Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (1123311), страница 52
Текст из файла (страница 52)
Механизм возникновения глюкозурии рассматривался выше (разд. 35.1.2). 35.6.155 Пеитозурия Алиментарная пентозурия обнаруживается после употребления больших количеств фруктов или фруктовых соков. Выделяется пентоза, содержащаяся в потребляемых фруктах, например арабиноза.
Ббльший интерес представляет врожденное заболевание идпот1птичеснан пенгозур н (разд. 15.7.7), при которой из-за отсутствия дегидрогеназы ь-кснлулозы выделяется ь-ксилулоза (разд. 2.2.4). Клинически заболевание ничем не проявляется, и это нарушение метаболизма, очевидно, безопасно. Поскольку ксилулоза восстанавливает медь быстрее, чем глюкоза, то у пациентов с ксилулозурией проба на редуцирующие сахара всегда положительна, в связи с чем можно ошибочно принять пентозурию за сахарный диабет. 35.6.1.3. Лактозурия Умеренное выделение лактозы часто обнаруживается у кормящих женщин, однако лактозурия редко наблюдается во время беременности. Глюкозурия обнаруживается примерно у 151~1 беременных (без сопутствующей гипергликемии).
35.6.1.4. Газактазурия Галактозурия является следствием галактоземии (равд. 15.7.5)— редкого семейного заболевания, обычно днагносцируемого у новорожденных в самом раннем периоде. Хотя галактоза и не обнаруживается в моче больных детей прп очень т1цательном исключении ее из пищи, она появляется в моче при кормлении детей молоком, которое представляет собой основной пищевой источник галактозы. 35.6.1.5.
Фруктозурия Фруктоза редко появляется в моче. Появление ее в моче может быть результатом нарушения печеночного метаболизма, имеющего генетический характер. Фруктозурия наблюдается реже, чем идиопатическая пентозурия. о-Манногептулоза, семиуглеродный сахар, обнаруживается в моче здоровых людей при употреблении в пищу болыпих количеств анокадо. эа.Функция пОчек 139? о б а 'Рис. 35.3. Этектрофорети!есина профиля сыаоротки н мочи больного с далеко зашедшим нефрозом. дзя сраанении дан профиль нормальной сыаоротки.
)Соог1еау о1 0г. Р. %. Рн1паш.) Норма Сыноротк» 1а) ~ Сыноратк» га!~ Моч» !в! г а 2,6 1,2 1,4 г- о?а пределы колебаний ?,3 6 — 8 3,4 4,4 4,5 — 5,5 0,2 2,9 1,5 — 3.0 3,2 1,5 1,5 — 2,5 0,06 Общий белок Альбумнн Глобулни Отношение альбумннггло- булнн 35.5.2.
Протеииурия В нормальной моче содержатся следы белка (в том числе сывороточные альбумин и глобулнны), гликопротенды из слизистой оболочки мочеполовых путей н мукопротеиды, хотя в норме обычные клинические пробы на белок в моче отрицательны. Когда действительно возяикает протеннурия, то основным белковым компонентом оказывается сывороточный альбумпн, хотя всегда при этом имеются также п глобулины. Чаще всего причиной протеннурии являются болезни почек, например острый гломерулонефрит, ранние стадии хронического гломерулопефрита, нефротический синдром (рис.
35.3) и токсикоз берсменгюсти. Лльбуминурня наблюдается также при различных состояниях, характеризующихся нарушением кровоснабжения почек (например, при застойной форме сердечной недостаточности), лихорадочных состояниях, анемиях, заболеваниях печени или различных сердечна!х аномалиях. Случайно обнаруживаемая у практически здоровых людей постуральпая или ортостатнческая протеинурпя наблюдается после длительного стояния плн ходьбы. Моча больных множественной мнеломой содержит белок БенсДжонса, который вь!падает в осадок при нагревании мочи до 50'С и вновь растворяется прп кипячении (равд. 30.! Л).
!зэа 1ч. жидкля сРедА ОРГАнизмл 35.6.3. Прочие аненормальныеэ компоненты мочи Другие вещества, образующиеся в процессе метаболизма, могут появляться в моче в тех случаях, когда их концентрация в плазме становится необычно высокой. К числу этих веществ относятся кетоновые тела (ацетоуксусная, р-оксимасдяная кислоты и ацетон), которые появляются при кетозе (равд. 17.10.3); билирубин — при гепатоцеллюлярной или обтурационной желтухе (разд. 32.1.2.3); уробнлииогеи — при заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (разд. 32.1.2.3); гомогентизиновая кислота— при алкаптонурни (разд. 23.2.11); цистин и другие аминокислоты, преимущественно лизин, аргинин и орнчтин, — при цистинурин (равд.
23.2.7.3) и при яекоторых других заболеваниях почек, например при синдроме Фанкони. В нормальной моче содержатся небольшие количества (до 300 мкг в сутки) порфирипов 1 (разд. 3!.2.1). Выделение их может возрастать при болезнях печени и периицпозиой анемии в !О— 20 раз. Врожденная порфирия — это наследственное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией порфиринов 1; при этом заболевании уропорфирин 1 и копропорфирин 1 ие подвергаются дальнейшим метаболическнм превращениям, они откладываются в мягких тканях, костях и зубах; до 100 мг смеси этих соединений может ежедневно выделяться с мочой.
Острая порфирия характеризуется выделением значительных количеств уропорфирииа П! и копропорфирииа П1, а также больших количеств порфобилиногена (разд. 22.4.11) и различных соединений, образующихся из этих порфиринов. Выделение копропорфирина П1 с мочой характерно также для свинцового отравления (разд. 22.4,!.1).
35.7. Мочевые камни Низкая растворимость некоторых нормальных компонентов мочи иногда приводит к выпадению их в осадок в виде агрегатов или камней. Примерно треть таких камней состоит из Саз(РОэ)м М6!ЧН4РО4, СаСОз или их смеси. Образование этих камней часто происходит в результате хронического загделачпвания мочи в мочевом пузыре и почечных лоханках, которое является следствием бактериальной инфекции (ферменты бактерий гидролизуют моче- вину с образованием аммиака), Образованию камней способствует вызванное любыми причинами избыточное выделение Савь, например при гиперпаратиреоидозе (гл.
43), остеопорозе, вызванном неподвижностью, н необычно высоком содержании Са2+ в пище. Примерно половина почечных камней состоит либо из оксалата кальция в чистом виде, либо из смеси его с указанными выше солями. Такие камни часто обнаруживаются у вегетарианцев, пища которых богата шпинатом и ревенем, содержащими очень боль- зь. Функция пОчек ! 399 .шие количества оксалата. Кроме того, камни, состоящие из оксалата кальция, патогномоннчны для оксалурни, наследственного нарушения метаболизма глицина (равд. 23.2.6), при котором прак.тически весь синтезированный глицин окисляется через глиоксиловую кислоту до щавелевой кислоты. Реже встречаются камни, состоящие из нерастворимых органических соединений.
У больных подагрой, как правило, встречаются камни из мочевой кислоты (равд. 24.2.1.4). Ксантиновые камни довольно редки. 2,8-Диоксиаденин был идентифицирован в качестве основного компонента камней, обнаруженных у двух пациентов с недостатком аденинфосфорибозилтрансферазы (равд. 24.!.3). Отложения цистина почти постоянно наблюда|отся у больных цистинурией, но они нередки и в других случаях. ЛИТЕРАТУРА Кииги Рыаег А а., ед., КЫпеу Ногшопев, Асадеппс Ргевь, !пс.„Ыетч Уогц 1970. Еее М. й., Кеп!п впд Нурег1епмоп: А Модегп Зуп$Ьеь1ь, ТЬе %ИИашв апд $УИЫпз Сошрапу, Ваиппоге, 1969. Раде 1. Н., МсСиь|дл У., Кепа! Нурег$епзюп, Теаг Воо1г Мед|са! РпЫ1зЬегь, |пс., СЬ|садо, 1968.
* Р!Пь й. Е, РЬумо!оку о! |ве КЫпеу апд Воду Р|п!дв, Зд ед., Уеаг Воо|г Месиса| Рпм|ьЬегь, |пс., СЫсадо, 1974. йош!!ег С„Мидег А., едь„ТЬе КЫпеу: МогрЬо|оду, В1осЬеппь1гу апд РЬуь!о1оду, чо1ь. 1 — 4, Асадеппс Ргеьь, 1пс., Ыечг Уог|г, 1969, 197!. Уаи!л и., Кепа1 РппсИоп: МесЬап|мпз Ргеьегч|пд Р|п|д апд Зо1о|е Вз|апсе |п НеаИЬ, Ение, Вгоаш апд Согпрапу, Вов1оп.
1973. Обзориые статьи Воуд С. $Р., Реаг| Ж 5., ТЬе Ке|аиопзырв Ьегиееп Апд!о|ель!п апд А!доз|стопе, Адч. Ме1зЬо|. О!вогд., 5, 77 — 117, 1971. Вигд М., дголег Е., Кепа| ТпЬи1аг СЫопде Тгапврог1 апд Иге Моде о! Асноп о1 Зоше О!пгеисв, Аппп. Ке». РЬумо|.. 38. 37 — 45, 1976. Сот| Д Н., ?аошрзол А. Е., едв., Зугпроьшгп оп |йе Кеда|аппп о1 Воду Р|п!д Уо|шпе, Сап. Л. РЬумо1. РЬаппасо|., 46, 287 — 354, 1968. С|с|дага С., РУ!лдаадег Е. Е., Е|ес$го1у|е Тгапврог1 асгозз Кепа| ТпЬп!аг МешЬгапеь, НапдЬооЬ о! РЬувю1оду, Зес. В, Кепа1 РЬуь|о|оду, СЬар. 11, рр.
315— 376, 1973. Ка|г А. Е, Галдаеглюг М. $$., АсИопв о! Ноппопев оп 1Ье КЫпеу. Аппо. Кеч. РЬувю| 39, 97 — -133, 1977. Еаза!!ег 07. Е., КЫпеу, Аппп. Кеч. РЬув!о|., 37, 371 — 393, !975. Ог!ог( А, Внгд М., КЫпеу, Аппо. Кеч. РЬуью1., ЗЗ, 88 — 130, 19?1.
Вааге А., Иадьаидь Х, й., Кеда!аиоп о1 Воду Р1шдв, Аппп. Кеч. РЬумо|, 34, 235 — 260, 1972. Яе!логе|а р. й., Ехсге|юп о! АсЫ Ьу $5е К!дпеу — Рипсиопа| Отдан!запои апд Сепо!аг Аьрес|в о! АсЫИ!са1юп, 5$. Епд!. 3, Мед., 278, 1!02 — 1|09, 1968. ЗГоЦ У, 8., ! рз!егл К Н., Наиль й., йе!тол А. 5., Кесеп$ Адчапсев ш ТпЬи1аг ВюсЬеппз1гу, Аппо. Кеч.
РЬуью1., 38, 46 — 68, 1976. Уалдег А, д, Соп1го! о! Кспш Ко|саве, РЬуью|. Кеч., 47, 359 — 382, 196?. Глава 36 МЫШЦА Подвижность является характерным свойгтвои всех форм жизни; можно указать на удивительную точность распрямлення и расхождения хромосом в митотическом аппарате, воздушно-винтовые движения жгутиков и биение ресничек или скачки блохи, а также прекрасные движения человеческих рук и мощную работу мышц ног. Однако только небольшое число специальных химических механизмов участвует в осуществлении этих разнообразных функций, Сократительный аппарат скелетных мышц позвоночных является наиболее изученной системой; это обусловлено, с одной стороны, его исключительной важностью, а с другой — доступностью для экспериментальных исследований. Хотя главные компоненты этого аппарата были впервые обнаружены в скелетной мышце, некоторые из них встречаются во многих других тканях и по крайней мере один из них, акгин, по-видимому, находится во всех эукариотических клетках.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
