Диссертация (Ультразвуковая диагностика кист и кистоподобных образований брюшной полости у детей первого полугодия жизни), страница 3

прошлого века диагностика КОБП на дооперационном этапепроводилась методами клинического осмотра и пальпации, однако исследователисообщали об отсутствии патогномоничных для отдельных нозологических формклинических признаков. Дети поступали в стационар с неясной клиническойкартиной с направительными диагнозами «кишечная непроходимость», «синдромпальируемой опухоли», либо без четких клинических проявлений, в связи с чемдлительное время наблюдались в стационаре. Рентгенологическое исследование вотдельныхслучаяхпозволялолишьопределитьналичиеКОБП,нодифференцировать нозологическую форму и ее осложнения не представлялосьвозможным [9]. Уровень летальности при интраабдоминальных КОБП достигал от7 % до 50 % [16]. По данным зарубежных исследователей лишь в 25 % случаях имелместо корректный дооперационный диагноз интраабдоминальных КОБП приотдельных нозологических формах.

В остальных случаях диагноз устанавливалсяпри проведении лапаратомии по поводу другого заболевания или приманифестации осложнений, что оказывало крайне негативное влияние на течениепослеоперационного периода и исход лечения [74].С 70-х годов прошлого века, с введением УЗИ в педиатрию, стали появлятьсяпервые попытки дооперационной эхографической диагностики КОБП [69, 163]. Вотечественной литературе аналогичные сообщения стали появляться с 80-х годов,15однако применение УЗИ было ограниченным и имело место только вспециализированных стационарах. В единичных исследованиях сообщалось обусовершенствовании дооперационной диагностики КОБП вследствие применениявспомогательных методов исследования и удовлетворительных результатахлечения [16].

Однако в большинстве отечественных публикаций сообщалось осохраняющемся невысоком уровне дооперационной диагностики КОБП, в связи счем послеоперационная летальность достигала 12,8 % [4, 9, 10, 13].В настоящее время данные литературы свидетельствуют о сохраняющихсятрудностях дооперационной диагностики КОБП у детей раннего возраста [40, 64,67, 85, 104, 140, 155, 162, 164].

Данные о целесообразности применения УЗИ приКОБП, как и о диагностической информативности метода, широко варьируют изависят от предпочтений исследователей и технического оснащения лечебныхучреждений [29, 30, 41, 48, 72, 73, 125, 138, 146, 165]. Не найдено работ,обобщающихультразвуковыедифференциально-диагностическиекритерииКОБП, в том числе при высокоразрешающем сканировании, нет публикаций,посвященныхисследованиюэффективностинестандартныхакустическихдоступов.1.2.Эпидемиология интраабдоминальных кист и кистоподобныхобразований у младенцевНаиболее часто диагностируемой патологией среди КОБП у детей первыхмесяцев жизни являются кисты яичников (КЯ) фолликулярного происхождения,распространенность которых составляет 1:2500 новорожденных [15, 57, 106, 131,145, 156].

По данным литературы в 20 % случаев КЯ менее 5 см в диаметресуществует риск их перекрута и некроза гонады, а вероятность внутриутробногоперекрута кист варьирует от 38 % до 55 % [15, 46, 88].Значимой причиной манифестации жизнеопасных осложнений (кишечнаянепроходимость в результате перекрута петли кишки, некроз фрагмента кишки,кровотечение) у детей первых месяцев жизни являются энтерокисты и16лимфангиомы брыжейки (ЛАБ). Частота встречаемости энтерокист составляет1:4500–1:10.000 детей, кистозных образований брыжейки – 1:20.000 в детскойпопуляции [56, 63, 89, 103, 149, 162, 166]. До 67–70 % осложнений энтерокистманифестируют в течение первого года жизни ребенка, преимущественно – впервые месяцы [40, 109, 140, 142, 151].

ЛАБ у детей в 50 % случаев требуютоперативного вмешательства в экстренном порядке, в 50–60 % манифестацияданной патологии имеет место на первом году жизни [32, 44].Истинная распространенность синдрома Куррарино остается неизвестной всвязи с многообразием фенотипов и различной степенью выраженностипроявлений (от бессимптомного носительства до менингита и тяжелыхневрологических осложнений). В англоязычных публикациях в настоящее времяописано около 300 наблюдений синдрома во всей популяции, по даннымотечественной литературы частота встречаемости синдрома у новорожденныхсоставляет 1:7500 [3, 43, 87, 90, 92, 101, 136].Среди КОБП у новорожденных можно выделить отграниченные скопленияжидкости (ОСЖ) в брюшной полости приперфоративномперитоните,распространенность которого составляет от 1:30.000 до 1:35.000 по данным разныхавторов [58, 102, 114, 139].

ОСЖ могут существовать бессимптомно или быть«случайной находкой» у новорожденных с перфоративным перитонитом, чемобусловлена необходимость применения лучевого обследования [20, 81].Другой казуистически редкой причиной наличия КОБП у младенцев являетсягидро(метро)кольпос, частота встречаемости которого составляет 1:16.000новорожденных [38, 117]. Около 75–80 % случаев гидро(метро)кольпосаманифестируют в первые три месяца жизни развитием острой обструкциимочевыводящих путей, кишечной непроходимости на фоне компресии органовмалого таза, инфицированием и развитием сепсиса, перфорацией и перитонитом[86].

Некоторые исследователи, несмотря на кажущуюся простоту патологии,указывают на встречающиеся случаи диагностических ошибок. Дилатированнаяполость матки ошибочно расценивается как КОБП другой этиологии или не17выявляется, что приводит к развитию жизнеугрожающих осложнений илинеобоснованным оперативным вмешательствам [2, 124, 155].Еще одна крайне редкая причина выявления КОБП у новорожденных –гнойный псоит (гнойное воспаление подвздошно-поясничной мышцы (ППМ)).Уровень летальности при данной патологии составляет 18 %, а при септическихосложнениях и отсутствии лечения приближается к 100 %. Чаще гнойный псоитвстречается в тропических странах у детей из семей с низким социальнымстатусом.

У новорожденных средней климатической полосы основной причинойгнойного псоита является остеомиелит подвздошных и бедренных костей,сопровождающийся высоким уровнем инвалидизации [21, 22, 153].Таким образом, несмотря на достаточно невысокую частоту встречаемостиотдельных нозологических форм КОБП у детей, вопросы ранней дооперационнойдиагностики данной патологии являются актуальными.1.3.Классификации интраабдоминальных кист и кистоподобныхобразований у младенцевОбщей для всех КОБП классификации на сегодняшний момент неразработано.

Авторы приводят классификации отдельных нозологических форм. Вранних классификациях кистозных образований брыжейки уделялось вниманиеклиническим характеристикам и этиологии, так, согласно классификации O. H.Beahrs et al. (1950), лимфангиомы были отнесены к группе неопластическихобразований [56]. Одной из наиболее известных классификаций кистозныхобразований брыжейки считается классификация M. de Perrot et al. (2000),учитывающая гистологические и иммуногистохимические характеристики даннойпатологии [56]. Некоторые исследователи среди кистозных образований брыжейкиу детей выделяют однокамерные и многокамерные, истинные и ложные(посттравматические и инфекционные) [30].

В Таблице 1 представлены наиболеевстречающиесявлитературныхобразований брыжейки у детей.источникахклассификациикистозных18Таблица 1 – Классификации кистозных образований брыжейки у детейАвторыКлассификацияBeahrs O. H., Judd E. S., 1. Эмбриональные кистыDockerty M. B. (1950) 2. Травматические кисты[56, 126]3. Неопластические кисты4. Инфекционные кистыАбкин Д. Э.

(1963), 1. Кисты брыжейки лимфатического происхожденияБаиров Г. А. (1968) [10] а) Поликистозная лимфангиэктазия;б) Простые кисты (одиночные, множественные,однокамерные и многокамерные).2. Тератодермоидные кисты брыжейки.3. Кисты урогенитального происхождения.Ros P. R., Olmsted W. ЛимфангиомаW., Moser R. P. et al. Кистозное удвоение кишечной трубки(1987) [141]ЭнтерокистаМезотелиальная кистаНепанкреатическая псевдокистаde Perrot M., Brundler1. Кисты лимфатического происхожденияM.

A., Totsch M. et al.a. Простая лимфатическая киста(2000) [56, 166]b. Лимфангиома2. Кисты мезотелиального происхожденияa. Простая мезотелиальная кистаb. Доброкачественная кистозная мезотелиомаc. Злокачественная кистозная мезотелиома3. Кисты энтерального происхожденияa. Кистозное удвоение кишечной трубкиb. Энтерокиста4. Кисты урогенитального происхождения5. Зрелая кистозная тератома (дермоидная киста)6.

Непанкреатические псевдокистыa. Травматического происхожденияb. Инфекционного происхожденияНаиболее полную классификацию заболеваний, являющихся причинойкистоподобной дилатации полости матки и влагалища у детей, цитирует, ссылаясьна Е. А. Богданову и Г. Н. Алимбаеву, С. П. Яцык:класс I – атрезия гимена (варианты строения гимена);класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки:– полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера);– полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;– полная аплазия влагалища при функционирующей матке;19– частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети прифункционирующей матке;класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слияниемпарных эмбриональных половых протоков:– полное удвоение матки и влагалища;– удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;– удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища(седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутреннейперегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);класс IV – пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парныхэмбриональных половых протоков:– удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;– удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;– удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;– удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны(однорогая матка) [33].1.4.Этиопатогенез, клинические проявления, лечениеинтраабдоминальных кист и кистоподобных образований(по отдельным нозологиям)КЯ у новорожденных наиболее часто являются неосложненными кистамифолликулярного происхождения (без признаков перекрута, кровоизлияния),которые, как правило, спонтанно регрессируют в первые 2 месяца, реже – в первыеполгода жизни [26, 99, 106, 167].