Диссертация (Ультразвуковая диагностика кист и кистоподобных образований брюшной полости у детей первого полугодия жизни), страница 4

Осложнением КЯ является ее перекрут,возникающий у новорожденных чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых всвязи с подвижностью и длиной связочного аппарата, высокой локализациейяичников и отсутствием полости малого таза [1, 6, 31, 128]. Провоцирующимфактором перекрута считается собственно кистозное образование, при этомотдельные авторы отмечают прямую зависимость вероятности перекрута от20размера кисты [50, 88, 131, 145]. Среди осложненных КЯ (с признаками перекрута,кровоизлияния) гистологически, как правило, имеют место простые кисты спризнаками кровоизлияния или инфаркта, реже – гонадобластомы, серозныецистаденомы, тератомы, требующие обязательного оперативного удаления [15, 18,20, 46]. В единичных публикациях также описаны осложнения крупных КЯ в видекишечной непроходимости на фоне компрессии органов малого таза, перфорациикисты с развитием перитонита [106, 128, 146].

Казуистически редкими являютсяслучаи развитияреспираторного дистресс-синдромау новорожденных сгигантскими КЯ, а также гиповолемического шока при кровоизлиянии в кисту [146,167].Среди причин формирования КЯ во многих научных работах выделяютповышенную секрецию материнских гормонов, сахарный диабет у матери, а такженеблагоприятный гинекологический анамнез у матери [15, 57, 122, 156]. Унедоношенных новорожденных возможному формированию КЯ способствуютвнутриутробное инфицирование, несовершенство гонадостатических механизмов,токсикоз беременности или преэклампсия у матери [1, 26, 146]. Клиническиепроявления КЯ и их осложнений у новорожденных неспецифичны: могут иметьместо срыгивание, повышение температуры или отсутствие симптоматики [10, 16,20].Выбор тактики лечения КЯ у новорожденных определяется размером кистыи наличием ее осложнений.

В настоящее время многие авторы рекомендуютконсервативнуютактикулечениянеосложненныхКЯфолликулярногопроисхождения (без признаков перекрута) менее 4–5 см в диаметре [49, 106, 131].Нормальные показатели опухолевых маркеров и отсутствие солидного компонентаявляются определяющими в выборе консервативного ведения данных КЯ [26].Хирургическоелечениевнеонатальномпериодепоказанотолькоприосложненных КЯ (перекрут, кровоизлияние) в связи с неблагоприятнымвоздействием активной хирургической тактики на репродуктивную функцию [11,31, 57]. В большинстве случаев при выявлении признаков перекрута КЯвыполняется отсроченная оварэктомия.

При отсутствии признаков некроза21придатковотдельныеисследователирекомендуютвыполнениеорганосберегающих операций (пункции под контролем УЗИ и деторсии илицистэктомии) [11, 50, 106, 156].Энтерокисты – редкая патология, одной из возможных причин которойсчитается внутриутробное неправильное формирование кишечной трубки и ееслизистой на стадии вакуолизации [10, 59, 109, 130, 138]. В отдельныхлитературныхисточникахтакжесообщаетсяовозможномвоздействиивнутриутробной гипоксии на формирование энтерокист [109]. Морфологическиэнтерокисты являются замкнутыми дубликатурами кишки с гладкомышечнойстенкой, выстланной желудочно-кишечной слизистой [42, 91, 158].

Встречаемостьпатологии незначительно преобладает среди младенцев мужского пола [103].Наиболее часто энтерокисты выявляются в тонкой кишке, из них до 70 %лоцируются в подвздошной кишке [140].На характер клинической манифестации энтерокист влияют их размер,взаиморасположениесприлежащимфрагментомкишкиидругимиинтраабдоминальными структурами, а также наличие эктопической слизистой [63,94, 125]. У детей первых месяцев жизни энтерокисты могут служить причинойперекрута петли кишки с развитием кишечной непроходимости, ишемии и некрозафрагмента кишки [85, 140, 151, 162]. Кроме того, в 20–29 % энтерокист имеет местоэктопический эпителий желудка и поджелудочной железы, чем объясняютсяжелудочно-кишечные кровотечения (имеют место в 6–15 % энтерокист) [24, 129,142].

Лечение энтерокист, рекомендованное в большинстве научных работ –хирургическое и включает в себя удаление удвоенного отдела желудочнокишечного тракта в связи с риском кровотечений и озлокачествления [42, 103, 104,109, 151].ЛАБ – редкие мальформации лимфатической системы, возникающие врезультате внутриутробного нарушения сообщения лимфатических каналов корнябрыжейки с магистральными лимфатическими сосудами [47, 97, 115]. В некоторыхпубликациях сообщается о возможности формирования ЛАБ после хирургическихопераций, травм, а также на фоне хронических воспалительных процессов [154].22Гистологически стенка ЛАБ состоит из гладкомышечных волокон, выстланныхэндотелием [44, 56].Наиболее часто ЛАБ имеют место у младенцев мужского пола: соотношениемальчиков и девочек составляет 1,5:1–3:1 [89, 149].

До 80 % ЛАБ локализуются вобласти тонкой кишки (преимущественно – подвздошной), лимфангиомы сальникавыявляются примерно в 2 % случаев [25].Клинические проявления ЛАБ у младенцев зависят от размера и количестваполостей, наличия и характера осложнений, а также взаиморасположения смагистральными сосудами и другими интраабдоминальными структурами [97,164]. В зависимости от взаимоотношения ЛАБ со структурами брюшной полостиможно выделить следующие группы:1 – ЛАБ поражает стенку кишки;2 – ЛАБ расположена на ножке и не связана с мезентериальными сосудами;3 – ЛАБ локализуется рядом с мезентериальными сосудами;4 – многоочаговая локализация ЛАБ [25, 89].У младенцев ЛАБ могут повлечь за собой перекрут петли кишки, кишечнуюнепроходимость,кровотечения,атакжеосложнятьсяприсоединениемвоспалительных изменений, в казуистических случаях – формированием абсцесса[67, 149, 166].

Интраабдоминальное пальпируемое образование выявляется в 25 %случаев, могут отмечаться увеличение объема живота, болевой синдром, рвота,нарушение пассажа содержимого по желудочно-кишечному тракту, потеря веса,повышение температуры [32, 89, 149, 164].На протяжении длительного времени основным методом лечения ЛАБ былохирургическое удаление. Однако при неполном удалении ЛАБ из-за особенностейее локализации, частота рецидивов составляет от 10 % до 53 %. В связи с этимнекоторые авторы рекомендуют применение склерозирующих и системныхмедикаментозных препаратов для избежания массивной резекции фрагментовкишки и послеоперационных осложнений [37, 97, 127].Отграниченные скопления жидкости в брюшной полости (ОСЖ) могут бытьпричиной КОБП у новорожденных и являются результатом перфорации (в том23числе прикрытой), перитонита [95, 114].

Можно выделить три основныхпатологическихвариантаперфоративногоперитонита,приводящихкформированию однокамерной или многокамерной кистоподобной структуры:1 – прикрытая перфорация значительно истонченной стенки кишки сформированием ОСЖ;2 – содержимое в брюшной полости представлено жидкостным компонентомс множественными нитями фибрина;3 – ОСЖ формируется стенками некротизированных фрагментов кишки скалово-гнойным содержимым [12, 58, 79, 133].Среди причин перфорации стенки кишки с формированием кистоподобногоОСЖ многие исследователи отмечают недостаточность сосудов брыжейки,мальформации желудочно-кишечного тракта (атрезия, стеноз), мекониевый илеус,а также заворот кишечной петли [8, 17, 95, 102, 139, 159].

Собственно ОСЖ могутсуществовать бессимптомно и не выявляться при физикальном исследовании [20,81, 146]. Тяжесть состояния и клиническая картина в каждом случае определяютсяосновным заболеванием, гестационным возрастом, преморбидным фоном иналичием врожденных аномалий [84]. Лечение в каждом случае индивидуальное.Синдром Куррарино – врожденная патология, включающая в себя различныесочетания трех компонентов.

Аномалия крестца наиболее часто представлена его«саблевидной деформацией», являющейся патогномоничным признаком триады[43, 61]. Аноректальная мальформация бывает представлена ректовестибулярнымили ректопромежностным свищом, реже – анальным стенозом или атрезией ануса[45, 93, 108, 137]. Пресакральная масса, как правило, содержит кистозныйкомпонент: в 60 % встречается переднее крестцовое менингоцеле, в 25–40 %случаев выявляются кистозные тератомы, в 15 % – другие образования, в том числеэпидермоидные кисты [60, 100, 136, 144].

Компоненты триады имеют общееэмбриологическое происхождение и формируются на 3 неделе гестации врезультате нарушения разделения эктодермы и эндодермы [54, 61, 123].Семейныеформысиндрома,прикоторыхвстречаетсямутациягомеобоксного гена в хромосоме 7q36, являются объектом обширных генетических24исследований [92]. Генетическими факторами объясняются различная степеньвыраженности (от полной триады до одного или двух ее компонентов, а такжебессимптомного носительства) и многообразие фенотипов, тем не менее,однозначной ассоциации между генотипом и фенотипом исследователями необнаружено [53, 87, 108, 116].

У детей с синдромом Куррарино встречаютсяаномалии дистальных отделов спинномозгового канала (spina bifida, дипломиелия,сирингомиелия, «фиксированный спинной мозг») [45, 112, 123]. В 15 % случаевимеет место сочетание синдрома с аномалиями строения внутренних гениталий удевочек [43].Наиболее типичным клиническим признаком синдрома Куррарино являетсянарушение пассажа по желудочно-кишечному тракту [136, 144]. Атрезия ануса,клинически манифестирующая в первые дни жизни, как правило, не вызываетдиагностических затруднений. При незначительном анальном стенозе в связи сневыраженностью внешних проявлений младенцы безрезультатно проходятлечение по поводу хронических запоров, и в данных случаях диагностика синдромабез комплексного применения лучевых методов визуализации невозможна [27, 92,150].Исследователи сообщают также о недержании кала и мочи у детей ссиндромомконечностей,Куррарино,причинойдеформациикоторыхи потери чувствительностимогутявлятьсяаномалиинижнихкрестцаиспинномозгового канала, пресакральная масса и интраоперационное повреждениепарасимпатических нервов [43, 101, 137].

Кроме того, в научных работахприводятся описания случаев нагноения кистозного компонента пресакральноймассы, а также менингита у младенцев с передним крестцовым менингоцеле [34,87, 90]. Лечение синдрома Куррарино – коррекция аноректальной мальформации иудаление пресакральной массы задним сагиттальным доступом [82, 100].Тератомы крестцово-копчиковой области явлются редкой врожденнойпатологией, распространенность которой составляет от 1:35.000 до 1:40.000новорожденных [10, 28, 39]. Эмбриологической основой формирования тератомысчитается задержка миграции герминогенного эпителия из желточного мешка на254–5 неделях гестации и его эктопия в крестцово-копчиковую область [165].