Диссертация (1099056), страница 18
Текст из файла (страница 18)
нии в патологический эпилептический круг лобных долей головного моз-
га.
Сравнивая нейропсихологические синдромы при резистентных височ- ной и лобной эпилепсии, можно сделать вывод о ведущем месте синдрома произвольной регуляции деятельности и серийной организации деятель- ности в структуре нарушений высших психических функций и нарастании неспецифичности нейропсихологического метасиндрома при включении лобных долей в эпилептический круг у пациентов с рефрактерной формой симптоматической эпилепсии. Нейропсихологический синдром, связан- ный с очагом поражения, теряет свое ведущее место в структуре метасин- дрома, и в этом смысле в диагностическом плане это ставит трудную зада- чу дифференциации резистентных эпилепсий, обусловленных поражени- ем различных долей головного мозга. Этим фактом, продемонстрирован- ным в нашем исследовании, объясняется “размытые” границы когнитив- ных нарушений между височной и лобной формой резистентной симпто- матической эпилепсии, описанные в других исследованиях [126, 138, 140].
Сравнение штрафных баллов в группах детей с неэпилептогенной па- тологией и резистентной фокальной эпилепсией соответствующих лока- лизаций показало патологическое влияние эпилептического процесса на формирование функций лобных долей и их связей с другими мозговыми структурами, что в свою очередь оказывает влияние на нарушений других высших психических функций. Это ярко видно при качественном анали- зе ошибок в гностической сфере у детей с резистентными формами фо- кальной эпилепсии. Показано, что дети с резистентной лобной и височной симптоматической эпилепсией делают ошибки по псевдогностическому типу, количество которых в несколько раз превышает количество псевдо- гностических ошибок в группе неэпилептогенной органической патологии соотвествующей локализации.
Статистический анализ (непараметрические методы сравнения выбо- рок, факторный анализ) подтверждает результаты качественного нейро- психологического анализа о ведущей роли фактора произвольной регуля- ции деятельности при нарушении познавательных функций у детей с фо- кальной симптоматической эпилепсией с резистентным течением.
Таким образом, синдром нарушения произвольной регуляции деятель- ности характеризует и височную, и лобную форму резистентной симп- томатической эпилепсии, что отражает нарушение интегративной работы головного мозга вследствие устойчивой эпилептической активности. При этом дезинтеграция работы мозга и доля вторичных нарушений ВПФ на- растает от неэпилептогенной локальной патологии к резистентной фокаль- ной симптоматической эпилепсии. Момент перехода от специфического (“очагового”) нейропсихологического метасиндрома к неспецифическому (“внеочаговому”) нейропсихологическому метасиндрому виден при раз- делении группы детей с симптоматической фокальной эпилепсией с хоро- шим ответом на антиэпилептическую терапию в зависимости от нормали- зации ЭЭГ или сохранения эпилептиформной активности.
Вместе с тем, помимо общего для лобной и височной резистентной эпилепсии синдрома нарушения программирования, регуляции и контроля деятельности, выявляется и “очаговый” компонент нарушений, в диагно- стике которого необходимым инструментом является качественный ана- лиз ошибок и квалификация нейропсихологических симптомов. Для лоб- ной формы резистентной эпилепсии очаговый синдром также проявляет- ся нарушением программирования, регуляции и контроля деятельности и серийной организации, что приводит к кумуляции нарушений произволь- ной регуляции деятельности и нарастанию грубости нейропсихологиче- ских нарушений, что отмечается в литературе [125, 127].
У детей с височной резистентной эпилепсией мы отмечаем проявление “очаговости” при исследовании гностической сферы и слухоречевой па- мяти. При качественном анализе слухового гнозиса у детей с резистентной височной симптоматической эпилепсией выявляется сочетание различных типов ошибок, связанных с нарушением различных звеньев психической функции — кинетическим нейропсихологическим фактором (что не встре- чается у детей с неэпилептогенной височной патологией) и модально- специфическим фактором объема слухового восприятия.
Нарушения акустического фактора, связанного с дефицитом височных долей, также отмечается и в слухоречевой памяти, в частности, это наблю- дается в сенсибилизированных условиях при заучивании двух групп по
три слова. Следует обратить внимание, что при факторном анализе пер- вое место по информативности (мощности) занимает кластер нейропси- хологических параметров, связанных с объемом восприятия, хранения и воспроизведения информации разной модальности. На первый план при исследовании мнестической сферы выходит именно объем непосредствен- ного воспроизведения материала, что подтверждается данными более ран- них исследований [34, 94]. При выявлении влияния клинических характе- ристик на нарушения психических функций наиболее чувствительной при резистентной височной эпилепсии оказалась группа показателей, связан- ных с произвольной регуляцией деятельности, и группа показателей, свя- занная с переработкой слуховой и кинестетической информации.
Таким образом, качественный нейропсихологический анализ показал отличия нарушений ВПФ при резистентной лобной и височной эпилеп- сии от нарушений при неэпилептогенных локальных поражений головно- го мозга и симптоматической эпилепсии с нерезистентным течением. В работе показано нарастание неспецифичности нейропсихологических ме- тасиндромов от неэпилептогенной патологии к фокальной симптоматиче- ской эпилепсии с резистентным течением. На первый план в структуре на- рушений психических функций у детей с резистентными фокальными эпи- лепсиями выходит синдром, связанный с недостаточностью сформирован- ности третичных ассоциативных зон мозга (в первую очередь, передних отделов, в меньшей степени, задних ассоциативных зон).
На этом фоне очаговые синдромы уходят на второй план по степени выраженности симптоматики. При лобной резистентной эпилепсии они усиливают выраженность ведущего синдрома, являющегося следствием дезинтегративной работы мозга из-за устойчивой патологической актив- ности. При височной резистентной эпилепсии они выявляются при каче- ственном анализе ошибок и нарушений, в частности в гностической сфере и слухоречевой памяти, и имеют не такое выраженное латерализационное значение, как это показано при очаговых неэпилептогенных органических поражениях, из-за включения в патологический круг билатеральных ви- сочных структур.
2.3.2 Влияние клинических характеристик резистентной фокальной симптоматической эпилепсии на выраженность
нарушений высших психических функций
Наиболее чувствительной к клиническим характеристикам заболева- ния при симптоматических фокальных эпилепсиях является группа ней- ропсихологических параметров 1 (оценивающей функциональное состоя- ние передних и задних ассоциативных зон). На него влияют такие харак- теристики, как частота, долевая локализация эпилептогенного очага и его гистология.
Показано, что при низкой частоте приступов (в нее входят дети с уре- жением приступов на фоне приема антиэпилептической терапии) отмеча- ются менее выраженные нарушения произвольной регуляции деятельно- сти и пространственных функций. Это совпадает с данными качественно- го анализа, в котором было показано нарастание выраженности дефицита III функционального блока мозга при резистентных формах эпилепсии. В случае отсутствия ремиссии приступов средние факторные оценки по дан- ной группе параметров находятся на одном уровне, независимо от частоты приступов (от ежедневных и многократных до ежемесячных). Это говорит о том, что частота приступов при условии резистентности фокальной эпи- лепсии не столь важна для формирования нейропсихологических симпто- мокомплексов, связанных с незрелостью и патологическим функциональ- ным состоянием передней и задней ассоциативных зон, важен факт устой- чивой актуальной патологической эпилептической активности, влияющей на интегративную работу мозга.
При сравнении степени нарушений психических функций при височ- ной и лобной резистентной эпилепсии были получены противоречивые ре- зультаты. При качественном нейропсихологическом анализе было пока- зано, что дети с лобной резистентной эпилепсией характеризуются более грубыми нейропсихологическими нарушениями, в первую очередь, более выраженными нарушениями произвольной регуляции и серийной органи- зации деятельности. Грубый когнитивный дефицит, дефицит произволь- ной регуляции деятельности, внимания, двигательной сферы отмечается и
в большинстве исследований детей с лобной эпилепсией [125,143,147–149,
174]. Однако при дисперсионном анализе мы получили данные, указываю- щие на более выраженные трудности произвольной регуляции деятельно- сти при височной локализации эпилептического фокуса. Первым предпо- ложением, объясняющий данный факт, может быть большая длительность заболевания у детей с височно-долевой эпилепсией, что приводит к появ- лению вторичной нейропсихологической симптоматики со стороны лоб- ных долей, или более агрессивным течением заболевания (частоты при- ступов). Это предположение было проверено статистическими методами (φ-критерий Фишера (критерий углового преобразования Фишера)). Ги- потеза о большей длительности заболевания и гипотеза о большей частоте приступов в группе височной эпилепсии статистически не подтвердилась.
Вероятно, полученный нами факт можно объяснить несколькими при- чинами. Во-первых, при дисперсионном анализе анализировалась группа нейропсихологических параметров, в которую входили нейропсихологи- ческие пробы, отражающие как функционирование фактора произвольной регуляции деятельности (передние ассоциативные зоны), так и функцио- нирование пространственного фактора (задние ассоциативные зоны). Раз- личия между группами височной и лобной резистентной эпилепсии при статистическом анализе могут быть объяснены за счет нарушений про- странственного фактора, которые действительно более выражены при ви- сочной форме резистентной эпилепсии.
Во-вторых, группы детей с височной и лобной формой резистентной эпилепсией не равномерны по гистологии эпилептогенного поражения. В группе детей с височно-долевой эпилепсией значимо больше представлена доброкачественная опухолевая патология, чем в группе лобной эпилепсии (согласно φ-критерию Фишера). А именно опухолевая патология в боль- шей степени связана с дефицитом произвольной регуляции деятельности. Кроме того, как мы уже отмечали, в обработку результатов детей с лоб- ной формой резистентной эпилепсии не вошли дети с грубыми наруше- ниями познавательной сферы (в первую очередь, за счет грубых наруше- ний произвольной регуляции деятельности и задержки речевого развития), для которых было недоступно полное нейропсихологическое обследова-
ние. Структура нейропсихологических нарушений в группе таких детей и влияние на нее различных характеристик заболевания были проанализи- рованы нами отдельно [192].
В-третьих, группа височных пациентов может быть разделена на две подгруппы - с неокортикальной и медиальной локализацией эпилептоген- ного фокуса. В результате дополнительной обработки данных было по- казано, что неокортикальная форма не отличается по группе параметров, оценивающих произвольную регуляцию деятельности, от лобной формы резистентной эпилепсии (p=0.588, U-критерий Манна-Уитни). При этом отмечаются значимые отличия между медиальной височной резистент- ной эпилепсией и лобной резистентной эпилепсией (p=0.017, U-критерий Манна-Уитни). Полученный результат можно объяснить пропагацией эпи- лептической активности при медиальной височной эпилепсии в медио- базальные передние отделы головного мозга, что приводит к устойчивому снижению их функционального состояния, а также включению подкорко- вых структур (в особенности при медиальной височной эпилепсии) в пато- логический эпилептический круг. Эти данные подтверждаются исследова- нием эпилептической системы, которые демонстрируют нарушение связей между гиппокампом и энторинальной корой, которая играет роль связу- ющего звена между неокортексом и гиппокампом, имеет непосредствен- ные связи с лобными долями и анатомически близко расположена к медио- базальным отделам лобных долей и цингулярной области [74, 193]. В дан- ном случае возможно также провести параллель детей из данной нозологи- ческой группы с детьми с СДВГ, у которых описана связь между нейропси- хологическими “префронтальными” нарушениями и подобным эффектом патологического торможения в орбитальных и медиальных отделах лоб- ных долей, цингулярной области и базальных ганглиях [194–196].
Анализируя график средних значений по кластеру нейропсихологиче- ских проб, диагностирующих произвольную регуляцию деятельности, се- рийную организацию и сформированность зрительно-пространственных функций, в зависимости от гистологии поражения, мы видим, что самые высокие показатели имеют дети и подростки, у которых диагностирована фокальная корковая дисплазия и опухолевый процесс. Фокальная корко-
вая дисплазия как врожденное нарушение архитектоники коры приводит к наиболее выраженному нейропсихологическому дизонтогенезу и, сочета- ясь с катастрофическим течением эпилепсии независимо от локализации эпилептогенного очага, приводит к грубейшим задержкам психического и моторного развития [192]. В нашем исследовании детей с фокальной корковой дисплазией характеризует отставание от сверстников в сформи- рованности произвольной регуляции деятельности, серийной организации деятельности, зрительно-пространственных функций, мыслительной сфе- ры и дефицитарность нейродинамических показателей, что подтвержда- ется данными других исследователей [6, 115]. Это можно объяснить врож- денным диффузным характером патологии мозговой ткани, что определя- ет нарушение нормального структурно-морфологического созревания го- ловного мозга у таких детей. Говоря об опухолевом процессе, большин- ство опухолей у детей в группах, отобранных в наше исследование, но- сили доброкачественный характер, т.е., вероятно, носили врожденный ха- рактер, характеризовались медленным ростом и неврологически проявля- лись только резистентными приступами. Таким образом, нарушения про- извольной регуляции деятельности в большей степени характеризуют де- тей с врожденными доброкачественными патологиями головного мозга.
Наконец, интересным является высоко достоверное различие показа- телей нейропсихологических проб, направленных на оценку зрительно- гностических функций, у детей различного возраста. В младшей возраст- ной группе (7-12 лет) наблюдаются более высокие значения по данным пробам, чем в более старшей группе (13-17 лет). Этот факт говорит о функ- циональной перестройке зрительно-гностической системы с возрастом, в результате которой активно включаются в процессы зрительного воспри- ятия лобные доли. Эта перестройка была показана на детях с нормальным развитием в возрастной период от 5-6 до 9-11 лет [197]. Детям младшего возраста чаще требуются подсказки и организующая помощь взрослого, они совершают больше ошибок по типу фрагментарности восприятия, ча- ще дают импульсивные ответы. Таким образом, у детей, страдающих эпи- лепсией, наблюдается та же динамика развития зрительно-гностических функций, что и у детей с нормальным развитием, она, вероятно, развора-
чивает в более позднем возрасте по сравнению с нормой. Учитывая тот факт, что в нашем исследовании мы не наблюдаем у детей различного возраста межгрупповых различий по другим кластерам нейропсихологи- ческих проб, которую можно бы ожидать у детей без отклонений в разви- тии [183, 198], можно сказать, что формирование зрительно-гностических функций является наиболее сохранной психической функцией при эпилеп- сии лобно- и височно-долевой локализации и сохраняет хоть и отстающую по темпам, но нормальную возрастную динамику.
Таким образом, наиболее чувствительным к клиническим характери- стикам заболевания при резистентной симптоматической фокальной эпи- лепсии является фактор произвольной регуляции деятельности. Показано, что на него влияет частота приступов и врожденный характер патологиче- ского процесса, сопровождающийся резистентными приступами, которые формирует устойчивую патологическую систему и ограничивает возмож- ности компенсации нарушений психических функций, а также влияет на темпы перехода в онтогенезе ведущей роли в организации высших пси- хических функций к префронтальной системе, что проявляется в нашем исследовании на факторах избирательности следов памяти и зрительном предметном гнозисе.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
