Osnovy_biokhimii_Nelson_i_Kokh_tom_2 (1123314), страница 18
Текст из файла (страница 18)
Сзйъяснитг Гзсзульгазз ! О. Сравнительная биохимия: энергообрааукццис пути у птиц. Одним из указаний на шносительнос значение ращш шых Л'! Гцогйразукзщих путей являсп я Г'„,„, фермснкпивпых путей. Для некоторых ферментов грудных мьпиц (мьнищ грудной к. из хи, кото)зы( исззоль:зук~тся зз иолете) зтх зуба и .ь....„,.....,,,,,....,,,, ...,, ... !' окисления карнитина равна скоросзи в контрольном гомогщцнс,! ГщГиснту 6ыл нгкзтизлен лгизгнгиз «лс финит карнитина».
а) Г)очсму;нигавлг.ние карнитина увеличивает скорость окисления олсата в мыцн чпом гомогсншс пацззг нта? 6) Г!очно му голодание. унражнсния и жирная пища обостря:ш симптомы нациснта? в) !!рслположите две возможные причи- ~2б!8$ Часть!1. 17. Катаболизм жирных кислот б) с)стнос или нече!И!!с число ыстилсновых гРУпп (-.Г$)а )„$и — четное илн нечетное) содсР- жн!' жи$тнаи кислОта Г не)таи!Ствленнот! пеньи)о Объяснит!!. -",. 16. Окисление жирных кислот и некоитроли" ")ру! Жн !й диабет. Если количес и!о ацстил.ГстА образованного в процессе $1-окисления в печени, нревьннае! Гыкогп цикла ! рнкарбоноиых кпсс,...,. л .. С!ье!сттттит, растутцнй в $ ырра-Леоне, образует со-фт0$толсат, кот0$тьн! Очснь токсич! н для тс плокровных животных.
н н Е СН (СН!)~ С С (СН2)т Сгтг! и-твгорннеа~ .1тп н!'Ии'ГТНО ИГНОл! аовалос! н качГГтвс яла для 25, Метаболизм фитановой кислоты. Если кормить хтысссе1с фитзновой кислотои, равномерно меченной изотопом псС, через несколько мшсут рздиозктивсщя мсткз обссаруживьктся тс — ссромсжутсвссссэм продукте цикла лимс|шн|й кислоты. 1!зобразитс схему даспкжо метаболн ие с'кого пути. Какссе атомы ущн рода н малзте будут соде'рж и ь метку С 2 Анализ экспериментальных данных [259[ Анализ экспериментальных данных 29, р-Окисление транс-жирных кислот. 11ензсыщенные жиры с лчранс-двойными связямн часто кратко нззывакп просто «трансжпрамиж О влиянии трапсжиров из пищи нз здоровье человека велись долгттс дискусгпи.
В снос й рабов, посвященной влиянисо лсстаболизкса трапсжиров па состояние здоровья, 11у с коллегами 12004) показали, 1260 ~ »)асть П. У. Катаболизи жирньж кислот После проведения реакции к си!си добавляли внутренний стандарт(ВС) пента!!сканоил-СоЛ. Другое сокраитения: С,„( оЛ с!гарин-СоЛ; ци! -А'С „-СоА —. цгн -Лт- !страд!е!и ноя!!-СоА; циг- А'СА„-СоЛ вЂ” олсил-СоА; принс-А!С,т-СоА гдран!'-Ав-!страдсн! иоил-СоЛ; и:»лаидоил.С оЛ, и!рг!не- АчС „-С'оА. ч) !Ь»»»»о Й» с толч» гч!!»» а я» во»,»».
ак». г) !аля (.СЛ() величины Кы сильно разлнчак»тся в случае цис. и л!ранг-субстратов. Как можно обьяснить.ыо наги!го и иие, у опывая с! роение молекулы каждого субстрата. (! 1!»!)га дик!!. Можно обратитьгя к рис. 10-2.) !!) Ки!нео! и ски! итрам! тры д! ис! Вия двух фтрмсн!ов онисывакт! превр!и!!гния соогвсг- Я выбрал исследование синтеза мочевины в печени, потому что зто казалось мне относительно простой проблемой. Ханс Кребс, с~па~пья пз «Ретзрессьтез 1п ВЫоду апд Меб1с1пе», зрто ! Окислительное $% «% Фв 6 ° ° Ф% И'% 615 4% 6 1 6 М Ф% в% В Ф 6 М 6 9 Ф% ° Ф 6 ю~.а~~,~ 4~.~ [262[ Часть!|. 1В.
Окислитепьное расщепление аминокислот и образование иочевины Внутриклеточный белок 11 !!отлтчценный Лминобелок и кислглы тчы[ Углеролные скелтпы Биосинтез кминокиелот, ачипикиглп>ь) из Г» ли» пи>пи ) ",');.*:!;;,'.с),," ".Ф':,' '. ".; .*,*,:,," е) организма (рис. ! 8-2, 6). 1'1збыток аммиака, образу«ощегося в других (внспеченочных) тканях.
дог"!явля«"и:я к п«ч«ни (В виде ам и >няр)тн!, Как б>улет огншано ниже) для преврашення в форму, которая а>кокретирует ся. 18л Метаболические пути аиииогрупп [263[ !лутакп)т и ш)утамин н)раки особ«н«к> важнук) роль в метаболизме азота, работая в качестве главных ««борн)иков» аминогрупп. В цн п>золе г)- пате)цнтов аминогрунны большинства аминокислот и) реносятся на и-кггг>глутарат с образованном ч ' ",, ',, ) ь е; |„ ! е; " 7": ° ' 12СЫ ) Часть П. 18. 0«ислительиое расщепление аиииокислот и образование иочевиим глутамата, который попадает в митохондрии.
1ам от сн.со отщспляюп:я аминогрусшы в видс 1чН,. Избыток аммиака, образованного и большинстве других тканей, превращается в азот амидной группы глутахсгсна, который попадает в печень, а затем в митохондрии печени. Г!очс и во всех тканях концентрация глутамина иуили глутамата выше, чем концентрация лруз их ам и шзкислсп, Б скелесных мышцах пзбьпок зминосрупп ции НС1, что приводит к резкому повыпи.иию рН примерно до 7.
(Вс с гскреты подхкелудо шой инглезы попадают в тонкий кишечпи«через проток подхкслудо шой хкслсзы.) '1еперь белки ги рс варивасотся с меньшей пнпнсивностью. 1!опадание аминокислот в верхи«~из часть кишечника (двс*- налпатсшсрстссую кишку) вьюываст высвобождение в кровь гормона холецнстокинина, который стимулирует секрепию нескольких фермсссгов !ДГ1Ь! часть !1. 18. Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевины лакязгиг ттятк«Й кипзсчник зпнтслиалтяп «.
клетки !рис. 18-3, в), через кото!зеве онн попадагоз в кровеносные капилляры ворсинок и переносятся в очень. У «ловека глгзбулярныь бнлки жнвгпнои т!ип!и практически полностькз гид!зОлткзук~гся в желудочно-кигисчном тракте до аминокислот, но нскгп орые" фибриллярнь«белки, танис' как ксратин, переварпвакпся только частично. Ьелкгя«те содержимое клеток некоторых растительных «изм реакции, 1!рогпти «ская группа .
зто пиридоксальфосфат бра Р -- ртгттг1тьтгт! р)згжгз!тгтгт ) —. форма кофермента зтиридоксш~а, нли витамина Вь. Мы уже говорили о итзридс1ксатьфосфатс в гл. !бт, зде он выступал в качгт гас кофт рмснта глти козл нфосфорилазы, но роль, которузо играет !'! !' в гнои рсакп~тть для него нс г толь характерна. Его главная функция в к «ткь участие в ьн таболпз. ме молекул, ~ де есть аминогруппы.
13 [268 ~ Часть!1. 18. Окислительное расщепление аминонислот и образование мочевины л ! л т «осо г щ т лю:: — с о( ~Р, ф, ','Ч 3 '.! и ,'тс Диагностика повреждений различных органов человека Дополнение 18-1 Лнализы сыворотки крови на опредслеиныс фермен ~ативные акгиьнгнти дане цсниук~ инфорл1ацию при лиан юстико ряда заболеваний. Уровень алаюиаамгитотрансфераза 1ооычное сокрагценги — Л.Т! ичи Л!!1, атно!тук~ также нззыванл глуталют пируват трансамипазой, П!Т1, и уровень асцартатамицотрансфсраза [ЛС1; которую также* на нов ь т г а гчыокг, ычпетчг..тгычммн~и ь ГОТТ 1В.! Метаболические при аиииогрупп [26Ч[ поврсждс ния миокарда.
Креат инкиназа опера.кает друпи ферл1сн|ьк поггупак1щие в кровоток при инфаркте миокарда; по через неьоичрое время СКК уже нс обнаруживается в крогяь За СКК в крови появлягпся 1Т!Т. а заттм Г!!Т Из поврсжлегпиж аначробнык клеток сердечной мьппцы поступает также лактатлсгидрогсназа. Лнализы на С! ОТ и СГП! важны и при медицин- 12то~ Часть 1!. 18.
Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевини Комбинированное действие аминотрансфсраы и гзтутаьтгттдеттцтрогенатьт названо трансдезамииироваиием. Неком рьте аьтинокттслтзты ьтиттуктт реакцию трансаминирования и подвергаются только оксислительному дезаминированию. Судьба ХН,, образованного в процессах дезаминировання, подробно обсуждается в разя.
1К2. се Кетоглутарат, нолучаклпийся ири лезамини1зовании глугамага, может быть использован в цитсте соч~вптн~нмм1нк ни~ ям нли ~ ои п~нтенн ~пнтнсоы затем вступает в реакцию с аммиаком, в результат< получаклся глутаьтттн и неорганический фосфат. 1лутамин цетолсичиая транспортная форма аммиака; в норме он присутствует в крови даже в более высокой котщснтрации, чем друтие аминокислспы. 1лутамии закже служит источником аминотрупп н разнообразных реакциях бтюсгтнзеза. 1лутттминсинтаза найдена во всех организмах. и оиа всегда тпрает цеитраль- 13.1 Метаболические пути аиииогрупп ~ 2711 митохондриях, где фермент глутамииааа преврапгает глутамип в глутамат и НН„' (рис.
18-8). Лммоний из кишечника и почел транспортируется кровотоком в печень. В печени поступивший ЫН, участвует в синтезе гиочетггшы. Нскоторос количество глутамата, образованного в глутами- назнОЙ реакцгггг, в да'гиней!нем мотает гтодвсргаться лейс таило глутаматдс гидро п пазы в пс чс ни < образованием некоторого количества аммония И УГзтЕГ1Г1ЙМГГтГО ГКЕДЕта ДДЯ ОЕЙСРтВГГЫХ,тетйд11ЛНЫХУ ! и тчпи "иг; по Г,:,г, чиг $272~ Часть??. ?8.
Окислительное расщепление аминокислот и образование мочевины расщеплении белков — аммиак.,')ти продукты д(и!)кны ноиасть н печень, Где п)1?)уваг и лактат превра!ятся В Глк)козу, которая верне!ся В мыни цы, и аммиак превратится в моченину лля выведения. П?)ев?)д1цения осу ществ)тякпся в Глк)козоаланииовом цикле в сочетании с циклом Кори (см.,(О!т.
1 ?-2 и рис. 23-20). '!аким образом, знер!(тнч(скис зат?л(т!1 на )л!Окон(ог(нез В е)ольи!е!! ( !епы1и Осу цестВ !яхпся 1Н ченыо, а не ыьннцаыи, м вл л» лог»о оный мы(п» ам Д 1 Р ттвсто муетсч н ) нх неиромедиаторы; чувствительность мозга к ам- миаку, как н изменения н осм(иическом балансе, может огражьпь нехватку не)(ромедиаторов. ° ??а атом мы заканчиваем наше изложение о метаоолизме аыино!?)унп. Заыетые, '!То мы Описали несколько проц( ссон, в результате которых изоьпОк аь!мизка НО!гада(т В митохонл?яи1 геиаи)цит(и (рис.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
