованием лополнительных пяти молектл ацепыьСоЛ.
Б итоге 17.2 Окисление жирных кислот (239~ иэ олной молекулы 18-утлеролцстго ол|'ага обра. ау||тел 9 к|сил< кул аиста|л-С|хА. Для окисления полинсиасыщенных хкирных кислот. например 18 углеродно|о лино. .и||та, им||о|и|го конфигурз|и|к| д|тг-Л",|(иг-Л'-', ну>к|и ттополнитсльньй фсрмст|т редуктаза (рнс. 1?-1()У ?! инолеоил.СоЛ проходит три раза игр| э восле |она||явность (!.окисл| ния. обрек|?я три молекулы ацстил-('оА и эфир кофермента х клс трикарбоновых кислот, однако иропионил- СоЛ иостуцзе| в лругой цикл, т|клк|чз||нщий три ферм| н та.
Там нроиионил-СоЛ карбоксилируется с образовзшн|л| (э-стерв|тиас|мера метилмалонил- СоА (рис. 1?-11) цод дсисп|и|м проиионил- СоА-карбоксилазы, сод| р|кац|е!! кофалтор [240$ Часть П. 17. Катаболиэм жирных кислот ,:$9Мд~йф~Ф-,~~-Вр Кофермент В„: «райннальное» решение сложной загонэн 1.- Мет иллгалоиил-Со А Сткпиннл-Сгьз В реакпии мстилмалонил СоЛ мутазы (см. ргк, 17-11) группа -СΠ— б-СоЛ в положении С.2 исходного пропионата обменивается на атом водорода в положении С 3 грис. 1, и).
Кофсрыснт Ви выступает кофактором. как и практичен ки лля всех фсрьгентов, которые катачнзиругот реакции главным образом этого типа (рис. 1, 6). Танис кофермент В,а-загннг1ьгьгс пропссгы а и ы кофермент П„ ы с — — с с О ы и 0 зг И- С-- '. С О с' 17.2 Окислениежирныхкислот ~24!1 5',1гх к. н 1242) Часть П. 17. Катаболизи мирных кисло~ фйвлнйнМ27-Э Кофермент В,„«райннальное» ренгенне сложной задачи ~продолжение) 11 .О. 11 он но 11 1-1 о о о 1Ч, ОНх — Π— Р— Π— т — Π— Р— О ,~ 1> о о о Я' связь С о С, достаточно просто г~одвергнугь соединение дсйствиго видимого света.
('!акая чрезвычайная фотолабильность обвис няст отсутствие витамина В„ н растениях.) При диссоциации цолучастся 5' дгзокснаденозильный радикал и Со'-форма витамина Химическая функция 5чдезоксиаденозилкобаламина заклгочаегся н образовании свободных радикцзон и 17.2 Окисление жирных кислот ~243~ 5'-77езокси- ыо~ р „ибо С - С -Ср*р адеиоаильпыи свободный радикал ;йзоксиадеи >зии ~ образукзтсл иои Соы и ~дезоксиалеи зии 5'-лезоксиалеиозильиый С!! свободный радикал.
~ ~ — С вЂ” 1! "; — ' ---тс в ъ,; тс. ~24тт~ Часть П. 17. Катаболизм атириых кислот Углеволы винти 1 ьйа11 1 Глюкагон Ю' 'Р тГС Неалт ивпа —, ® Л!о С ол а( Высокий Хровеиь 'глююыы в крови 11; 1!1исчлин Ниэкий уровень глюкозы в крови Лов аьц ии.*ио ',Л ьа1ыи.ьо ф1',' „, 17,2 Окисление жирных кислот ~ 246! ~ ствуя ч! рез ! ЛМ1' и фактор транскрш птиц СКЕВ. также вклктштет н! нотой! ге и пы, свя!танц!~к с ката 60.шзмом лнш!дов. Серьезные изм! нс ния зкспрессни и нов ферментов, связанных с окнслештем жирных кислот, происходят также н сердце при переходе от мшаболизма зародыша к мстаболизму новоро,кдснного. Основными топливными мол! кузтами в сердце зародыша являлися !лкжоза н лактат, однако у накопление жиров в пе и ни, вы! око!' содержание каирнловой кисл!жы в крови, низкнн уровень глюкозы крови (пшогликемия), сонливость.
рвота, что можс! привести к коме Распртдсленне органических кисл!и в моч! помогат! и диагностик!':пой ооленш: как правило, наолюдается вьнокое содержание днкарбононых кислот, нмеютцпх о!' 6 до 10 атомов у! л! рода (обртшукнцихся в проц! ссс ш-окисления), и низкий уровень ке 1216) Часть П. 17. Катаболизи жирных кислот Митохондрии Псронснсомв/ глнонснсомв В иероксисомах, закльои риых в мембраиу орсаиеллах животных и раслттельитях клеток, в роли иромежуточиых ссклиигиий (5-окисления жирных ьислсп вьи:туваки ироизводиые кофермьчпа Л, а сам ироцесс состоит из четзярех стадий, как и в митохоидриальном ))-оьит'лснш1 (рис.
17-13): (1) десидркрование, (2) ирисотдииеиие воды к образук)ннйся двойиои связи, (;1) окислсииг 11-ттцтрнсситцгье(:оЛ до кетона и 17.2 Окисление жирных кислот [д)д(71 ХА( (э' нроявля(тся у ма.(ь шков н возрасте до 1О лег, Вызынйя г)отсе)к) зрення, пое)(ден'н'ски(' НдРл'ПИ.'НИЯ Н СХ)(РТЕ В Т(' и'НИ(' Н('( КОЛЫ!ИХ Л('Т. ° У млеконитаюншх высокие концен)рации )киров в рацион( питания приводят к усиленному синтезу в печени ферме(пов пер(л снсомалыпло ~рокнсл(ния.
Иероксисок!ы печеч(и не содерхкат ф( рмептов цикла три кар(!О) (оных кислот и поз гому не могут катали!)Нронать Окнслешн ап("ппс'.. л .. л ( л ,,т( сомы, встречшощиеся только в прорастаннпих семенах, мох(но с штать етн циализированными перокснсомамн. 1)иологнч(ская роль 1)-Окисл(ния в этих ор) анеллах заключается н иснользонанни запасенных липнд(н) преимущественно для предоГган))ения ОНО(ие(тетнче('ю)х п1)едн(ес!т)шн(икон, а не знерпш. В период роста семян запасеппые триапил)лн~(рины превра)нают(я в глк)козу, сахарнзу и а (рамиолохгигсльиыс б»ки рии б ! рам!ори!Ыгсльиыс бахи!Ни и мигохоилриальиах система, ггмиифи !ггм! к коротким Нсиг!и 12Л»8~ Часть П.
17. Катаболизм жирных кислот в Одпоп ИО.!Ип(пти,и!01! И(пи н(с(т с!и!3) ч(тырс ферментативные активности (рпг. 17-15, г). Первый фермент, ацил-('.((Л-(гксидаз(1, со(гонт из одной полипептилпой цепи; мультифункциональный белок (МЕР, от англ. т!!1(1(!11!(т!1»г!111 ргоппа) обладает в!Орой и третьей фермгпативными аьливностями (гноил-( ОЛ-! Пдрата(и ! и гидроксиапил-СоЛ-де!.идрогеназы), а также двумя дополнительгн!ыи активностями, необходимыми для Окисления н(насыпи'нных жиргиах 172 Окисление жирных кислот (249) кислот (!)-3-гидроксиаПил-С'оА-зннмеразы и тхз,'х'.споил СоА-изомераззы); четверг)яй фермент, тиолаза, являешься самостоятельным раст воримым нолинс) и идохс Интересно, что ферылпы, в синтезе жирных кислот ка|ализируквщие нронесс, обратный )х-окисления), тоже ио-разному организованы у нрокариот и зукариот; у бактерий семь ферментов, н(обхокимь)х лля синтеза жирных кнслои— О (синих — с о ыл()ян,о, — ! мл(н '-- (с) ~ [25!![ Часть!1.
17. Катаболизм жирных кислот вклгочакидей питохром Р450 и донор»с!ектронов к!'Л1)Р!!. Реакции такого типа ката.и!»нртнп многофункциональные океидазы, которьи описаны в !топ. 21-!. !!осле»того па то-углерод действуип еьд! два ферм! нтж алкогольдеиидрогеназа окисляет гидроксильнуго группу до альдегида, а альдепгддегидрогеназ» окисляст альдсгид«укт !.Рунт!у до карбоновой кислоты, образуя жирнуи! кислоту с карбоксильными группами !га каждом с ! и !$! Фитаноиал кислота - лтР, с'ол кн лыр, и, Фи»силам с:оЛ а Кит~плт~илгнмм !Нит т [!и ,".' с О.. итдиииит 17.3 Кетонавые тела ~25! ] удаляется молекула ацетнл-СоЛ в ходе чттырех реакции: (1) ттетттттри(к!вани! ы- и 1)-углеродов (О-2 и Сч3) связанными с гЛВ ацил-С'оЛ-дсгидрогеназамн, (2) гидратация образовавшейся ттт)тане-Ла двойной ! вязи споил-С оЛ-гидратазой, (3) деп!дрированнс получившегося !.-(1-оксиацткт-С оЛ связанной с ХЛГ) 11еоксиацтст-С оЛ-дсптдрпгсназой и (4) разрьш образовавшептся (1-кетопшл- ° (3-Окисление в нсрокгисомах растений и жнвтлных и глиоксисомах р!тт"и ний со! !оит из тех же четырех стадии, по и на митохондриальном пути у жив!лных.
С)днако на нервом шаге окисления злсктронь! переносятся непосредственно на О,, образуя Н,Ое 11сроксисомы тканей кштотных снспнализирукнтя на окислении жн)и!ььх кис.нтт с очень длинными цепями и разв!'твлснных жирных кис- ~252~ Часть 11. 17. Катаболизм жирных кислот окислиться и ткнейи, если аыетйл-Ст)Л не окисляется в цикле трикарбоновых кислот. . Лк ~о ( ол О Лцетоо О а 1~ — с — п12 — О О О' Лпеголлетит --~Ч б — ( Гь11 Гилроксибхтнраг Лцсгоацетвт с С!! С. С1~,.
С' с! Сс !! с ! -чзсн!с си с си, с с 17.3 Кетоновые тела 1253 ~ ется — а, следовательно, и окисление апетил-СоЛ. Более того, печень содержит все го лишь ограниченные количества кофермента Л, и если большая часть его связана в апстил-СоЛ, р-окислс нссс замедляется из-за нехватки свободного кофермента.
Образовассссс и зкспорт кстоновых тел высвобождает кофсрмссп Л, полая окисление жирных кислот непрерывным. ,! сс [254[ Часть11. 17. Катаболнзм жирных кислот бете, когда содержание инсулина недостаточно, Ннентченочиые ткани не могут .!ффск!Нино всасывать гзнокозу ит! крови, как для !излучения анертни, так н лля превранп'ния е!' в жиры. (4 :тт нх ) словнях сод! Рж тине малов из!-С'!зб (с та!зтовое ветцество для синтеза жирных кислот) наласт, тнпибиронаннс ларннтннаннлтрантфсразы! ослабляется и жирныь кислоты нртзника!- кн в митохондрии для распада до аиетил-(. оЛ, Ключевые термины те)ынтнттт, вы!)етенттьн и!!)зньсн нт)!!!фи!с!и, ибьясняк!глся в !ли! !'!три и.
а-окисление 250 ьарнит!Ьны!ил!ран!- В-окисление 225 фераза Н 2'т2 со-окне.кение 249 карнитиноный нере- РРЛ)( (ре!теиторы, акти- нос 230 аироаанные нроли- кетов 254 фераторами нерок- кофермент Вн 2!О Вопроси и задачи [255~ 44!оп!), Р А. (2006) Век Гаг (тйг)ск !!агтагс! Гиг егвиу Ргечк (.авй пс)дс, МЛ 1!рггяз ный для чг! ния сбс!Рник с !агой срслнсго урс!вня слоя нос!и, иосвягциигых 3! ни! ичсскнм ив илим и лхс- исримснтам на мыыах, иозволямгинч !гоня! ь, как проис.
мыи ! ме!абг!лизм лииид! в и мин икао! ожирение (1-4)!снег!ение н митохондриях Ваппег)ее, Н. (1997) Пгс у!и уаид о( с!г!ггг!!гиии Ькгг!и гиь ггу ()ггтгг. 7)ггд 4,!75 186 Оогор биохимии реакций кг)г!ге!!у!сита В,к вклк! (Вярс- Мапг(агг(, 5., Ми!!ег, М., А Кегвгеп, К (2004) !гсгсгх!чггиг!" рггг!г!!гаги!-!!с!!мисс! гоерсог гг)!гйгг гагдг! дсгяж (сд ЛЫ И! Лг! 61,:!93 4!6 Об гор ге!гов и!,! ко!пролом РРЛНо К!па!оо, Р, Ма(епз, О., А Вепиен, М.!. (2002) На!!у аси! !!хи!аг!гя! с!ног!!сс гзнни. Рсг Рйцио( 64, (!77 -5!02. Полробный обзор лгсгаболичгских иар)ин ний в акислснии жиров.
вк гкв!ая мут гггиг! МОЛ!) Ки(ег, А. С., ТЬопга, К., Вепх, З., В(!й!е, М., х)ве!1, В., Ое Коо, Е., Ваппег, 4), 44'„5!ие!!ег, Е, Сйогп!еипе, 0„6 Неп- 12561 Часть П. 17. Катабализм жирных кислот 2. Эиертетичеекие запасы в жировой ткани. Срели основных шпательных вен1еств трианилгатттте)титин со своими угтенсннтртнтснтттдой нымн жирными кислотами содержат больше всего знергин. а) Если 15ч)ь массы тела нзроглого челове. ка (маг<ой 70,0 гн) нрнхолизтя на ~рнанилглниерииы, каков суммарный запас знергио в виде триацилглштеринов, как н ьилоджоутях, так и н оо,...,, ... т зи,,п ставляет собой смешанный ангидрид жирной кислоты и аденозинмонофосфата (ЛИР), анил- ЛМР: О О 11 К-О--О- Р-О-ОН,.О О, Н Н Н 11 ОН ОН Вопросы и задачи Г2В?! случается с пальмитоил-( оА из митохонлриаль- ной фракшш.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
