Osnovy_biokhimii_Nelson_i_Kokh_tom_2 (1123314), страница 16
Текст из файла (страница 16)
('од н С(),? 12. Дефицит рибофлавииа в организме. !(ак не- [дтд!!1 Часть!1. 16. Цикл лимонной кислоты а) Как провер!пь, по глюкоза, доб'!вз!немая к суспензии изолированных митохондрий, иреврасцается в СОк и Н;.О? б) К хппохондриям импуль!.но добавили 13-!тС1иируват 1ые !снный по метильной групис). Какое вылож!!ние займст меченый сллсрод пс!еле одного оборота цикла лимонной кислотыу Ос!Ьясинт!' ОтВет, иро(ч!един оуть метки на , 19. Роль тиамина в организме. При за "' .=. оолсвании йтсри-бери.
втек!нанн!ты дофин!!тоы тиамина, в крови пациентов наблюдается !ювьц~еннос содержание пирувата и и кстоглутарата, особенно после употребления бо!атой тз!иткс!хо!! цинги. 11ак а!тт ! вязано !. дефицитом тиахтинат' Вопросы и задачи (22!! и) !(а какой стадии происходит остановка никла лимонной кислоты'? !(ачему накапливается питрп, а запасы других инзерхгегипзтов циь.га истов!акитен? б) (! цикл! лимоннои кислоты фторагитил- С оЛ подвергается ферментатнвным прог!ран!синям.
Какова структура конечного продукта метаболизма фи!рапстатау ((очсму он блокирует рплпрованным) ((Д(зкоаи!а!снег!хи!. Как влияет гга скор!)сть данной (х акции Об(заботка п(!с па(за! а миизхондрий из мынп! к(!олина, ! гздзерзкан!с! О ! (Д! -ком!!лекс, (а) киназой пируватдегидрсхсеназы, ЛТ(з и ХЛ!))(, (б) фгзсс$>атазой пирунатдындрогсназы и Саз'; (в) малонатом. 27. Промвннленный синтез лимонной кис- 1222~ Часть П.
16. Цикл лимонной кислоты вправо, а 5-образная форлюа зависимости стансе витом более выражеьшой. 100- л ! ги ао. с ~л л с 40 / и,~', ь ь ~.: ~ ~ ацстил-СоЛ с оксалоаиетатом, катализируслюй цитратсиптазой: Оксалоацстат -' ацетил-СоЛ н Н;Π— нитрат '-( оЛ +11 В ми тохондриях сердца крысы ири р11 7,0 н 25'С были определены концеьпрации реасирувцьих веществ и продуктов реакции 1ыкМ): оксалоющтат 1, ацетил-СоЛ 1, цитрат 220. СоЛ 65. Изме- Анализ экспериментальных данных 1223Г ти вески пс пспользова.шсгь по:мому Гсребзсу и другим учень!м приходилось применять другие мст((ды !(назп($!а.
!1отрс6ленш кислорода изм(- ряли на свежеприготоиленных о6разцах грулных лпппц голубя; для 1!того изме:пгченнуго мьппечн)кз.!кань и буфер( иоы(и!ади в запаянный сосуд и (зи)зедел5(ли о(5!.ем ки(1!проза Гв ь(икр($5(и'гр(зх), п(жребляемого при различных условиях. О ц(- т!ькз колич(ствснного анализа ин герки-диатон о6- 6)!1очему о6разе(11 (мьши чптн ткань 6ез добавления субстратов) потребляет какое.то колич(ство кислорода? п) Можно ли на основании р(зулюагов для образцов 2 и 3 закл«зчитгн что 1-глиц(рофосфат и питра! япляклся суо('$11атами в кл(.'точном дыхании и;(ан!$($1$ с!(ст(х((2 Ооьяснит(' с!$ои Гпн'- суждения. 1) 1)а осе(ванин р(зультатов .Них:и,сп(ри- ~ 2 та ) Иасть1?.
16. цикл лимоииой кислоии ж) Только на осаи~пании ааннихс излсокии- полностьк~ сииогттноит~юь ход иикла. В ~о и1и- е терпит жирного Джек Спрат, постного — жена, о вместе, что им ни подай, ведают все до дна. Джон Кларк, Рагоеппо1оц1а Апо1о-Еа11 (Английские и иатинские поговорки), тб 122б) Часть 1!. 17. Катаболизм жирных кислот одоления относительной стабильности связей С . С в жирной кислоте.
карбоксильцая группа н положении С'-1 активируется присоединением кофермента А, что с>п>собствуст окислении> ацильцои группы жириой кислоты в положении С-Л, илц 1>, — отсх>да и нж>т<аиие !З-окисления. 13 начале атой < дань> мы кратко о<кудпм синтез жирных кислот в организме и пути, которые приводят их к месту око< леиия, уделив особо< <> жиры, запассииыс в особых >кацях (жировыс ткани. состоягцис из клеток, которьц иазываип ся адипоцитами), и ир< врагцак>т в ти чеии избьыок глсводот> ци>ци в жиры ддя:>испортя в друп<с ткани. У иассдсиия промыгилсиио рази>пых стрип в гредисм более 40гь:ц<сргетических потребное>е« организма обеспечиваенжя триацилглицсрииами, содсржаи<имися в нише (весь<о>ря яа то, по в бо>ц,ииц«твс диет рем>- 17.1 Расщепление, активация и транспорт жиров ~ 2271 Жиры, потлоиенные с писцей ® Жирные кислоты окиелякпея Лля полкчения:ип р~ пи или вновь преврыцакися в сложные .
н» лля кран~ ния Миоцит или алниоп1тт 12281 Часть11. 17. Катаболизм жирных кислот тпплт1поплптетщы пи:щлицерины ~ю жирных кислот и глицерина (стадия (в:), которые поглощаются клетками тканей (стадия тт). В мышцах лля получетшя энерпщ жирные кислоты окисляются; в жировых тканях они вновь превращаются в сложные афиры и хранятся в виде трпацилглицеринов (стадия са)). Остатки хиломикронов, лищеьщые боль- :.ас ц1 шинства своих триацилглицеринов, но пока сот и:-'-ьи,аХ "ьх,',С ' ",'"-" ° ' тт,' 77Л Расщепление, активация и транспорт жиров ~229) Гормон 6) таенил,)т )тнк:)а н! )!' гормон-чувствительнун) липазу в цитозо)и переместиться к поверхности липидиой капли, где она чожс ! начать гидролиз триаци,и лиц!.ринов до жирных кислот и глипсрина.
Кроме того, РКА фосфорилирует гормон-чувствительную линазу, удваивая или утраит)ая ее активность, олнако более чем 50-кратны)! рост акгивгитии жиров, инициирусмыи адрсиалином, обусловлен в исрну)О о'иц)ель фс)сф07)илироВаниек! Нерилииинт!. 1230) Часть П. 17. Катабслизи жирных кислот клетки в кровь, где они связываются с белком сывороточным альбу мином..'.-)тстт белок (Л1, 66 000), на который |триходится примерно половина общего белка сыворотки, нскоиалентно связывает 10 жирных кислот на одну моном| рнук| едищщу белковой молекулы.
б вязанные с зт|тм распнримым белком нер:ктворимые жирные кислтлы переносятся к |канны, например к скелетным мьщ|пам. серлпу н ыхрковому вегпстзтб пои|к. '1аким образом, ацил-Сод-синтегазы катали. виру к|т поразив тг|ттс и|о |фир|юй связи м||жду карб| ксильной гру|июй жирной кислоты и тпо ловон группой коферметтта Л, ято дает образование ацил-СоЛ-производных жирной кислоты и сопряж| но с распадом ЛТР до Лз1 Р и РР,. (с1то бы предггавить себе, как выделение свободной энергии разрыва фосфоанп|дридных связс*и в молекуле ЛТР может быть сопряжено с обра ванна ацил-СоА-производного происходит в две стадии. Суммарная реакция сильно зкзергоничная. 4$ Механизм действия ацил-СоА-синтетазы пп Рис. тт-З. МЕХАНИЗМ РЕАКЦИИ.
Превращение жирной кислоты в ацил-СоА-производное. Превращение матализируется ацил-СоА-синтетазой и неорганической пирофосфатазой. Активация жирной кислоты путем образо- 17.1 Расщепление, активация и транспорт жиров ]231 ~ О О О О--Р--О-. Р— ! ' О О 1232) Часть П. 17.
Катабслиэи жирных иислот в мсжмсмбранное пространство. В лнэбоьт из зтих случаев переход в межмембрзниое пространство п)топсход~тт через огромные поры (образоваттные белком порином) на внешней мембране. 1!осле :ного ацилкариитиновый эфир жирной кислоты посг пает в матрикс по механизму облепннной диффузии через ацилкарннтиновый,Гкарнитиновый переносчик внут ренней митохондрикльиой мембраны (рис.
17 6). гдето обсуждения, служит точкой регулямти. Как только а~птл-( од-производное. жирной кгтслоты оказывается внутри митохондрии, оно11одвергает- ся дейт твин~ целого ряда ферментов матрикт а. Краткое содержание раздела 27л РАСЩЕПЛЕНИЕ, АКТИВАЦИЯ И ТРАНСПОРТ)КИРОВ 17.2 Окисление жирных кислот ~233~ с сс, . !й-с ! , н с сс! Гс! с ! цепи иальхситага в восеы! лвухуглерсхдных (анетильн! сх) грусьп в ацетил-('оЛ, Для образования каждой молекулы ацсзил-('оЛ необходимо удаление депслрогеназами четырех атомов ги доро'[д (двух иар! !!!!с'сст~!си!с!в и *сетсс1)ех Н ) от зоила жирной кислоты.
На втор!а!! Г!алии окисления жи1нсых кислот ацетильные группы ацетил СоЛ окислякстся до ('()! в цикле трикарбоновых кислот, который !хзгт~ Часть 11. 17. Катаоолизм мирных кислот ь 1'Л1) ,' - ЕЛ1)Н., к сн, с: с в.с л ных пенат ыгпениых жирных кислот при двойных связях цит'-конфгтгура~гить Какук~ роль нг.рвет сна ктттгт!тттт) )тагтття, !тассмот!тоно нозлньях !!ерная реакпия катализирует«я одним из грех изтхферьтстпов, которые называкпся ацнл- СоА-дегидрогеиазами, каждый из этих нзоферментов спепифичен к апилу жирной кислоты с отг!теделг пилят длггнной етэте)тспттгттй пегги: апил- СоЛ-летилрогеназа очень длинной ~геня (Ъ' |ХЛ1). 17.2 Окисление жирных кислот !235~ рсс3и113меру г3373рс3ксиа33ил-СоЛ.
Образукнциися в реакции ХА1)11 отдает электроны 3чАРЕЕ- депсдрогеназе, электронному перенос 3ику лыха- 3 сльнОЙ 33133и, и 3131к тол! ко элс кт(тонь3 330333ц3133133' на Он из А1)Р образуется ЛТР Реакция, катали. ЗИ(тус'мгцс (3-Г3173рслкс'31а33н.т-( ОЛ-711'3 33д)303е33азс3Й, очень наиоминае3 реакцнкл малатлегидрсн.еназы в 33икле трикарбоновых кислот (с 199). с)етнергая (!!оследняя) реакция цикла ВЛЛК13Л Ля ВО! ВЛХКВОЛ ЛЛЗЛЛЛОЧ ЛЛЗЛЛВ-ГОЛлЛЛЛЮаМЛЛ- зей.
первые трп реакции 13-о3сисле3331я дслак3т связь С С гораздо менее прочной, в ней теперь сл-углс род (С-2) сглязан с двумя карб313И33льнь3к13! углеродами ((3-кесогиссьс-СоЛ). Влияние кето«в на ~3-угле~тсллт (С-9) дел сст с.го у!3ачнстЙ мгс. гненьк3 для нуклеофпльной атаки -КП группы кофсрмеспа Л, которунл катализпруст тиолаза. К33слсттистс!.3, сх-водо(кт;та и 13езопапсиая сгаб33- лизация карбан иона, образукицсгося при от3цс- 3л *н лв лтллглс л оллл~ло ~лл.лл. о,,...
от~ с СХ с л . л [236! Часть Рй 17. Катаболиам жирных кислот 1,5 молекул ЛТР. Точно так же каждая образу!он!гоня льолекула 1ЧЛВН отдает пару электронов митохондриалыьой ХЛ1ЭН. дегидрогеиазе, а в последукынем переносе каждой пары зл!'ктронов на От осьртыуется примерно 25 молекул ЛТР Таким обра.кьль, в один оборот цикла при отьцеплении двухуглеродного фрагмента образуется ч ытцьскулы ЛТР Обратите внимание, что и:пом процессе также образуется вода.! !греко< электронов личсскои эти!ты!си, теплом и нодон всем необходимьы! для выживания жив!иного, которое не ест и н! пьет !!лительное время (дты!.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
